En af de vigtigste anatomiske strukturer af fosteret er et element kaldet neuralrøret. Alle neurologiske organer hos en person dannes efterfølgende af det. Under embryogenese kan det føtale neuralrør blive beskadiget ved udsættelse for forskellige faktorer... Dette fører til udseendet alvorlige sygdomme Barnet har.

Nervevæv sikrer det velkoordinerede arbejde i alle menneskelige organer. Den består af to typer celler:

• neuroner - udfører specifikke funktioner, er det vigtigste strukturelle element i nervevævet;
• neurogliaceller - giver beskyttelse og ernæring af neuroner, giver en støttefunktion, afgrænser klynger af neuroner med forskellige funktioner.

Det begynder at udvikle sig fra det øjeblik, embryonet er dannet. På den 18. dag af dets eksistens øges en klynge af celler kaldet ektoderm, og en neural plade dannes af dem. Dette er kimen til hele fremtiden nervesystem organisme. Så skulle fosterets neuralrør dannes - hvad er det?

Gradvist dannes kamme fra pladens kanter, mellem hvilke en rille er placeret. I den forreste del er pladen lidt udvidet - dette er fremtidens hjerne.

Rullerne samles i flere dage, indtil de endelig forbindes. Resultatet er et hult rør. Efterfølgende danner dette hulrum cerebrale ventrikler og en kanal i rygmarven. Udvikling neuralrøret hos fosteret fortsætter det i de første uger af embryogenese.

Nogle dele af laminaen er løsrevet og danner små klynger på begge sider af røret, kaldet en højderyg. Centralnervesystemet vil blive dannet af hoveddelen. Følgende elementer vil udvikle sig fra toppen:

• perifere knuder;
• meninges og en del af gliavævet;
• nervefiberskedeceller;
• binyrehjernevæv;
• hudpigmentceller;
• carotislegemer og APUD-systemet.

I de indledende stadier af embryogenese er neuralrøret repræsenteret af kontinuerligt neuroepithel. Det adskiller sig gradvist i flere områder.

1. Den ventrikulære zone er dannet af cylindriske celler. De er forfædre til basale celler og makroglia.
2. Subventrikulær zone - aktivt formerende celler. Det er en vækstzone og forsvinder næsten fuldstændigt ved slutningen af ​​fosterperioden.
3. Mellemzonen er celler uden evne til at dele sig. Dann rygmarven.
4. Randzonen er begyndelsen.

Årsager til dannelsen af ​​patologier

Hvad er en defekt? Dette koncept betegner enhver unormal struktur af væv og organer. En neuralrørsdefekt er en anomali i dens struktur, dannet i embryonal periode... På normalt forløb af graviditeten er neuralpladepuderne forbundet med 23 dage. Sker dette ikke til tiden, udvikler fosteret defekter.

Årsagerne til udseendet af defekter i fosterets neuralrør er ret forskellige:

• en stigning i cerebrospinalvæsketrykket i et allerede dannet rør;
• viral infektion, især røde hunde;
• genetisk disposition - en lignende defekt i forældrenes historie, tilfælde af fødslen af ​​børn med sådanne patologier i en familie;
• forurening miljø- stråling, pesticider, kemisk affald;
• tager antiepileptiske lægemidler umiddelbart før og i begyndelsen af ​​graviditeten;
• langvarig feber hos en kvinde i de tidlige stadier;
• fedme ved diabetes;
• usund kost med vitaminmangel.

Hvis mindst én af disse tilstande påvises, falder kvinden ind i gruppen med øget risiko for at få et barn med neuralrørsdefekt.

Skades konsekvenser

Neuralrørsdefekter (NTD'er) kaldes spinal dysrafier. De er opdelt i flere grupper:

• ikke-lukning af rygsøjlen, ikke synlig visuelt;
• tydelig spinal spalte i kombination med;
• spaltning af rygsøjlen og omgivende blødt væv, hvilket fører til udfladning af rygmarven.

