33-aastane Katie Piper, kes praktiliselt kaotas tema väävelhappega, osales heategevuses projektis. TV Presenter ja mudel kutsus nelja britid erinevate tõsiste nahaprobleemid Ja aitas neil muuta meik.

Naised üle maailma võitlevad iseenesest ebakindlusega. See lahing vastu oma komplekside vastu võib olla veelgi raskem neile, kes kannatavad Rosacea, Vitiligo või kelle nägu on kaetud armid ja armid. Briti TV Presenter Katie Piper, mis valati väävelhappega, otsustas juhtida tähelepanu sellele teemale. Ta kutsus neli naist nahaprobleemidega üheks London ilusalongist, et näidata, kuidas meiki muuta.

Katie tahtis tõestada, et kosmeetika saab kasutada vahendina enesehinnangu parandamiseks ja mitte ainult puuduste varjamiseks. "Minu nägu on ainulaadne lõuend. Võin uhkelt kõndida üldse ilma meikita, "ütles Piper ühes intervjuudest.

TV-esitleja projekti dramaatiline transformatsioon kuvatakse dokumentaalfikaatori "Katie Piper: näost näoga" raames, mis edastatakse aprilli keskel.

FILLE: SHRAMA

23-aastane filla vigastati autoõnnetuses kaks aastat tagasi, töötades samas Ghana vabatahtlikuna. Meikide kunstnikud andsid selliseid ilunõukogud FLAMA: "Alusta meikit niisutava kreemiga ja toonal Avage ilu segisti. See võimaldab teil naha tööriista "juhtida" ja luua sile kate ilma märgatavate armide ja mõlgideta. "

Rochelle: vitiligo

Rochelle Diagnoosi vitiligo tarniti, kui ta oli vaid 11-aastane. Koolis pilkasid klassikaaslased tema valgete laigude tõttu nahal. Nüüd 27-aastane Rochelle eelistab mitte värvida, sest ta ei taha oma varjata loomulik ilu. Aga nüüd on ta valmis katsetama. Abi abil Consimert, meikide kunstnikud suutnud täielikult varjata järgmised haigused, kuid Rochelle ise tunnistas, et see ei ole tõenäoliselt võimalik teha selline meik iga päev enne läheb maja välja.

Lisa: Spot Port

Lisa sündis unikaalse naha defektiga, mida nimetatakse Portwine'i plekkiks. Isiku mõjutatud osa peal on laiendatud kapillaaride klaster, mis moodustavad punase koha, mis võib olla erineva suurusega ja erinevad toonid - valguse roosast ja punasest pimedast lilla. Kui meik oli lõppenud, oli LISA lihtsalt uimastatud. "Ma lähen nutma. Ma arvasin, et ma vihkan oma nägu, kuid nüüd mõistsin, et ma võiks olla erinev ja see on suurepärane! "Ta ütles.

Sanna: Rosacea

Rosacea diagnoosi tarniti SANNE-sse eelmise aasta septembris. Tüdruk tunnistas, et haigus mõjutas tema suhteid äripartneritega ja nüüd on ta väga mures, et inimesed mõtlevad temast. Vaadates oma ümberkujundamise tulemusi, kiitis ta meikide kunstnikke suurepärane töö: "Aitäh, mu punased laigud põskedel praktiliselt kadunud, see on hämmastav!".

Filmile räägitakse ka ja Katie Piper'i ajalugu ise. Ta sai tema julma ex-boyfriendi ohver, Daniel Lynch, kes palkas kaasosaluse ja pritsis väävelhappe mudeli nägu. Selle tulemusena kaotas Piper rünnak silmalaud, kõige rohkem Nina ja osa kõrva. Tema nägu naha konfiskeeriti nii, et kolju oleks nähtav. Ta veetis haiglas seitse nädalat. Pärast tõsist operatsiooni, Katie jäi 12 päeva kooma. Piper kaotas 38 kg ja mõnda aega tutvustati ta kateetri kaudu. Siis kaks aastat kuni 23 tundi ööpäevas, kandis ta spetsiaalset plastist mask armide minimeerimiseks. Üldiselt kolis tüdruk umbes 100 operatsiooni näo naha taastamiseks umbes 100 operatsiooni. Nüüd ta juhib heategevusfond Ja aitab tuhandeid sarnaseid probleeme naisi.

- Neurofibromatoos.
- Tuberous skleroos.
- Stern-Weber sündroom.

Mis on erinevate neurodermatoos pärandi tüüp?

- Neurofibroos - autosomaalne domineeriv.
- Tuberous skleroos - autosomaalne domineeriv.
- Hippel-Lindau sündroom - autosomaalne domineeriv.
- "pigmendi inkontinents" - x-seotud domineeriv domineeriv.
- Stern-Weberi sündroom - juhuslikud juhtumid.
- Clippeli-Trenononia-Weberi sündroom - juhuslikud juhtumid.

Mis on termin facaloosi päritolu?

Termin "facomatomy" pärineb kreeka keeles. Phakos (kohapeal) ja seda kasutatakse nahakahjustuste määramiseks, millel on mitmesugused välimus ja lagunevad tervislik nahk. Seda tüüpi fookused on selle grupiga seotud haiguste markerid. Lisaks dermatoloogilistele ilmingutele, teiste organite kudede gamarteromatomaatne kahjustus, eriti silma ja keskne närvisüsteem. Termin "neurokoosali sündroom" kasutatakse sageli sageli.

Millised on neurofibromatoosis-1 diagnostilised kriteeriumid?

