"Angeli Kiss" - Crimson või Purple-Red (või sadama veini sadama) plekk (või plekid) nahale näo ja peanaha (meditsiinilise terminoloogia - "Flaming"). See plekk (laigud) ei ole midagi muud kui kapillaar- või õõnesameelne hemangioom (id). Näo ühel küljel ilmub (kuid mitte alati) ja reeglina trigeminaalse närvi naha innerviseerimise tsoonis (tavaliselt I ja II filiaalide innervatsiooni piirkonnas). Nende laigude levimus elukutseliste vastsündinute seas on üsna kõrge ja jõuab 3-ni 1000-ni.

Pärast patsiendi uurimist sellise plekk (laigud), neuroloog peaks "ei jäta" selline kaasasündinud embrüonaalne võita, kui sündroom Krabbe (SSDE] - Webber - Krabbe (SSHVK), kus areng Flaming NEVUS areng ("NEVUS Flammeus") Inimese valdkonnas on seotud aju pehmete ja ämblikukoorega peetavate paiste- ja ämblikukoorega - LeptoningLean Angiomatoosi (ja silma võrkkesta on oftalmoloogide jaoks). Angomatoosi loetletud lokaalide tõttu on SSHVK-l teine \u200b\u200bnimi - "entsefal-trightsinino-retina angiomatoosi" (või "entsefalotrigeminaalne angiomatoosi" või "entsefaloluomeetriline neurohangiomatoosi").

SSHVK - kaasasündinud, juhuslikult arenev haigus, mida iseloomustab aju kestade laevade angiomatoosi, näo ja silmade kapillaarid. 1879. aastal kirjeldatud sündroom, mis on kirjeldatud hiljem, täiendab hiljem Weber (1922) ja Krabbe (1934) täishape Entsefaloliidi neuroagiomatoosi, mida iseloomustab naha ja aju angiomatoosi kombinatsioon silmade ilmingutega. Sündroom viitab degeneratiivsete haiguste rühmale - facomatoosis (neurokskose sündroomid). Vastsündinute levimus jõuab 1 juhtumile 50 000 inimesele.

Sümptomi kompleks hõlmab triad krable: [ 1 ] Flaming (vaskulaarsed) õed piki oksad trigeminaalse närvi (70% juhtudest on ühesuunaline protsess, 30% - kahepoolne protsess), [ 2 ] Intrakraniaalne okupatsioon, [ 3 ] Sümptomaatiline fookuskaulaepilepsia.

Eristatakse kolm klassikalist kliinilist vormi SCHCC-d: 1 tüüp - näo angiomid ja pehme aju kest glaukoomiga; 2 tüüpi - ainult silmitsi angioomiga, kaotamata kesknärvisüsteemi glaukoomiga; 3 tüüpi - Ainult angioomid pehme aju kestaga reeglina ilma glaukoomita.

Märge! Lisaks kliinilisele vormile kirjeldatakse atüüpilisi vorme. Mõned neist olid individuaalsed kui järgmised sündroomid: [ 1 ] Jahnke sündroom (1930), kus puudub glaukoom; [ 2 ] Schirmer sündroom (1860), milles glaukoomi ja hüdroftaalmia avaldub varased tähtajad; [3 ] LawFordi sündroom (1884), milles glaukoomi näib hilja, on krooniline voolu, ei põhjusta silmamuna mahu suurenemist ja see ei ole kaasas suurenenud silmasisese rõhu taset; [ 4 ] Milles sündroom (1884), mida iseloomustab glaukoomi ja angioomi kombinatsioon koroidse kestaga, kuid suurendamata silmamuna mahtu.

Haiguse käigus on aeglaselt progressiivne ( ! Anomalies anumade arendamiseks ei ole staatilised ja saavad elu jooksul edasi liikuda). Haigus esineb reeglina, juhuslikult, perejuhtumeid erakordselt (pärandi tüüp - autosomaalne domineeriv või vale domineeriv [isoleeritud, kromosomaalne trisomia]).

SSHVK esineb 8% imikutest, kellel on inimese piirkonnas leegi nevus, kuid SCHfi sagedus suureneb leegi Nevuse asukohas silmalaugude või kahepoolse lokaliseerimise valdkonnas (keskmine elanikkonna levimus) SCHVK on ühel juhul 20-50 tuhat elussündist). Seoses SCHCC arenguriskiga on ka järgmised kriteeriumid: SCRK arendamise oht suureneb portveesadama ühes kohas 25% -ni, okupeerides pool isikust, sealhulgas periorbitaalpiirkonnast 33% lüüasaamist mõlema poole isiku, sealhulgas periorbitaalpiirkonna (see tuleb märkida, et angiomatoosi Schck mõnikord mõjutab limaskesta membraani suuõõne või kehtib kaela, keha, jäsemed [teised ilmingud naha kahjustusi on võimalik : Hemangioom, kaasasündinud või ilmumine lapse elu esimestel kuudel, pehmete kudede ja limaskestade turse ja limaskestade turse, "kohvi" värvi ja kruntide hüpogigamentatsiooni laigud keha ja jäsemete nahale]). Haigus leidub võrdselt nii tüdrukutel kui ka poistel (mõnede andmete kohaselt on Schvk tüdrukute sagedamini levinud.