Den første variant af patologien er oftere lokaliseret i lænden eller sakralområdet. Klinisk viser denne defekt i neuralrøret i fosteret sig ikke på nogen måde, derfor, hvis den opdages, er det tilfældigt, når strålemetoder forskning. Udvendigt ser huden over området for ikke-lukning sund ud, det kan observeres øget beløb alderspletter, wen dannes.

Med omfattende ikke-lukning kan følgende symptomer opstå over tid:

• patologi af trofisme og hudfølsomhed;
• holdningspatologi og forkert dannelse af foden;
• dannelsen af ​​kronisk smerte;
• dysfunktion af bækkenorganerne.

Spinalcyster og brok dannes med åbne ikke-lukninger. De er opdelt i grupper afhængigt af deres niveau.

1. Skader på membranerne eller meningocele. I dette tilfælde opstår et fremspring i defekten af ​​dura mater. Ved udgangen fra brokåbningen atrofierer dura mater. Dækningen af ​​brokken er en tynd film. Huden over den er tyndet ud. Inde i brokken er hjernehinderne og cerebrospinalvæsken. Kliniske symptomer normalt ikke observeret.
2. Røddernes nederlag, eller meningoradiculocele. Ud over hjernehinderne går rødderne ud i åbningen af ​​defekten. En del af rødderne ender blindt i hernialsækken. Afhængigt af antallet af sådanne rødder vil manifestationerne variere fra føleforstyrrelser til alvorlige pareser og lammelser.
3. Hjerneskade eller meningomyelocele. Rygmarven, sammen med membraner og rødder, går ind i hernial defekten. Brokket er omfattende og optager flere ryghvirvler. Barnets tilstand i sådanne tilfælde er alvorlig, der er ingen motorisk og sensorisk funktion under læsionsstedet, funktionen af ​​bækkenorganerne lider.
4. Cystedannelse eller myelocystocele. I dette tilfælde udvides rygmarven i terminalsektionen og danner en cyste. I hernial sac ender rødderne blindt, som et resultat af, at de samme symptomer observeres som i den cerebrale form.
5. Komplicerede former - enhver af ovenstående former i kombination med godartede tumorer hernial sæk.

Fuldstændig ikke-lukning, eller rachishisis, er i de fleste tilfælde en tilstand, der er uforenelig med livet. En nyfødt kan overleve, hvis denne defekt ikke strækker sig til mere end 5 hvirvler. En sådan ikke-lukning ligner en gabning af spinal- og rygmarvskanalen. Huden og musklerne er atrofieret, i defektens dybder kan man se nervevæv med små underudviklede blodkar.

Langt de fleste tilfælde af denne patologi er lokaliseret i den lumbosakrale rygsøjle. Det har biologisk betydning... En gruppe japanske forskere har undersøgt det materiale, der er opnået som følge af spontane aborter i en vis periode. Blandt embryonerne valgte forskerne dem, der havde rygsøjleskiver. Det blev konstateret, at i næsten alle embryoner var denne patologi lokaliseret i de cervikale og thoraxregioner. Baseret på disse data blev det fundet, at alvorlige udviklingspatologier, der er uforenelige med barnets liv efter fødslen, fører til hans død selv i embryonalperioden.

Diagnostik

Påvisning af sådanne defekter udføres selv i den prænatale periode. Der anvendes biokemiske teknikker og forskellige veje føtal intraskopi. Alle gravide er opdelt i flere risikogrupper for føtale neuralrørsdefekter. Hvad betyder det? Diagnostiske mål i hver af grupperne er forskellige.

1. Til kvinder med lav risiko- en gang om måneden udføres undersøgelser af fødselslæger-gynækologer. Efter 15. graviditetsuge vil blodindholdet i kvinden og i fostervand føtoprotein. Hvis dets niveau er væsentligt reduceret, udføres en gentagen undersøgelse og ultralyd af fosteret. I tredje trimester udføres endnu en ultralyd.
2. I højrisikogrupper kræves også undersøgelse hos fødselslæge-gynækolog - allerede flere gange om måneden. Efter 15 uger undersøges niveauet af føtoprotein gentagne gange. Sonografisk undersøgelse af fosteret udføres også regelmæssigt. Hvis der er vanskeligheder med diagnosen, vises tomografiske metoder.