Kahe või enama märgi olemasolu järgmistest osadest:
- tüüpi "kohvi piimaga" (6 või rohkem laigud läbimõõduga rohkem kui 5 mm puberteedile, mille läbimõõt on üle 15 mm pärast puberteeti);
- "freckles" (õrnates või teljepiirkondades);
- mis tahes tüüpi või 1 plexi neurofibromi neurofibribromid (2 või enam);
- glioma optiline närv;
- Lisha (2 või enam) sõlme;
- iseloomulikud luu patoloogiad (kolju kiilukujulise luu düsplaasia, pseudoartriidi pikkuse torude kortikaalse kihi hõrenemine või ilma igasuguse);
- lähima sugulasi neurofibroos-1 (NF-1).

Kuidas NF-1 erineb NF-2-st?

NF-1, Clacklinghauseni klassikaline haigus on laiem jaotus (1: 3000-4000 vastsündinu); NF-1 moodustab kuni 90% neurofibromatooside juhtudest. NF-2 leitakse sagedusega 1: 50 000 vastsündinu ja seda iseloomustab kahepoolsete mitte-kuulmisnärvi, intrakraniaalsete kasvajate ja seljaaju kanali kasvajate juuresolekul ning sarnase patoloogia avastamine lähimast sugulastest. NF-1 tekkimine on seotud 17. kromosoomi kahjustustega ja NF-2 põhineb 22. kromosoomi kahjustusel. NF-2 juures täheldatakse naha ilminguid ja välisseadmeid harva. Samuti kirjeldatakse teisi neurofibroomi alatüüpe (näiteks segmendi jaotus), mida täheldatakse oluliselt harvemini.

Kui tihti vastsündinutel kokku puutuvad piimaga kohviplekid?

Peaaegu 2% vastsündinute mittepõlevatest võistlustest naha leidub kolm tüüpi tüüpi "kohv piima", samas ainult üks selline plekk tuvastatakse 0,3% valge vastsündinutest. Neurofibromatoosi areng on tõenäolisem Euroopa rassi lastel mitme plekke nagu "kohv piimaga". Vanemas vanuserühmas täheldatakse 10% valge laste läbimõõduga ühe koha, mille läbimõõt on üle 5 mm ja 25% musta nahaga lastest.

Mis on tõenäosus arengut neurofibromatoosis 2-aastane laps, mille nahale on 7 plekke nagu "kohv piimaga" läbimõõduga üle 5 mm?

Sellises lapses areneb neurofibromatoos (enamasti I) areneb tõenäosusega kuni 75%. Iga-aastaste kontrollidega on vaja teostada täielik dermatoloogiline ja oftalmoloogiline uurimine ja mõõta vererõhku.

Kui tihti patsientidel NF-1 koormatud perekonna ajalugu?

Selle autosoomi domineeriva haiguse puhul iseloomustab kõrge sageduse spontaanseid mutatsioone, nii et ainult 50% patsientidest perekonna ajaloos teatatud juhtudel NF-1.

Mis on sõlmed samblikud?

Need on iirise pigmentimängud. Neid ei leitud alati vastsündinutes NF-1-ga, kuid need ilmuvad 90% -l patsientidest, kes jõuavad 6-aastaseks.

Millised on tuberiskleroosi diagnostilised märgid?

- näo angoofibromes.
- teema või peaaegu keelt kõneleva fibromees.
- Cortical kihi BUGRA ".
- Subpendimal komplektid või hiiglaslikud astrotsütomas (kinnitatud histoloogiliselt).
- Mitmed kaltsineeritud subpendimal sõlmed, Spiolecing õõnsuses ventricle (kinnitatud radiograafia ajal).
- Mitmed võrkkesta astrotsüüdid.

Milliseid esialgseid sümptomeid tukkude skleroosi kõige sagedamini leitakse?

Säästab. Peaaegu 90% tubeous skleroosiga patsientidest on krambid erinevad tüübid. See haigus on 5-10% väidete põhjuseks imikute krambihoogude juhtudest. Viivitus vaimne areng Seda täheldatakse 60% sellistest patsientidest.

Miks Termin "kiirustav näärede adenomi" ei ole vaja kasutada sümptomite kirjeldamisel patsiendil, kellel on mullakleroosiga patsiendil saadaval?

Biopsia puhul on need kihid angiofibroms; Nad ei ole seotud Adenomas, ega lauluraud. Selle tüübi löögid tekivad peaaegu 75% -l vanuses vanuses 5-13 aastat ja on tavaliselt lokaliseeritud näole (peamiselt nina). Need on punase monomorfsed papulaarsed elemendid; Sageli nad eksivad akne.

Mis on tuberose skleroosiga "tuber"?

Need on 10-2 cm läbimõõduga sõlmed, mis koosnevad väikestest Star-Star neuronitest ja astrohlo elementidest, mis pärinevad patoloogilise diferentseerimisest tulenevate primitiivsete rakkude joontest. Selliseid sõlme võib tuvastada ajukoore erinevates osades. Puuduta, nad on tihe, nagu väike kartul.

Mis kangas on "Shagren" krundid?

"Shagreen" saidid on naha paksenemise alad, mille vaade vaadeldakse kõvakattekatte. Biopsia korral on kindlaks võimalik, et need on sidekoe nevys. Termin "Shagreno" pärineb spetsiaalselt töödeldud naha nimest, mida leevendamise muster on valikuprotsessi käigus antud.

Milliseid "podveini laigud" nägu suurima tõenäosusega on seotud kesknärvisüsteemi patoloogiaga või oftalmilise patoloogia patoloogiaga?

"Portwine'i laigud" võivad nahal olla isoleeritud kohalikud laigud ja neid võib seostada ka teistes kudedes patoloogiliste muutustega, eriti: (1) koroidse silmalaevad (selle tulemusena arendab glaukoomi); (2) Aju LepheningLeing Laevad (tulemusel tekivad epileptiformsed krambid; (3) selgroog (Selle tulemusena on hemangioomid moodustatud. Tallmani ja kaasautori läbiviidud uuring on näidanud, et glaukoomi arendamine ja / või krambiini tekkimise areng on tõenäolisema tõenäosusega lastega "PVVEIN plekid", millel on:
1) vanuse kaasamine;
2) sümmeetriliselt asuvad "sünnimärk" plekid;
3) kõigi kolme trigeminaalse närviharu kaasamine ühele küljele.