Kuna aju kestade angiomatoosi (CCD-ga) võivad põhjustada aju südameinfarkti ja atroofiat (Lepto-meningeliini angioomi põhjustab ajukoore takistuse sündroomi), aju- ja meningealaste laevade moodustumist, nii SCHF on täis selliseid komplikatsioone epileptiliste krampidena (sümptomaatiline epilepsia epilepsia), vaimse arengu viivitus (oligofreenia), muutuva raskusega kognitiivsed häired, hemiparez, hemiplegia, hemiatroofia, heleduse tundlikkuse, hemianopsia (sh glaukoomi ja buffals - see on oftalmoloogide jaoks ) [Buffals või bullish silmad, on patoloogiline suurenemine suurus silmamuna tulemusena suurenenud silmasisese rõhu, reeglina, kui glaukoom]. Neuroloogilised sümptomid ilmuvad esimesel eluaastal laste või noorukieas.

SCHCP varased neuroloogilised ilmingud viitavad epileptilisele sündroomile. Epileptilised krambid tekivad 1. eluaastal teise ja seitsmenda kuu vahel. Krambid (epilepsiahoogud) on kaasasündinud suhtes kontralateraalsed (vastupidine) kapillaarne anomaalia Aju kestad. Sagedamini on krambid kohalikud, paariootikumid (Jackson tüüp), mida on harvem üldistatud (esmane üldistatud toonikklic-kloonilised rünnakud). Vanusega edeneb epilepsia sündroom, samas kui on olemas suhe kraadi vahel vaimne mahajäämus ja epileptiliste krampide raskusaste. Dementsuse (kognitiivne häire) kombineeritakse väljendunud muutustega emotsionaalses taustases valdkonnas: pahatahtlikkus, epocentrism, afektiivsus, elujõulisus. Patsiendid halvendavad mälu, tähelepanu, võime uue teabe absorbeerida; Need tegurid raskendavad oluliselt õppeprotsessi ja haridust. Need psüühika rikkumised on tähistatud ja rünnakute vahelisel perioodil. Tõsidus luurehäirete, eriti mälu, kasvab kui krambid suureneb.

Diagnoos on loodud põhjal kliiniline pilt ja paraklainic diagnostiliste meetodite tulemused. Viimane sisaldab järgmist:

■ kolju röntgenkiirte uurimine (ajukahjusformatsiooni esinemise avastamine);
■ ajuarterite angiograafia, veenide ja sinuse (härra-angiograafia ja SKG angiograafia - mitteinvasiivseid meetodeid kasutatakse nii lastel kui täiskasvanutel), mis määrab kindlaks pinna kortikaalsete veenide, tühjade rumalate siiniste vastuolu, patoloogiliste krambide veenide;
■ seljaaju läbipaistvus, millele järgneb vedeliku tara uuringusse (valkude edendamisele iseloomulik);
■ Aju arvutitomograafia (CT) (eelistatavalt mitmeosaline spiraalne tomograafia - MSCT) - intratserebraalsed kaltsid, sümptomid "trammi rööbaste" sümptom, korgi atroofia, koroidsete pleksade venoosse võrgu anaomaalte laiendamine külgveskiside
■ magnetresonants-pildistamine (MRI) aju (eelistatavalt MRI, millel on kontrastsed gadoliini) - koroidsete plexuste laiendamine, oklusioon venoosed sinuse, kortikaalne atroofia, düstroofilise genesi aju demüelinineerimine;
■ Ühe fotoni heitkoguste arvutatud tomograafia (opect) - aju aine hüperfusioonialad (sisse lülitatud) varajased etapid haiguse arendamine), aju hüpoperfusiooniala (sisse lülitatud) hilinenud etapid haiguse arendamine);
■ Positroni heitkoguste tomograafia (PET) - aju hüpoetabolismi saidid;
■ Video EEG seire - Võimu vähendamine on vähenenud bioelektriline tegevus Aju, polüfikaadi epileptoorne aktiivsus, mis on esitatud peamiselt kõrge amplituudite teta- ja deltavilli paroksüsmid.

Kirjandus:

1 . Artikkel "entsefalotriggemiin-chical angiomatoosi" n.a.shdider, E.A. Shaposhova, E.Yu. Scheshiko, A.a. Molgatšov, A.v.shdider, T.Y. Ilizarheva; Magazine "Probleemid naine tervis»№ 3, maht 7, 2012 [Loe];

2 . Artikkel "Schurge-Weberi sündroom" V.A. Basinsky, D.M., professor; E.A. Gorbunov; D.v. Nonsense, patoloogilise anatoomia osakond kohtuekspertiisi kursusega, UO "Grodno State Medical University"; Magazine GRGMU 2010 № 1 [Loe];

3 . Artikkel "Neurokolosaalsete sündroomide diagnoosi radioloogilised aspektid" V.N. Kornienko, I.n. Pronin, S.V. Serkov; Neurokirurgia neid. Acad. N.N. Moskva koormus; Magazine "Medical Visualiseerimine" nr 5 2008 [Loe];

4 . Artikkel " Laserravi Vaskulaarsed naha moodustused lastel "TS Belysheva, E.i. Moisenko; Uurimisinstituut laste onkoloogia ja hematoloogia Ronds. N.N. Blokhina Ramne, Moskva; Magazine "luud, pehmed kudede ja kasvajate naha number 3 2011 [Loe];

5 . Artikkel "Stern-Weber-Krabbe-Dimitri kevade juhtum T.i. Naine, A.A. Antonye, \u200b\u200bE.v. Katamanova; Neuroloogia ja psühhiaatria ajakiri, 4., 2009 [Loe];

6 . Artikkel "Atüüpiline vorm Stern-Weber-Krabbe sündroomi (Logord)" K.M. Gaganova, A.S. Zagidullina, r.t. Yenikeeva; MBUZ "URBAN kliiniline haigla №5 ", UFA; Gbou VPO "Bashkir State Medical University" Terviseministeerium Venemaa, UFA; MBUZ "City kliiniline haigla №10", UFA (Magazine "Medical Bulletin Bashkortostan" №2, 2015) [Loe]