Ultralydsundersøgelse kan udføres den sædvanlige måde eller med at opnå et tredimensionelt billede. Et sådant billede giver dig mulighed for at undersøge fosteret fra alle sider og mere præcist identificere patologien.

Diagnostik fastslår kun tilstedeværelsen af ​​en neuralrørsdefekt, men bestemmer ikke graden af ​​dens sværhedsgrad. Derfor afgøres spørgsmålet om at opretholde eller afbryde graviditeten i fællesskab af en fødselslæge-gynækolog og en kvinde. Efter tilstedeværelsen af ​​en sådan udviklingsdefekt er etableret, afholdes en samtale med kvinden. De forklarer hende alt mulige muligheder graviditetsforløbet og fosterets tilstand. Et barn kan blive født som en svært handicappet person.

Behandling

Hvis en kvinde alligevel besluttede at holde graviditeten med en pålidelig diagnose af patologien af ​​neuralrøret i fosteret, er hun forberedt på forhånd til operativ levering og nødforanstaltninger for at redde barnets liv.

Fødsel i dette tilfælde er kontraindiceret til at føre gennem naturlig fødselskanalen... Nødvendig planlagt C-sektion... En kvinde er indlagt på et hospital for graviditetspatologi et par uger før den forventede termin. Efter fødslen bliver barnet behandlet af neonatologer og pædiatriske neurokirurger.

Operationen består i at fjerne hernial defekten, genoprette rygmarvens fysiologiske struktur og sy blødt væv og hud. Kirurgisk indgreb er at foretrække at udføre den første dag efter barnets fødsel, da der er stor sandsynlighed for infektion i nervesystemet gennem den eksisterende åbning.

Forebyggelse af udvikling af neuralrørsdefekter

Forebyggende foranstaltninger til udvikling af neuralrørsdefekter i fosteret består i fuld forberedelse til graviditet. Enhver kvinde, der er ved at blive gravid, bør kontakte et familieplanlægningscenter. Her varetages modtagelsen af ​​fødselslæger-gynækologer, speciallæger med en snæver profil og genetik.

Læger vil beregne risikoen for patologi og ordinere forebyggende foranstaltninger. Den vigtigste er indtaget af B-vitaminer og folater. En kvinde bør tage disse lægemidler flere måneder før den forventede graviditet og i løbet af de første 12 uger. Det er især vigtigt at tage folat i de første uger, da det er den periode, hvor fosterets neuralrør dannes.

Forberedelser skal have et bestemt indhold folsyre... Den optimale dosis er 800 mcg. Hyppigheden og varigheden af ​​indlæggelsen bestemmes af lægen. Der er flere vitaminkomplekser specielt designet til gravide kvinder.

1. Vitrum Prenatal er et komplekst præparat, der indeholder alle de vitaminer, der er nødvendige for en gravid kvindes krop. Folinsyreindholdet er 800 mcg.
2. Elevit Prenatal er et multivitaminkompleks med tilsætning af sporstoffer. Det bruges som forberedelse til og under graviditet. Folinsyreindholdet er også 800 mcg.
3. Natures Bounty Folic Acid er et naturligt forekommende produkt, der indeholder folinsyre i en optimal dosering. Indeholder ingen konserveringsmidler eller farvestoffer. Fås i kapsler, 100 stk. pr. pakke.

I tillæg til lægemiddelforebyggelse Der kræves andre metoder, som en kvinde bør bruge både før og under graviditeten. Hvad bekymrer dem:

• opretholde en stabil følelsesmæssig balance;
• at være i et rent økologisk miljø;
• rettidig behandling kroniske sygdomme og foci af infektion i kroppen;
• ordentlig ernæring.

Overholdelse af forebyggende foranstaltninger og korrekt planlægning af graviditet vil hjælpe med at undgå patologier i udviklingen af ​​fosterets neuralrør og barnets handicap.