Kui sellised märgid on leitud, kuvatakse silmaarstide uuringud ja arvutatud tomograafia (või NMR-tomograafia).

Millised on "pigmendi inkontinentsuse" kolm etappi?

Kontinentia Pigmenti - X-konksu päritud domineeriv tüüp Sündroom, milles krampide perioodiline välimus ja vaimse arengu viivitus esineb. Meeste loote sureb tavaliselt emakasisesena, nii et 100% patsientidest on tüdrukud.

1. etapp.
Vesicular - keha nahal ja vastsündinute jäsemed ilmuvad mullide ketid, mis on lubatud mitu nädalat või kuud. Need mullid võivad meenutavad herpese ajal moodustunud vesiikulid. Jaoks mikroskoopne uurimine Eosinofiilid leidub vesikulaarse vedelikus.

2. etapp.
Derukozny - nahalööbed ilmuvad umbes 3-7 kuud. Lööveelemendid on sarnased pruunide hüperkerate tüükad. Lööve kaovad 1-2 aasta pärast.

3. etapp.
Pigmenteeritud - spiraalikujuline hüperpigmented ("Marble Cupcake") lineaarsed löögid, mille elemendid on plekid. Lööve võib aja jooksul kaduda; Noorte või tähtaegade aja alguseks täheldatakse tavaliselt ainult jääk-hüpopigmentatsiooni (mida mõnikord peetakse mõnikord 4. etappiks).

Hemangioom on ühtsuse tüüp, st Teatud tüüpi rakkude klastrid ühes nahaosas. Hemangioomide puhul on need rakkude klastrid, mis moodustavad vere kapillaarid, tegelikult paljude kapillaaride klastreid, mida sageli modifitseeriti. Tulenevalt asjaolust, et sellisel on teatud kliinilised omadused ja riskid ning osalevad ka vereringes, on need esile tõstetud eraldi haiguste rühmas.

Flaming Nesus (veinipaik, PVVVEIN COLOR SPOT)

Vein vajab küpsete laiendatud kapillaaride klastrit. Väljavaade näeb välja nagu särav roosa või punch kohapeal selge piirid. Neeglite ja mongoloidse populatsioonide esindajad võivad laigude värv olla must. NEVUS suurus on tohutu ja võib hõivata pool keha. Selle asepatsioone lemmik lokaliseerimine on kaela tagumine piirkond (Nevus UNNY). See võib asuda ka näol või pool sellest, limaskestadel. Aja jooksul on vaja nahapinna üle tihendada ja torni.

Flaming Nesus on kaasasündinud väärareng, asutamine nii isoleeritud kui ka mõnes geneetilises haiguses. Näiteks Schurge-Weber sündroom, Clippel-Trenone-Weber sündroom, rublishin-Teyby sündroom, Cobb sündroom, Vidmen Becvit sündroom ja Tricomy 13.

Samal ajal võib leebemat jama mõnikord segi ajada punase kala värvi mööduvate plekkidega (lame hemangioom või lihtne mitte-neva), mis leidub 30-50% tervetest lastest ja kaovad näol Ajaga aega ja kui pea ja kaela tagaküljel olev lokaliseerimine võib kaduda ja uuesti ilmuda, kuid kaetud juustega peaaegu nähtamatu.

Kapillaari hemangioma - maasika Neus

see heledad punased laigud, selgelt tahtlik ja väljaulatuv nahale. Võib tuvastada keha mis tahes osas. Need laigud või emakasisesed ilmuvad või esimesed kaks kuud pärast sündi.

Selline hemangioom võib spontaanselt kaovad ja ilmuvad uuesti. 9 aasta võrra kaob kapillaarne hemangioom ilma jälgedeta 95% lastest. Sellega seoses ei ole selle liigi kirurgiline ravi soovitatav. On imeline oodata, hoolikalt viidata sellele naha pindalale, et vältida nakkuse, haavandite, verejooksu vältimiseks.

Kaitsva hemangioomide

Kaitsva hemangioomi saab kombineerida maasika nevusega. Sel juhul näevad nad välja väljapoole samal viisil. Eraldatud koopast hemangiome, mis asub sügavale naha alla, naha värvi ise või ei muutu, või on sinine toon.

Kaitsva hemangioomid on ka altid spontaanse enesehinnanguga, st Võib kaduda iseseisvalt. Siiski, kui hemangioomi lokaliseerimine ja arendamine takistab mis tahes elundi arendamist või toimimist, näiteks silmi, siis meditsiiniline sekkumine on vajalik. Üks ravimeetodeid on kortikosteroidide kasutuselevõtt hematoomas.

Casabach-Merritt'i sündroom

Seda sündroomi iseloomustab hematoomi ja vere koagulatsioonihäire kombinatsioon - trombotsüütide, trombotsütopeenia puudus. Sellisel juhul paiknevad hemangioomid tavaliselt nahal, kalduvad kiire kasvu. Võimalik on rikkalik verejooks.

Levitamine hemangiomatoosi

Samal ajal moodustub hull hemangi. Nii nahal ja siseorganites. Naha hemangioomid on tavaliselt väikesed, punased või pressitud.

Hemangiomi lokaliseerimine südames, maksas, kopsudes, närvisüsteemis, seedetrakti See võib häirida elundi tööd ja põhjustada patsiendi surma.

Kui levitamine ei mõjuta siseorganeid, võib hemangioomi spontaanselt kaduda.

Sinine mull

Blue Bubble Nevus on mitmesugused õõnestavad hemangiumid, mis asuvad nahas, limaskestadel, seedetraktis, samuti maksas, põrnas, närvisüsteemis.