© Laestus de Liro

Lugupeetud teaduslike materjalide autorid, mida ma oma postitustel kasutan! Kui te näete selles rikkumises "Vene Föderatsiooni õiguse autoriõiguse seadus" või soovite näha oma materjali esitamist teises vormis (või teises kontekstis), seejärel kirjuta mulle sel juhul (edasi) postiaadress: [E-posti kaitstud] ) Ja ma kaotan kohe kõik rikkumised ja ebatäpsused. Aga kuna minu blogis ei ole kaubanduslikku eesmärki (ja sihtasutusi) [isiklikult minu jaoks] ja kannab puhtalt hariduseesmärk (ja reeglina on alati aktiivne viide autorile ja tema teaduslikule tööle), nii et ma oleksin teile tänulik võimalus oma sõnumite jaoks mõningaid erandeid teha (vastupidiselt olemasolevale Õigusnormid). Lugupidamisega Laisrus de Liro.

Postitused selle ajakirja poolt "Triple närvi" sildi järgi

• Neuralgia trigeminaalne närv

  ... on üks kõige levinumad põhjused näovalu (Transopalgia). Neuralgia Triple Nerva ([NTN], trigeminaalne neuralgia ...

• Neurovaskulaarne Cranial Aju närvide konflikt

  On tavapärane rääkida trigeminaalse närvi (trigeminaalse neuralgia) ja näo närvi neurovaskulaarse konflikti (NVK) kohta (hemifacial ...

• 
  LOR-patoloogia mõju kraana neuropaatia arengule

  ENT-haiguste suhete probleemid erinevad haigused närvisüsteem Suurt tähelepanu pöörati kodumaistele ja välismaistele teadlastele ...

Flaming Neseus on näo, kaela, torso naha kaasasündinud sünnimärk. See on vaskulaarne patoloogia. Ise ei liigu. See on hästi töödeldud laseriga.

Sünonüümid: veinipaikPortvärava värvi, tulise värvi kohapeal on näo kapillaarne anhodiesplicity, põletamine jama.

Flaming Nesus Mihhail Gorbatšovist

Flaming Nestus

Põhjused

Veinipunkti peamine põhjus - intrateriinne rikkumine Naha laevade arendamine. Naha anumad plekivatside laiendatakse, kuid ei ole kasvaja kasvu, nagu hemangime. Sellist meditsiini olekut nimetatakse väärarenguks või düsplaasiaks, mis on arengu rikkumine.

Tähelepanu: Flaming Neva ei ole hemangioom ja mitte vähk !!! See tingimus ei ohusta lapse elu.

Sümptomid ja ilmingud

Tulekahju laigude peamine ja peamine sümptom on näol vastsündinu, kaelal, punased või punased säravad valed kuju ilmuvad kehale. Kui diakoonia (vajutades sõrmega) - spot kahvatu.

Need plekid:

• Ärge bash, ei naha sügelema,
• Ärge tekitage
• ei verejooksu
• Ärge andke iseseisvalt
• suurus kasvab koos lapsega,
• vanusega võivad sõlmed ilmuda selliste laigude keskmes (see angiofibrom).

Kapillaari anchodisplaseive naine

Diagnostika

Flamingi Nevus diagnoos on lihtne.

Aga seal on palju AGA:

Mõningatel juhtudel võib lapse näol veiniplekid kombineerida tõsiste kaasasündinud patoloogiad Siseorganid (pea või seljaaju, silmad, dwarfism või hiiglassemed).

Seetõttu võib sellise vastsündinud esmase kontrolli pediaatrial kõrvaldada peamiselt siseorganite patoloogia. Arst peab määrama täiendavaid uuringuid ja konsulteerimise seotud spetsialistide (oftalmoloog, neuroloog). Ja kui sellist patoloogiat ei leita, saate rahustada ja võtta näole märgatud veini ravi.

Isegi praegu, veinilabade lapsed nahal sageli panna vale diagnoosi hemangioomi. Kui hemangioomi on väga raske ravida, mis toob kaasa lapse isiksuse psühholoogilise deformatsiooni. See on kapillaarne anchodispension või flaming jama või veinikomplekti edukalt töödeldakse mitme protseduuri. Ja hiljem lapsed unustavad sellise patoloogia, keegi teases, nad edukalt arendada isiklikku elu.

Ravi

• põletama vedel lämmastik -
• kasutage tavalist laserit -
• laeva skleroos alkoholiga

Tähelepanu: Flaming Nesus, veinikoht - See patoloogia on väga edukalt töödeldud. Kui dermatoloog teile ütles - kohtus, see on elu, - ei usu teda. Muuta dermatoloogi.

Viimase 20 aasta jooksul kogu maailmas toimub leegi nevuse ravi laseriga.

Tähelepanu: Võite kasutada ainult impulsi laserit värvainete (nn veresoonte laser). Kõik teised laserid võivad põhjustada lapse naha põletamist ja armi moodustumist.

Impulssi laseri toimemehhanism värvainete puhul: teatud võimsuse laserkiire eraldub mitme millisekundi jaoks. Teatud laserkiirte lainepikkus viib naha kapillaaride (laevad) kütmiseni plekkvööndis. Laevad liimitud. Vere ei jätkata. Selle tulemusena muutub koht kergemaks.
Nahal ise mõju ei tulene mõju. Nr naha põletamine - ja seetõttu ei ole nahal armid.

Kas on võimalik kasutada folk õiguskaitsevahendeid?