Väline hemangioom võib meenutada kummist ja olla palpatsiooni ajal valus. Hemangiomi lokaliseerimine seedetraktis võib põhjustada verejooksu ja aneemia.

Clippeli-Trenooni-Weberi sündroom

Clippel-Trenooni-Weberi sündroom on kombinatsioon Flaming NEVUS-i kombinatsioon luu ja pehmete kudede kasvatamisega ning veenilaiendid. Samal ajal ei pruugi patoloogia andmed täheldada kõikjal, vaid laguneb näiteks ühel käel või jalg, osa kehaosas, üksikud sõrmed.

Sellisel juhul on sündroom võimalikud väga keerulised komplikatsioonid - gangreen, tromboflebiit, sisemine verejooks, südamepuudulikkus jne.

Pärilik hemorraagiline teleaasectia (Oseran-Weber-Randu haigus)

See haigus on peaaegu alati päritud. Väliselt avaldab ennast laigude, puhvrite, punase või lilla värvi ämblikukujuliste elementide kujul, 1-4 mm suurusest. Haigus ilmneb noorukite reeglina, võib lokaliseerida nina, huulte, keele, nägu, samuti mis tahes limaskestade ja paljudes siseorganites. Haigus on ohtlik verejooksu oht, eriti sisemine.

Angioom

Star Angiomas näevad välja nagu vaskulaarsed tärnid, mitme millimeetri läbimõõduga, kuni mitu sentimeetrit. Kui vajutati keskele, on kogu täht kahvatu, arteri jaoks, mis toidab tärnide kapillaarid. Kõige tüüpilisem lokaliseerimine on pea, küünarvarre, harjad, nägu, kõrvad.

Need angioomid esinevad östrogeeni taseme tõusu ajal ja peaaegu poole õpilastest täheldatakse. Lihtne eemaldamine elektrokaagulatsiooni või vedela lämmastiku abil.

Ühepoolne kahepoolne teleakaasia.

Seda haigust leidub ainult naistel menstruatsiooni alguses või raseduse ajal ning langeb kokku östrogeeni taseme suurenemisega. Kui telesaave ilmus raseduse ajal, siis pärast sünnitust ta kaob.

Kaasasündinud telesaadete marmor nahk (kaasasündinud üldistatud flequetasis)

Vaatamata pikaajalisele ja kohutavale nimele ei kujuta see anomaalia ohtu elule. Väliselt on mõjutatud nahapiirkonnal marmori muster. Ligikaudu nagu naha füsioloogiline marmor, kuid rohkem väljendunud, mis on karjuvad, nutma, muutuma ümbritseva keskkonna temperatuur. See patoloogia paikneb tavaliselt käe, jala või kehaosade lokaliseeritud. Visuaalsed ilmingud on vanusega osaliselt või täielikult kaovad.

Ataxia Teleanegectia (Louis Bar sündroom)

See on pärilik haigus, mis väljendub hariduses kolmeaastase lapse Teleanegectasius konjunktiva, nina partitsioon, kõrvad, igemed, taevas taevas, rindkere, poplitemeemias ja painutamise koht. Samal ajal võivad tekkida kohvivärvide kohvivärvide laigud, juuste paigaldamine, sklerodermia sümptomid.

Angioromatomoos

Angiorom Mibelley - pärilik haigus, mis meenutab 1-8 mm-ni, kaetud punase, lilla või musta koorikuga, on tavaliselt sõrmede ja jalgade tagaküljel. Lokaliseerimine on võimalik ka küünarliini ja põlve all, harvemini, peopesade ja tallade prognoosimisel. Angioroatomite moodustumist saab koristada. Mõtle võib ravida krüoteraapiaga.

Angioromi kalle - väikese papula või sinise-punase värvi sõlmedega töötlemata pinnaga. Reeglina, jalgade lokaliseeritud ja noorukieas võib suurendada suurust. Võimalik variant Ravi - kirurgiline ekstsisioon.

Värvi angioroatomi keha (Fabry haigus)

See on pärilik haigus, mis ilmneb vertikaalses vanuses, kui suguelunditel, puusadel, jalgadel, kubemes ja naba lähedal on punased või mustad papulid, mille suurus on kuni 3 mm. Sellega kaasneb temperatuuri tõus, tugevad basseinid Kätes ja jalad, jäsemete moodustumine või punetus, tuimus ja kihelus harjades ja jalgades, sarvkesta hägusus. Kui muudatused mõjutavad neerud ja südames, siis on surmav tulemus üsna tõenäoline.

Aneemiline Nestus

Aneemiline nevus sarnaneb väliselt vitiligo, leukoderma või soovimatu pigmentatsiooni defekte ja on kaasasündinud haigus (Vice, Stigma). Sageli on sünnipäeval märkamata ja leitud juba sisse lasteaed Kujul selgelt määratletud kahvatu laigud naha kehal, käed, jalad või kaela. Tervise ohud See haigus ei esinda.

Schurge-Weberi sündroom - see on juhuslik neurokuhuloomakasool (facaloos) asegme (healoomuliste veresoonte kasvajate) esinemisega pehme aju kesta ja näo nahaga (PVVYNA värvilapid), reeglina innukalt Silma ja ülemise silmaga trigeminaalsete närviharude (kuigi angioom võib olla inimkehale, sagedamini keha peal). Muud nahakahjustuste ilmingud on võimalikud: pehmete kudede ja limaskestade hüpertroofia ja turse ja limaskestade laigud "kohvi" värvide ja hüpopigmentatsiooni osade laigud keha ja jäsemete nahale.

PVVEINi värvide levimus näo nahale ja peanahale (nn ingel suudlus ") seas elavate vastsündinute vahel jõuab 3 1000-ni. Kuid mitte kõik lapsed kannatavad selliste plekkide all. SSV arendamise oht suureneb 25% -ni Portveriini ühes kohas, kusjuures pool isik, sealhulgas periorbitaalpiirkond, kuni 33% isiku lüüasaamist, sealhulgas periorbitaalpiirkonnast. Samal ajal kirjeldatakse üksikuid juhtumeid ilma portvärava värvi laigudeta. SSS-i keskmine elanikkonna levimus on ühel juhul 20 - 50 tuhat. Liveborn. Haigus on võrdselt levinud nii tüdrukutel kui ka poistel.

SSS on rikkumise tulemus embrüonaalne areng Mesoderm ja eToderma 6. - 9. nädalal raseduste arendamisel, st esimese kahe kuu jooksul raseduse kahe kuu jooksul. Angioom on moodustatud vaskulaarsete plexuse jäänustelt, mis jääb pea valdkonnas närvistoru. Mitmed eksperdid seostavad selle haiguse arengu põhjuse, mis on geeni mutatsiooniga kromosoomi 4Q. Vähem sageli esineb kromosomaalne põhjuslik mutatsioon SSR - Trisomy 10 kromosoomi, mida kirjeldatakse rakkudes sadamaveini sadama lasades ja puudub normaalsed naharakud. SSW saab seostada teise facalomatose - clippel-trenone-weberi sündroomiga. Sellise haiguse vormi pärandi oht on madal. Sporadic geenimutatsioonid (de novo) domineerivad individuaalsetes gruppides aju kesta rakkude, aju laevade, nahast.

Kliinik. Lisaks kosmeetiline defekt Näo nahale, sageli depressiivse häire (eriti noorukitel ja naistel), seostatakse kesknärvisüsteemi (CNS) muutuva kahjustusega, kaasa arvatud epileptilised krambid, vaimne viivitus, kognitiivse varieeruva raskusastmehäired, buffals ja glaukoom. Laevade arendamise anomaaliad ei ole staatilised ja saavad oma elu ajal edusamme. Naha kahjustus ja pehme aju kest on ühepoolne (umbes 85% juhtudest) või kahepoolsest (umbes 15% juhtudest). Üldiselt võib haigus ilmneda naha isoleeritud kahjustuse kujul, naha ja kesknärvisüsteemi kahjustuse kombineeritud kahjustus ning nägemisorgan (silmad). Patoloogiliselt laiendatud laevavõrk asub sagedamini Triple'i (Trigheilli) närvi 1. filiaali innervatsioonitsoonis, mis mitte ainult nägu, vaid ka aju kestad. Seetõttu sarnane laienemine veresoonte võrgustik on võimalik aju kesta samal küljel (ühepoolselt), kus Spat värvi sadama nägu asub. Kui patoloogiliselt arenenud veresoonte võrgustik aju kestad (näiteks suurendades kehatemperatuuri, sealhulgas põhjustatud vaktsineerimised, ülekuumenemine avatud päikese või vannis) ärritus ajukoormuse aju ja provokatsiooni epileptiliste krampide on võimalik.

CNS-i kahjustuse kliinilised sümptomid sõltuvad pehme aju kooriku anegiomi asukohast ja suurusest, sagedamini pimedas ja occipitaalfraktsiooni. Hüdromeraal (sünnil ja imikutel) või intrakraniaalsel hüpertensioonil (lastel ja täiskasvanutel) arenevad venoosse väljavoolu rikkumise tõttu kolju õõnsusest tingitud intratserebny angioomi tõttu nii kaltsineeritud kui ka kaltsineerimata. Võttes arvesse ajukahjustuse olemust, mis varieerub väga erinevates patsientidel, on sümptomaatilise fookuskauguse epilepsia väga oht (70 kuni 75-90%). Väljendunud kognitiivsed häired ja vaimne alaareng Ei ole kohustuslik SMS-i sümptom, kuid võib tekkida tänu ajuringi korduvate rikkumiste tõttu, ja hiljem diagnoositud (sageli diagnoositud (sageli farmatseutide vastupidav) sümptomaatiline epilepsia (kesknärvisüsteemi kahepoolne lüüasaamine ja epilepsia varajane debüüt - esimene) Eluaasta on tõsiste psühhoneuroloogiliste probleemide ennustaja). Seetõttu peaksid patsiendid koosnema neurogeneetikumite ja epileploogi neutrooge toimetamisest, nii et lapse areng läheb vanuse kohaselt.

Praegu on SSS-i klassikalised vormid:
1 Tüüp - nägu angioomid ja pehme aju kest, võib-olla glaukoom;
2 Liik - ainult inimene Angioomid, ilma kahjustusteta kesknärvisüsteemi, võib olla glaukoom;
3 tüüpi - ainult pehmete ajukoori angiomas reeglina ilma glaukoomita.

Lisaks klassikalistele vormidele SSSi raames eraldatakse see 10-le oma valikutest, sealhulgas järgmist:
schirmeri sündroom - peapaela angiomatoosi kapillaarse näoga ja varajase glaukoomiga;
milles sündroom - peapael angiomatoosi kapillaarne nägu ja hemangilise silma ümbrise ilma glaukoomi;
krged-Krubbe sündroom - entsefalotrymaalne angiomatoosi ilma silmade sümptomiteta;
neuangiomatoosi entsefalotrigheminal külg - teanogicaticat ISIKUTE, hemangioomi ülemise lõualuu, hemagiperi hemiigipesefia, angeomatoosi konjunktiva ja vaskulaarse silma kest, võrkkesta eraldumine;
weber-Dumitri sündroom - angiomatous Hemigephy,
epilepsia, idioodid;
lofordi sündroom on naha angiomatoosi, aju, silmad ilma glaukoomita.