Sa ei saa kahjustada. Aga nad ei aita !!!

Millal ma peaksin ravi alustama?

Juba esimestel kuudel. Kui vanema lapsVäik muutub rohkem, tumedamaks ja raskem ravida.

Kui palju protseduure vajate?

1 kuni 5-ni, sõltuvalt laigude suurusest ja värvist. Lõhe protseduuride vahel on 2-4 nädalat.

Vajalikud anesteesia?

Sõltub lapse vanusest ja pleki asukohast. Rinnalapsed Viia ühist anesteesiat.

Me vaatame videot, nagu Vene onkoloogilises keskuses, ravige veinipaadega lapsi:

Nesusus UNUN

NESUS unnoy on sündinud blot punane nahk näo, nukk ja kaela vastsündinutel. See leitakse 30-40% vastsündinutest. Üksi. Ravi ei nõua.

Sünonüümid: hammustada (või suudlus) toonekurg, üldise koha, lõhe spot, värvikas punase kala värvus, suudlus ingel, occipitaliäänkus, kaduv koht, telegrafel-neust.

ICD10 kood: Q82.5 (kaasasündinud Neuhrogen Neust)

Nesus UNNY lapsele

Põhjused

Netus UNNONE põhjused: kapillaaride laiendamine pea nahale sünnitusel. Mitmed teadlased usuvad, et loote ajutine hüpoksia põhjustab seda, st hapniku puudumine sünnituse ajal. Ka oluline tegur Kas ema vaagna luu surve on lapse pea nahale. Tuletame meelde, et lapse pea on sünnituse ajal keha kõige suurema osa kehaosa.

Tähelepanu: "Aist suudlus" või Nevi UNNY - see ei ole hemangioom !!!
See on leegi nevuse healoomuline versioon. See tähendab aja jooksul see plekk läbib iseseisvalt ilma ravita.

Sümptomid ja kliinikud

Network Unwuni sümptomid:

• pink või punakas värv naha nina, sillad, otsaesine, silmalaugud, Ülemine huule., kaela, nape, mõnikord ristsel,
• plekk korter, mitte kõrguva naha kohal,
• vale kuju värvus, keskel asuvate laevade heledamate saitidega (nn teleanegecty),
• kui vajutate survepunktis sõrme (diaspopiy) spot kahvatu,
• kui lavastamine, muutub lapse nutt säravaks,
• ei ole sügelust, see ei tee haiget, ei tee haiget.

Ravi

Ravi ei nõuta. See võtab iseseisvalt esimestel kuudel, mõnikord - lapse elu esimesed aastad.

Prognoos on soodne.

Kui vanuse pärast 3-5 aastat, plekk ei läbi, siis tuleb saata patsiendi eemaldada plekk laseriga värvide (veresoonte laser).

Folk õiguskaitsevahendeid?

Ära aita !!! Peaminister Uninune'i plekkide varases paranemisel - rahustav, õrn režiim rindade jaoks.

Tähelepanu: Kui arst ei vastanud teie küsimusele, siis vastus on juba saidi lehekülgedel. Kasutage otsingut saidil.

Erinevad nahaüksused sadamaveini, pigmendi, armide või akne jäljede laigudena loovad suure ebamugavuse. Kuidas ravida dermatoloogiliste haiguste, mida varem kaaluti ravimatu, avatud vestluses ütles dermatoloogi Linda Cattain ja aitas tal Yanini ema koos Little Ernest.

Kas nahahaiguste probleem on lastel tegelik?

Dermatoloogilised haigused alati muretsevad inimesi, eriti kui me räägime vanematest, kes on mures nahaprobleemide pärast nende lastest. Meie kliinikus tulevad patsiendid erinevate nahahaigustega, lapsed on sagedamini allergiline dermatiit, kontakt dermatiit ja me saame selle diagnoosida ja teostada ravi. Meil on ka laserinstrument.

Dermatoloog nõuab diagnostilisi seadmeid

Sisse parem käsi Dermatoloogi dermatoskoop, millel on kõik nahaarstid taskus. Special suurendusklaasi ja erilise valguse abil saate kaaluda nahaüksuste: mooli, tüükad, vaskulaarse hariduse ja sellega diagnoosida. Menetlus on valutu, see toimub peaaegu kontaktivaba.

Teine diagnostikatehnoloogia - Siasecop. Siascop.määrab hariduse dermatoskoopilise pildi. Selle seadmega on võimalik kindlaks määrata naha pigmentatsiooni nii naha ülemistel kihtidel kui ka laevade struktuuris.

Mis tegi ema Janina muretsema?

"Laps kahe nädala vanuse hemangioomi ilmus. Alguses tundus ta välja nagu kohutav ja kahe kuu pärast hakkas ta suurenema. Seal oli perearst, kes saatis meid kirurgile konsulteerimisega. Hemangioom on hemangioom Vähendage seda spetsiaalse salvi täitmiseks..

Ja teine \u200b\u200blaps oli selline ja hea skript Asjaolu, et ta ise on hajanud, "ema ütleb.

Hemangioomi puhul soovitatakse tavaliselt salvid, mis sisaldavad südamevalu, sest Need võimaldavad tervendada 60%, kiiremini, kuid seal on juhtumeid, kui teil on vaja juua ravimit.

Mida tegi Mama Janina inspekteerimise ajal tunnustatud?