Glaukoomi arendamine SSS-iga on võimalik igas vanuses. Glaukoomi silmamuna silmamuna ühepoolse asukoha PVVEIN värvi laigud näole ja võib kahjustada visuaalset närvi progresseeruvat nägemist, buforthalma. Silmade silmamunad võivad aja jooksul aja jooksul kaasa tuua võrkkesta epiteeli, tsüstilise degeneratsiooni, võrkkesta degeneratsiooni, võrkkesta eraldumise ja nägemise kadumise, nii et laps, teismeline või täiskasvanud, kannatavad selle haiguse all kannatavad, peavad olema Oftalmoloogil. Arst ja / või oftalmoSherge.

SSS-i paraklainse diagnostika meetodid on seotud (vt foto ):
aerebaarsete arterite angiograafia, veenide ja sinuse (härra-angiograafia ja SKG angiograafia - mitteinvasiivseid meetodeid kasutatakse nii lastel kui ka täiskasvanutel), mis määrab pinna kortikaalsete veenide, tühjade rumalate siinide vastuolu, patoloogiliste konvolutsioonide
seljaaju läbipaistev punktsioon, millele järgneb vedeliku tara uuringusse (valgu reklaamimine);
arvutitomograafia (CT) aju (eelistatavalt mitme sektsiooni spiraali tomograafia - MSCT) - intratserebraalsed kaltsid, sümptom "trammi rööpad", korgi atroofia, anomaalne laienemine venoosse võrgustik koroidse plexuses külgsentsriinide;
aju magnetresonanttomograafia (MRI) (eelistatavalt MRI Gadoliini kontrastne) - koroidsete plekssete laiendamine, oklusioon venoosed sinuse, kortikaalne atroofia, düstroofilise genesi aju demüelinineerimine;
single-Photoni heitkoguste arvutatud tomograafia (opect) - aju aine hüperperfusiooni valdkond ( varajased etapid haiguse arendamine), aju hüpoperfusiooni valdkond (haiguse hilises etapis);
positroni heitkoguste tomograafia (PET) - aju hüpoeetabolismi osad;
video EEG seire - võimsuse vähendamine bioelektriline tegevus Aju, polüfikaadi epileptoorne aktiivsus, mis on esitatud peamiselt kõrge amplituudite teta- ja deltavilli paroksüsmid.

SSS-i all kannatavad inimesed peaksid toimuma arstide multidistsiplinaarse meeskonna järelevalve all, võttes ettevalmistusi pärilikute neuroktosaalsete sündroomide diagnoosimise ja ravi valdkonnas, mis hõlmab meditsiinilist geneetikat (neurogeneetika), dermatoloogi, neuroloogi-epileptoloogi, neurokirurg, neuropsühholoog (psühholoog ), oftalmoloog (oftalmosorg), vaskulaarne kirurg, neuroradioloog.

Haiguse ravis kasutatakse haiguse ja psühhotroopsete ravimite (emotsionaalsete ja kognitiivsete häiretega) (emotsionaalsete ja kognitiivsete häiretega), samuti ravimeid, mis vähendavad intrakriaaalset ja intraokulaarset (diureetikume, M-kolinomimeetikumide) rõhku. Teostage radioteraapiat ja (vastavalt tähistele) neurokirurgilise ravi (angiomi kirurgiline eemaldamine kolju õõnsuses).

Vaskulaarse nahast patoloogia laserravi. Hemangiomi teraapias kasutatakse traditsiooniliselt laia ravimeetodeid, mis hõlmab krüodeltikku vedel lämmastikDiaterococoagulation, ravi, Scleroseerivate ainete sissetoomine, mikrolaine kokkupuude, kiiritusravi, samuti kirurgiline ekstsisioon, kortikosteroidhormoonide kasutamine, pikaajaline ravi propranolooliga. Samal ajal ei ole hemangiomi naharavi probleem täielikult lahendatud. Ebarahuldav kosmeetiline tulemus kõrvalmõjud Rakendatud füsioterapeutilise, narkootikumide ja kirurgiliste meetodite tüsistused hemangioomide korrigeerimiseks tõi kaasa täiendava uuringu ja töötada välja selle patoloogia parandamisel optimaalne ravimeetod. Kõige rohkem kaasaegsed meetodid Lame pinna hemangioomide ja kullastandardi ("veinikoht") töötlemine kullastandarditena kajastatakse laser-gerapettidena, kasutades mitte-ablatsiooni lasertehnoloogiaid. Hemangiomite ja vaskulaarsete väärarengute raviks kasutatakse seda: kõigepealt flash-lambi (ILC) impulsi laseriga (585-595 nm), samuti Alexandriit (755 nM), CTR (532 nM) , ND: YAG (1064 nM) laserid ja intensiivse impulsi valgusallikas (IIIS) - 550-1200 nm.

Tunnistuse juuresolekul laserravi Valiku naha veresoonte patoloogia on värvainete impulsi laser (ILC), kuna ILC-ravi iseärasused on: võime mõjutada ainult patoloogilisi veresooned; Raviprotseduur on peaaegu valutu ja enamikul juhtudel ei nõua täiendavaid lokaaresteesiat või anesteesiat; Seoses lühike aeg Menetluse rakendamine ravi ambulatoorse ja ei vaja haigla viibimist.

Näo-naha töötlemise protseduure on soovitatav läbi viia sügisel ja talvel hooajal, et minimeerida konkureeriva kromofoori - melaniini epidermis akumulatsiooni. Kõik patsiendid peaksid vältima päikese käes avatud kiirte all, kasutage vajadusel kõrge SPF päikesekaitsetoodete kosmeetika - teguri kaitse päikesekiirguse vastu.

Dermatoloogiline patoloogia - naha angioom - on lokaliseeritud veresoonte anomaalia tuumorikujuliste kasvu kujul deformeerunud kapillaaride või veenide, mis asuvad dermis ja nahaaluse koes. Haridusmendiandmed võivad olla nii naha pinnale väljaulatuvad ja täiesti tasased, mida nimetatakse sageli rimfeedi laigudeks.