Juhul Ernest nägime hemangioomi väikesed kapillaarid, melanin on praktiliselt ei, kuid seal on juhtumeid, kui nad on. See hemangioom on verega hästi varustatud, kollageeni struktuurid on minimaalsed, tõenäoliselt see hemangioomi lahendab. Maailmas on veel uuringuid, miks nad ilmuvad, kuid Yanina puhul on hemangioomid kaasasündinud ja see peaks olema, et pärast salvide kasutamist möödub see.

Hemangioom, Portwine'i laigud - kas on vaja ravida?

Vaskulaarsete hemangioomide ja sadamate laigud saab ravida ja sa pead seda tegema. Portwine'i laigud on juba suuremad kosmeetiline defektsest Sageli juhtub see näo põrandaga - roosa, svetolorozoa, pimedas roosa värv. Port-laigude kapillaarformatsioonid elavad oma elu, nad võivad kasvada sügavatesse kudedesse. Vaskulaarne moodustamine on multidistsiplinaarne probleem, sest Neid koheldakse erinevad arstidja kirurgid ja dermatoloogid. Dermatoloogid on võimelised sulgema veresooned See on nahas, parandades välimus. Kui plekid ei ravi, võivad armid ilmuda. Tervitamise laigud alguses saab ravida laserhooldus Ja saate neid täielikult sulgeda, nahk puhastatakse, muutub valgeks, ühtseks. Muidugi, noorukid tulevad, kellel ei olnud võimalust ravida lapsepõlves täpselt, sest tehnoloogia, kuid siis on võimalik vabaneda neist ainult 80%.

Kui hemangioomid on olulised, funktsionaalsed struktuurid, siis tuleb ka ravida laserprotseduuridega. 50% juhtudest lahutatakse hemangioomid kuni 5 aastat, 70% kuni 7 aastat, 99% kuni 9 aastat.

Kas on mingeid märke, mille jaoks vanemad võiksid määrata pahaloomulise või healoomulise sünnimärgi?

Perearstid on kõrgelt haritud ja nad võivad kindlasti lapsele nõu anda ja veresoonte formatsioonidega tuleb pöörduda kirurgiga. Kui on kaasasündinud roda laigudAga siin on vaja teist lähenemisviisi, see kõik sõltub sellest, millist tüüpi sünnimärk on eriti oluline pöörata tähelepanu suurtele lindidele. Mida väiksem on sünnimärk, seda parem tulemus ja on väga tõenäoline, et see on healoomuline. Kõige sagedamini soovitatakse nad teha kaarti sünnikohtade - elektroonilise dermismoskoopia. Niisiis, seal on võimalus kontrollida lapse kontrollida, jälgida muudatusi, õppides, kui on halbu märke. Pahaloomulised esiletõstmised Maailmas ei ole palju. Aga sa pead kontrollima - dermatoloogis või onkoloogil. Väikelastel on pahaloomuline haridus harvemini. Siin peate mainima ultraviolettkiirguse, selle mõju, mustad inimesed on lihtsam saada erineva pigmendi hariduse. Lapsed me peksid - kaitsekreemid, päikeseprillid, mütsid ja kasvavad üles noorukieasTa hakkab enda eest hoolitsema. Ta võib taha minna solaariumile, kuid kahjuks ei ole midagi head.

Sellistel juhtudel tuleb sünnimärgid eemaldada ja millises vanuses. Kas see on valus?

Kiiresti rakendatavad viiruse moodustused on erinevad. Näiteks arenenud riikides, mis on vähem nahavastased viirused, mis rikuvad nahka. Tüükad, mida tuleb ravida, molluskid - lihtsalt. Iga lapse naha uus moodustumine on kindlasti arsti näitamiseks vajalik.

Kui menetlus oli väga valus ja laps tema ajal vaja magada anesteesiaga. Nüüd on võimalus kasutada naljakas gaasi, mida laps hingab, kesknärvi impulsse blokeeritakse, protseduuri saab teostada rahulikult, valutult. Niipea kui te lõpetate gaasi sissehingamise lõpetamise, taastatakse impulssid. Laps ei maga ja võib minna oma asjadesse.

Kosmetoloogiline laser Vbeam™ Performance mõeldud mitteinvasiivse veresoonte operatsioon - kõige tõhusam puhul teisaldatud plekkide ja hemangioomide nad edukalt ravida lööve akne, tüükad, pikendatud laevad, probleemid veenidega. Laialt levinud kasutamine ja suurepärane efektiivsus.

- Neurofibromatoos.
- Tuberous skleroos.
- Stern-Weber sündroom.

Mis on erinevate neurodermatoos pärandi tüüp?

- Neurofibroos - autosomaalne domineeriv.
- Tuberous skleroos - autosomaalne domineeriv.
- Hippel-Lindau sündroom - autosomaalne domineeriv.
- "pigmendi inkontinents" - x-seotud domineeriv domineeriv.
- Stern-Weberi sündroom - juhuslikud juhtumid.
- Clippeli-Trenononia-Weberi sündroom - juhuslikud juhtumid.

Mis on termin facaloosi päritolu?

Termin "facomatomy" pärineb kreeka keeles. Phakos (kohapeal) ja seda kasutatakse nahakahjustuste määramiseks, millel on mitmesugused välimus ja lagunevad tervislik nahk. Seda tüüpi fookused on selle grupiga seotud haiguste markerid. Lisaks dermatoloogilistele ilmingutele täheldatakse märkida teiste organite, eriti silmade ja kesknärvisüsteemi kudede gaymatomatomaatiline kahjustus. Termin "neurokoosali sündroom" kasutatakse sageli sageli.

Millised on neurofibromatoosis-1 diagnostilised kriteeriumid?

Kahe või enama märgi olemasolu järgmistest osadest:
- tüüpi "kohvi piimaga" (6 või rohkem laigud läbimõõduga rohkem kui 5 mm puberteedile, mille läbimõõt on üle 15 mm pärast puberteeti);
- "freckles" (õrnates või teljepiirkondades);
- mis tahes tüüpi või 1 plexi neurofibromi neurofibribromid (2 või enam);
- glioma optiline närv;
- Lisha (2 või enam) sõlme;
- iseloomulikud luu patoloogiad (kolju kiilukujulise luu düsplaasia, pseudoartriidi pikkuse torude kortikaalse kihi hõrenemine või ilma igasuguse);
- lähima sugulasi neurofibroos-1 (NF-1).

Kuidas NF-1 erineb NF-2-st?

NF-1, Clacklinghauseni klassikaline haigus on laiem jaotus (1: 3000-4000 vastsündinu); NF-1 moodustab kuni 90% neurofibromatooside juhtudest. NF-2 leitakse sagedusega 1: 50 000 vastsündinu ja seda iseloomustab kahepoolsete mitte-kuulmisnärvi, intrakraniaalsete kasvajate ja seljaaju kanali kasvajate juuresolekul ning sarnase patoloogia avastamine lähimast sugulastest. NF-1 tekkimine on seotud 17. kromosoomi kahjustustega ja NF-2 põhineb 22. kromosoomi kahjustusel. NF-2 juures täheldatakse naha ilminguid ja välisseadmeid harva. Samuti kirjeldatakse teisi neurofibroomi alatüüpe (näiteks segmendi jaotus), mida täheldatakse oluliselt harvemini.

Kui tihti vastsündinutel kokku puutuvad piimaga kohviplekid?

Peaaegu 2% vastsündinute mittepõlevatest võistlustest naha leidub kolm tüüpi tüüpi "kohv piima", samas ainult üks selline plekk tuvastatakse 0,3% valge vastsündinutest. Neurofibromatoosi areng on tõenäolisem Euroopa rassi lastel mitme plekke nagu "kohv piimaga". Vanem vanuserühm Ühe koha, mille läbimõõt on rohkem kui 5 mm läbimõõduga, märgitakse 10% valgetest lastest ja 25% musta naha lastest.

Mis on tõenäosus arengut neurofibromatoosis 2-aastane laps, mille nahale on 7 plekke nagu "kohv piimaga" läbimõõduga üle 5 mm?

Sellises lapses areneb neurofibromatoos (enamasti I) areneb tõenäosusega kuni 75%. Iga-aastaste kontrollidega on vaja teostada täielik dermatoloogiline ja oftalmoloogiline uurimine ja mõõta vererõhku.

Kui tihti patsientidel NF-1 koormatud perekonna ajalugu?

Selle autosoomi domineeriva haiguse puhul iseloomustab kõrge sageduse spontaanseid mutatsioone, nii et ainult 50% patsientidest perekonna ajaloos teatatud juhtudel NF-1.

Mis on sõlmed samblikud?

Need on iirise pigmentimängud. Neid ei leitud alati vastsündinutes NF-1-ga, kuid need ilmuvad 90% -l patsientidest, kes jõuavad 6-aastaseks.

Millised on tuberiskleroosi diagnostilised märgid?

- näo angoofibromes.
- teema või peaaegu keelt kõneleva fibromees.
- Cortical kihi BUGRA ".
- Subpendimal komplektid või hiiglaslikud astrotsütomas (kinnitatud histoloogiliselt).
- Mitmed kaltsineeritud subpendimal sõlmed, Spiolecing õõnsuses ventricle (kinnitatud radiograafia ajal).
- Mitmed võrkkesta astrotsüüdid.

Milliseid esialgseid sümptomeid tukkude skleroosi kõige sagedamini leitakse?

Säästab. Peaaegu 90% tubeous skleroosiga patsientidest on krambid erinevad tüübid. See haigus on 5-10% väidete põhjuseks imikute krambihoogude juhtudest. Vaimse arengu viivitus täheldatakse 60% sellistest patsientidest.

Miks Termin "kiirustav näärede adenomi" ei ole vaja kasutada sümptomite kirjeldamisel patsiendil, kellel on mullakleroosiga patsiendil saadaval?

Biopsia puhul on need kihid angiofibroms; Nad ei ole seotud Adenomas, ega lauluraud. Selle tüübi löögid tekivad peaaegu 75% -l vanuses vanuses 5-13 aastat ja on tavaliselt lokaliseeritud näole (peamiselt nina). Need on punase monomorfsed papulaarsed elemendid; Sageli nad eksivad akne.

Mis on tuberose skleroosiga "tuber"?

Need on 10-2 cm läbimõõduga sõlmed, mis koosnevad väikestest Star-Star neuronitest ja astrohlo elementidest, mis pärinevad patoloogilise diferentseerimisest tulenevate primitiivsete rakkude joontest. Selliseid sõlme võib tuvastada ajukoore erinevates osades. Puuduta, nad on tihe, nagu väike kartul.

Mis kangas on "Shagren" krundid?

"Shagreen" saidid on naha paksenemise alad, mille vaade vaadeldakse kõvakattekatte. Biopsia korral on kindlaks võimalik, et need on sidekoe nevys. Termin "Shagreno" pärineb spetsiaalselt töödeldud naha nimest, mida leevendamise muster on valikuprotsessi käigus antud.

Milliseid "podveini laigud" nägu suurima tõenäosusega on seotud kesknärvisüsteemi patoloogiaga või oftalmilise patoloogia patoloogiaga?