Angioom on üks levinumaid nahafekte. ICD 10-klassi XII (nahahaiguse ja nahaaluskoe) kood, L98.

ICD-10 kood

D18.0 Hemongioom mis tahes lokaliseerimise

Naha angioomi põhjused

Praeguseks on dermatoloogia tehakse selliste naha angioomi vormide eraldamiseks:

• punane mägi või angoomi (kirssonisvalge, campbell de morgan plekid);
• veini roda laigud või portõugid (või Nevus Flammeus, see on Nesus Flaming);
• blue ja Crimson või venoosse järvede haridus;
• spider-like angioomi (Web Neust);
• koobas või õõnastatav (õõnsus) angioma - vaskulaarsed kasvajad nahaaluse koes.

Patogenees määratakse naha ja nahaaluse kiudude kaasasündinud defektina. See defekt välismaiste spetsialistide statistika kohaselt on saadaval 0,7-1,8% vastsündinutest ja 10-15% enneaegne laps Ja imikute esialgse madal kaaluga.

Mõned dermatoloogid seonduvad naha anaoomi põhjustega nende veresoonte ümbritsevate kollageenkiudude degeneratiivsete muutustega, mis jätavad nende vajaliku struktuuritoetuse ja toob kaasa dilatatsioonini (st laienemine). Teine seisukohast patogeneesi angiomi kohta: kasvav veresooned Nahk põhjustab endoteelirakkude proliferatsiooni, vooderit laevade siseseinad. Veini neiu laigude ilmumine - naha hajutatud kapillaaride kahjustused - peetakse kapillaarvõrgu kohaliku innervatsiooni rikkumise tulemuseks. Kuid kõik need patoloogilised protsessid neil on geneetilised põhjused. Kuigi naha angioomid väikeste kirsside või punase mooli kujul (Campbell de Morgan plekkide kujul) ilmuvad inimestele 30-40-aastaste (suuruse ja koguse suurenemine) ning pärast 60 (angioomi või hemangioomi sedinling) pärast.

Seni ei ole naha angios ühtegi klassifikatsiooni ja on selge terminoloogiline erinevus, mis muudab nende kõrvalekallete kirjeldamisel ja diagnoosimisel palju segadust. Naha angioom - nagu sellised kaasasündinud veresoonkonna patoloogiad, on mitmeid pealkirju: naha vaskulaarsed väärarengud (asepresident) kapillaaris angiodiisüglasis, hemangiomama (mis ei pruugi olla kaasasündinud ja esinevad igas vanuses), veresoonte neeled (kuigi nevistid seotud naha pigmendi tootmisega melaniini).

Spetsialistid ameerika kodanik Nahahooldusinstituut iseloomustab kaasasündinud veresoonte defektid sõltuvalt kaasatud laevade liigist: cm (kapillaarformatsioon), VM (venoosse), CVM-i (kapillaarse venoosse), CLM (kapillaar-lümfisümfiga), LVM (lümfisään), CLVM (kapillaarne venoosse-lümfivormindamine) jne

Naha angioomi tüsistused võivad tekkida traumaatilise mõjuga neile, mis on täis verejooksuga. Kapillaari mikrotrombombi moodustumise võimalus ja põletikku väljatöötamine mädava granuloomi kujul ei välistata. Lisaks tuleb märkida, et nn portaale laigud väga suured suurused paiknevad näol võib olla veresoonte kasvajaid pehme kesta aju ja tunnistavad kaasasündinud patoloogia Stern-Weber-Krabbe sündroom (kogukahjustus kesknärvisüsteemile füüsilise ja vaimse arengu rikkumisega).

Naha angiomas ei ohusta onkoloogiat ohus ja nende prognoos on soodne valdava enamusega patsientidest. Kuid väga harvadel juhtudel on naha angiosakom võimalik või pahaloomuline hemangioendotelioom.

Sümptomid naha angioomi

Angioomi esinemise esimesed märgid naha katab erinevad osad Keha kujul nodualse kirsi või punase mooli - leitakse visuaalselt sündi lapse või täiskasvanu. Nad võivad olla lamedad või on poolkera kuju, ei kaota, kui vajutate, ärge põhjustage ärevust ega põhjusta ühtegi tunnet.

See on lihtne õppida ja veinipõletuse kohapeal (kapillaarformatsiooni vaatamine): see on juba vastsündinu; Kunagi tornid nahale; on kõik punased toonid ja roosa värv, väga erinevad suurused ja piirjooned (fuzzy piiridega); Paiknesid näole või peaga. Ja need plekid võivad kasvada kui lapsed kasvavad ja omandavad küllastunud lilla värvi. Nende osakaal moodustab üle 10% laeva arendamisest.

Hajus kapillaar naha angiomes, millel on lõhe värvi (kollane-roosa) ja nimetatakse "Storky Stay" asub imikutes peanahka, kaela otsaesist või sajandeid. Aja jooksul nad regresseeruvad ja kaovad ise.

Naha angioomi sümptomid venoosse järve kujul (venoosse väärarengu tüüp) - kasvajakujulised papulid erinevad kuju sinakas, punane või lilla värv huulte või silmalaugude lokaliseerimisega (lastel); Eakatel (65-aastane ja vanem) ilmuvad nad kõrvadele ja sagedamini meestel.

Spider-nagu angioomi nahk (Punane papula asub keskel ja erinevad erinevad pooled Nähtavaid kapillaarid) määrab sageli dermatoloogid angioomi tärni, vaskulaarse ämblikuna või teleanegentasiana. Nad moodustavad kuni 40% kõigist veresoonte defektidest. See angioom lokaliseeritakse mööda veeni tippu nägu, kaela, käte harjade ja käsivarrede peal, rindkere ülaosas 10-15% tervetest täiskasvanutest ja lastest. Spider-nagu angioom on kalduvus regressioonile: võib järk-järgult vähendada suurust, kahvatu ja aja jooksul ning kaovad ja ilmnevad ainult külma või millal suurenenud temperatuur Keha.