"Portwine laigud" võib olla isoleeritud kohalikud laigud nahal ja see võib olla seotud ka patoloogilised muutused Muud kuded, eriti: (1) choroidse silmalaevad (tulemusel areneb glaukoom); (2) Aju LepheningLeing Laevad (tulemusel tekivad epileptiformsed krambid; (3) selgroog (Selle tulemusena on hemangioomid moodustatud. Tallmani ja kaasautori läbiviidud uuring on näidanud, et glaukoomi arendamine ja / või krambiini tekkimise areng on tõenäolisema tõenäosusega lastega "PVVEIN plekid", millel on:
1) vanuse kaasamine;
2) sümmeetriliselt asuvad "sünnimärk" plekid;
3) kõigi kolme trigeminaalse närviharu kaasamine ühele küljele.

Kui selliseid märke leitakse, oftalmoloogilised uuringud ja arvutitomograafia (või NMR-tomograafia).

Millised on "pigmendi inkontinentsuse" kolm etappi?

Kontinentia Pigmenti - X-konksu päritud domineeriv tüüp Sündroom, milles krampide perioodiline välimus ja vaimse arengu viivitus esineb. Meeste loote sureb tavaliselt emakasisesena, nii et 100% patsientidest on tüdrukud.

1. etapp.
Vesicular - keha nahal ja vastsündinute jäsemed ilmuvad mullide ketid, mis on lubatud mitu nädalat või kuud. Need mullid võivad meenutavad herpese ajal moodustunud vesiikulid. Jaoks mikroskoopne uurimine Eosinofiilid leidub vesikulaarse vedelikus.

2. etapp.
Derukozny - nahalööbed ilmuvad umbes 3-7 kuud. Lööveelemendid on sarnased pruunide hüperkerate tüükad. Lööve kaovad 1-2 aasta pärast.

3. etapp.
Pigmenteeritud - spiraalikujuline hüperpigmented ("Marble Cupcake") lineaarsed löögid, mille elemendid on plekid. Lööve võib aja jooksul kaduda; Noorte või tähtaegade aja alguseks täheldatakse tavaliselt ainult jääk-hüpopigmentatsiooni (mida mõnikord peetakse mõnikord 4. etappiks).

Hemangioom on ühtsuse tüüp, st Teatud tüüpi rakkude klastrid ühes nahaosas. Hemangioomide puhul on need rakkude klastrid, mis moodustavad vere kapillaarid, tegelikult paljude kapillaaride klastreid, mida sageli modifitseeriti. Tulenevalt asjaolust, et sellisel on teatud kliinilised omadused ja riskid ning osalevad ka vereringes, on need esile tõstetud eraldi haiguste rühmas.

Flaming Nesus (veinipaik, PVVVEIN COLOR SPOT)

Vein vajab küpsete laiendatud kapillaaride klastrit. Väljavaade näeb välja nagu särav roosa või punch kohapeal selge piirid. Neeglite ja mongoloidse populatsioonide esindajad võivad laigude värv olla must. NEVUS suurus on tohutu ja võib hõivata pool keha. Selle asepatsioone lemmik lokaliseerimine on kaela tagumine piirkond (Nevus UNNY). See võib asuda ka näol või pool sellest, limaskestadel. Aja jooksul on vaja nahapinna üle tihendada ja torni.

Flaming Nesus on kaasasündinud väärareng, mis asutaks nii isoleeritud kui ka mõned geneetilised haigused. Näiteks Schurge-Weber sündroom, Clippel-Trenone-Weber sündroom, rublishin-Teyby sündroom, Cobb sündroom, Vidmen Becvit sündroom ja Tricomy 13.

Samal ajal võib leebemat jama mõnikord segi ajada punase kala värvi mööduvate plekkidega (lame hemangioom või lihtne mitte-neva), mis leidub 30-50% tervetest lastest ja kaovad näol Ajaga aega ja kui pea ja kaela tagaküljel olev lokaliseerimine võib kaduda ja uuesti ilmuda, kuid kaetud juustega peaaegu nähtamatu.

Kapillaari hemangioma - maasika Neva

see heledad punased laigud, selgelt tahtlik ja väljaulatuv nahale. Võib tuvastada keha mis tahes osas. Need laigud või emakasisesed ilmuvad või esimesed kaks kuud pärast sündi.

Selline hemangioom võib spontaanselt kaovad ja ilmuvad uuesti. 9 aasta võrra kaob kapillaarne hemangioom ilma jälgedeta 95% lastest. Sellega seoses ei ole selle liigi kirurgiline ravi soovitatav. On imeline oodata, hoolikalt viidata sellele naha pindalale, et vältida nakkuse, haavandite, verejooksu vältimiseks.

Kaitsva hemangioomide

Kaitsva hemangioomi saab kombineerida maasika nevusega. Sel juhul näevad nad välja väljapoole samal viisil. Eraldatud koopast hemangiome, mis asub sügavale naha alla, naha värvi ise või ei muutu, või on sinine toon.

Kaitsva hemangioomid on ka altid spontaanse enesehinnanguga, st Võib kaduda iseseisvalt. Siiski, kui hemangioomi lokaliseerimine ja arendamine takistab mis tahes elundi arendamist või toimimist, näiteks silmi, siis meditsiiniline sekkumine on vajalik. Üks ravimeetodeid on kortikosteroidide kasutuselevõtt hematoomas.

Casabach-Merritt'i sündroom

Seda sündroomi iseloomustab hematoomi ja vere koagulatsioonihäire kombinatsioon - trombotsüütide, trombotsütopeenia puudus. Sellisel juhul paiknevad hemangioomid tavaliselt nahal, kalduvad kiire kasvu. Võimalik on rikkalik verejooks.