Sellised "ämblikud" võivad ilmuda rasedatel naistel, samuti naised, kes kasutavad hormonaalseid rasestumisvastaseid vahendeid, mis võivad olla tingitud suurenenud tase östrogeen. Ekspertide sõnul võib rohkem kui kolme ämbliku angioomi nahaleolekul olla märk maksa patoloogiast (kolmandik maksatsirroosiga patsientidest on nahale sarnased "märgid") ja näitab ka tõenäosust varikoosi laienemine söögitoru veenid.

Kaitsva naha angioomi sümptomidmida kõige sagedamini nimetatakse hemangioomideks - sinise või pressitud sõlme epidermis esinemine ebaühtlase pinnaga; Kergendamise korral on moodustumine kuum ja kui klõpsate seda, muutub see peelemaks. Kipub kasvama.

Kaasenbous tüüpi angomaamide hulka kuulub kaasasündinud punane sünnimärk, mida kutsutakse "Strawberry" Neus või Nevus Vascularis. Esimesed märgid võivad ilmuda mõne nädala pärast lapse sündi punase koha kujul (näol, pea, tagasi ja rind). Haridus kasvab kiiresti (mõnikord kuni mitu sentimeetrit) umbes enne Üks aasta vanaJa selles etapis on helepunase kasvaja välimus. Siis kasvu peatatakse ja umbes aasta pärast on aeglane regressioon, millel on värvi muutus sinise-halliga. 50% juhtudest kaob selline mooli 5 aasta võrra, 90% kuni 9; Oma asemel on võimalik moodustada valkjas armi. Kuid suurte suuruste maasika neemil on negatiivsed tagajärjed vereliistakute taset kasvavate vereplokkide kujul, mis võib põhjustada südamepuudulikkust.

Naha angioomi diagnoosimine

Naha angiba diagnoositakse tavaliselt patsiendi uurimise protsessis dermatoloogi poolt, kaasa arvatud dermatoskoopi kasutamine. Ja enamik nahapatoloogiate seda tüüpi ei ole vaja kliiniliste uuringute. Seega ei ole analüüsid tavaliselt vajalikud.

Kuid kui see avastatakse patoloogiline muutus Vajalike kangaste puhul instrumentaalne diagnostika Ultraheli skaneerimine (ultraheli) vaskulaarne haridus.

Keerulisematel juhtudel, kui värvi ja suurus mooli või jumalate kohapeal, mitte-teatud tüüpi angioomi ajal, toimub hariduse verejooksu ajal täieliku uurimise Kõigi analüüsidega. Kui ebakindlust diagnoositakse (näiteks kahtlustatava nodulaarse melanoomi või basaalkartsinoomi kahtlustatavusega), viiakse diferentsiaaldiagnoos läbi biopsia ja histoloogilise uuringuga hariduse moodustamise, angiograafia, arvutatud tomograafia (CT) või magnetresonantsi kujutise (MRI).

Angioomi naha ravimine

Dermatoloogiline angoomi enamikus kliinilistel juhtudel ei vaja ravi; Lisaks on patoloogia sünteneelselt kindlaksmääratud olemusega naha angioomi ravi väga problemaatiline. Tüüpiline juhtum tähendab diagnoosi, patsiendi selgitamist (või erinevate jumalakaevadega laste vanemate vanemate), põhjuste ja kliinilised omadused Vaskulaarne haridus ja sellele järgnev seisundi jälgimine.

Naha operatiivne ravi angiomi teostatakse, kui patsient on mures oma välimuse pärast, haridus on põhjustatud ebamugavustunnetest või on selles valdkonnas, et see võib kergesti haiget teha, mis võib põhjustada verejooksu. Selline ravi on eemaldada need:

• impulsi laser (PDL);
• moxibustion kõrgsagedusliku elektrotox (diathermokaagulatsioon või elektrocipers);
• fuliin (kontaktivaba moksibussioon plasma abil);
• cryodestroction (väljaulatuva sõlme angioomi külmutamine vedela lämmastikuga);
• scleroseerivate ainete torkamine ja manustamine (alkohol);
• kirurgiline ekstsisioon.

Narkootikumide raviks kasutatakse ravimeid järgmiselt:

• süsteemsed kortikosteroidid (prednisolooni, hüdrokortisooni jne süstimine kahjustuse fookus aitavad kaasa angioomi kasvu ja kiirendatud regressiooni peatamisele;
• interferooni α-2a või a-2b (intramuskulaarne manustamine vähendab naha angioomi proliferatsiooni);
• angiogeneesi inhibeerivad ravimid blokeerivad veresoomade endoteeli kasvufaktorit (VEGF) kasutatakse patoloogilises neovasksioonil.

Kontrollid ja kliinilised uuringud Maitsetaimede raviks soovitatakse vabaneda rasedus- ja sünnituspunadest, nii et see ei ole vajalik punase mägi, Nevus vaskulariis Celebre mahla või aloega ja viinamarjapõletuse kohapeal Wormwood. Vaevalt siin, et aidata tuhk kase küttepuud või segu Õuna äädikas Mee ja musta pipraga.

Võid teepuuMis on üsna tõhusalt naha ja küünte seente kahjustuste jaoks, liiga jõuetu. Lisaks võib see põhjustada allergilist reaktsiooni.

Naha angibal võib olla erinev lokaliseerimine ja sageli põhjustab kosmeetiliste terminite teatud ebamugavuse. Kuid edasi Üldseisund Tervis ei kajastu mingil moel ja selle patoloogia ennetamine on võimatu, kuna selle esinemise vältimiseks ei ole võimalusi. Mine arsti juurde, näidake oma lapse spetsialisti ja järgige meditsiinilisi soovitusi.