Levitamine hemangiomatoosi

Samal ajal moodustub hull hemangi. Nii nahal ja sisse siseorganid. Naha hemangioomid on tavaliselt väikesed, punased või pressitud.

Hemangiomi lokaliseerimine südames, maksas, kopsudes, närvisüsteemis, seedetrakti See võib häirida elundi tööd ja põhjustada patsiendi surma.

Kui levitamine ei mõjuta siseorganeid, võib hemangioomi spontaanselt kaduda.

Sinine mull

Blue Bubble Nevus on mitmesugused õõnestavad hemangiumid, mis asuvad nahas, limaskestadel, seedetraktis, samuti maksas, põrnas, närvisüsteemis.

Väline hemangioom võib meenutada kummist ja olla palpatsiooni ajal valus. Hemangiomi lokaliseerimine seedetraktis võib põhjustada verejooksu ja aneemia.

Clippeli-Trenooni-Weberi sündroom

Clippel-Trenooni-Weber sündroom on kombineeritud Flaming Nevus kasvav luu ja pehmete kudede ja varikoosi pikendamine veenid. Samal ajal ei pruugi patoloogia andmed täheldada kõikjal, vaid laguneb näiteks ühel käel või jalg, osa kehaosas, üksikud sõrmed.

Sellisel juhul on sündroom võimalikud väga keerulised komplikatsioonid - gangreen, tromboflebiit, sisemine verejooks, südamepuudulikkus jne.

Pärilik hemorraagiline teleaasectia (Oseran-Weber-Randu haigus)

See haigus on peaaegu alati päritud. Väliselt avaldab ennast laigude, puhvrite, punase või lilla värvi ämblikukujuliste elementide kujul, 1-4 mm suurusest. Haigus ilmneb noorukite reeglina, võib lokaliseerida nina, huulte, keele, nägu, samuti mis tahes limaskestade ja paljudes siseorganites. Haigus on ohtlik verejooksu oht, eriti sisemine.

Angioom

Star Angiomas näevad välja nagu vaskulaarsed tärnid, mitme millimeetri läbimõõduga, kuni mitu sentimeetrit. Kui vajutati keskele, on kogu täht kahvatu, arteri jaoks, mis toidab tärnide kapillaarid. Kõige tüüpilisem lokaliseerimine on pea, küünarvarre, harjad, nägu, kõrvad.

Need angioomid esinevad östrogeeni taseme tõusu ajal ja peaaegu poole õpilastest täheldatakse. Lihtne eemaldamine elektrokaagulatsiooni või vedela lämmastiku abil.

Ühepoolne kahepoolne teleakaasia.

Seda haigust leidub ainult naistel menstruatsiooni alguses või raseduse ajal ning langeb kokku östrogeeni taseme suurenemisega. Kui telesaave ilmus raseduse ajal, siis pärast sünnitust ta kaob.

Kaasasündinud telesaadete marmor nahk (kaasasündinud üldistatud flequetasis)

Vaatamata pikaajalisele ja kohutavale nimele ei kujuta see anomaalia ohtu elule. Väliselt on mõjutatud nahapiirkonnal marmori muster. Ligikaudu nagu naha füsioloogiline marmor, kuid rohkem väljendunud, mis on karjuvad, nutma, muutuma ümbritseva keskkonna temperatuur. See patoloogia paikneb tavaliselt käe, jala või kehaosade lokaliseeritud. Visuaalsed ilmingud on vanusega osaliselt või täielikult kaovad.

Ataxia Teleanegectia (Louis Bar sündroom)

See on pärilik haigus, mis väljendub hariduses kolmeaastase lapse Teleanegectasius konjunktiva, nina partitsioon, kõrvad, igemed, taevas taevas, rindkere, poplitemeemias ja painutamise koht. Samal ajal võivad tekkida kohvivärvide kohvivärvide laigud, juuste paigaldamine, sklerodermia sümptomid.

Angioromatomoos

Angiorom Mibelley - pärilik haigus, mis meenutab 1-8 mm-ni, kaetud punase, lilla või musta koorikuga, on tavaliselt sõrmede ja jalgade tagaküljel. Lokaliseerimine on võimalik ka küünarliini ja põlve all, harvemini, peopesade ja tallade prognoosimisel. Angioroatomite moodustumist saab koristada. Mõtle võib ravida krüoteraapiaga.

Angioromi kalle - väikese papula või sinise-punase värvi sõlmedega töötlemata pinnaga. Reeglina, jalgade lokaliseeritud ja noorukieas võib suurendada suurust. Võimalik variant Ravi - kirurgiline ekstsisioon.

Värvi angioroatomi keha (Fabry haigus)

See on pärilik haigus, mis ilmneb vertikaalses vanuses, kui suguelunditel, puusadel, jalgadel, kubemes ja naba lähedal on punased või mustad papulid, mille suurus on kuni 3 mm. Sellega kaasneb temperatuuri tõus, tugevad basseinid Kätes ja jalad, jäsemete moodustumine või punetus, tuimus ja kihelus harjades ja jalgades, sarvkesta hägusus. Kui muudatused mõjutavad neerud ja südames, siis on surmav tulemus üsna tõenäoline.

Aneemiline Nestus

Aneemiline Nevius sarnaneb väliselt vitiligo, leukoderma või soovimatu pigmentatsiooni defektidega ja on kaasasündinud haigus (asepresident, stigma). Sageli sünnil jääb märkamatuks ja leitakse juba lasteaias, kujul selgelt määratletud kahvatu laigud naha kehal, käed, jalad või kaela. Tervise ohud See haigus ei esinda.