Flere hyppige medfødte misdannelser observeret som isolerede defekter snarere end som en del af et syndrom, ser det ud til at gentage sig i familier. Familieophobning og øget risiko for tilbagefald hos patientens pårørende er tegn på et komplekst symptom. Den vigtigste medfødte defekter udvikling med kompleks arv - neuralrørsdefekter (NTD'er), læbespalte med eller uden ganespalte og medfødte hjertefejl.

Anencefali og rygmarvsbrok- NTD'er, som ofte akkumuleres i familier og menes at have en fælles patogenese. Med anencefali er forhjernen, meninges, kraniehvælvingen og huden fraværende. De fleste babyer med anencefali fødes døde, og de, der fødes levende, dør højst inden for et par timer. Omkring to tredjedele af patienterne er piger. Med spina bifida forstyrres fusionen af ​​hvirvlerne, normalt i lænden.

Forskellige grader af sværhedsgrad blev noteret vice, lige fra spina bifida occulta, hvor defekten er begrænset til knoglehvælvingen, til spina bifida aperta, når en meningocele (hindebrok) eller meningomyelocele (fremspring gennem defekten af ​​hjernens og membranernes elementer) opstår pga. til en knogledefekt.

Neuralrørsdefekter- en række medfødte defekter forbundet med en krænkelse af den normale udvikling af neuralrøret.

Medfødte udviklingsmisdannelser er en af ​​de førende årsager til børnedødelighed og handicap. Et væsentligt sted i denne patologi er optaget af defekter i udviklingen af ​​neuralrøret, som danner forskellige lidelser i nervesystemet: fra misdannelser af rygsøjlen og rygmarven til anencefali. Med grove defekter i udviklingen af ​​neuralrøret (anencefali, fuldstændig rygmarvslukning og andre), dør fosteret in utero eller fødes ulevedygtigt og dør i de næste timer eller dage efter fødslen. Derfor reduceres de sociale og medicinske aspekter af grove defekter i udviklingen af ​​neuralrøret til forebyggelse af dannelsen af ​​en defekt, dens tidlige diagnose og rettidig afbrydelse af graviditeten. Andre problemer opstår med mindre alvorlige forstyrrelser i dannelsen af ​​rygmarven og rygsøjlen, forenet af begrebet rygmarvsdysrafi, eller defekter i udviklingen af ​​neuralrøret, som i udenlandsk litteratur er forenet af udtrykket spina bifida.

Historik reference

Undersøgelser fra palæontologer tyder kraftigt på, at medfødte misdannelser i rygsøjlen og rygmarven har eksisteret lige så længe som mennesker. Der er beskrivelser af defekter i udviklingen af ​​rygsøjlen hos en voksen fra yngre stenalder (5000 f.Kr.), bronzealder (3000 f.Kr.) og yngre jernalder (800 f.Kr.).

1800-tallet åbner moderne historie studiet af spinal dysrafier. I 1875 beviste R. Virchov overbevisende eksistensen af ​​latente spinal spalter hos mennesker - spina bifida occulta. I 1881 konkluderede A. Lebedev på baggrund af eksperimenter på kyllingeembryoner og undersøgelsen af ​​menneskelige fostre, at meningomyelocele og anencefali er ekstreme manifestationer af den samme udviklingsforstyrrelse. Han beviste også muligheden for skjulte abnormiteter i neuralrørsdannelsen. I 1886 udgav Recklinghausen en monografi, hvori han detaljeret beskrev spina bifida som et resultat af en krænkelse af dannelsen af ​​neuralrøret, for første gang identificerede tre typer af det: meningocele, meningomyelocele og myelocystocele. Alle forskernes værker var beskrivende, selvom de associerede bevægelsesforstyrrelser, urininkontinens, deformitet af rygsøjlen og fødderne med tilstedeværelsen af ​​en defekt i udviklingen af ​​neuralrøret - med spina bifida.

I den præ-antiseptiske periode blev behandlingen af ​​rygmarvsbrok reduceret til at klemme sækken og genpunktere den. Metoden til at indsprøjte jodopløsning i posens hulrum, anbefalet af Velpeau (1846), fandt ikke udbredt anvendelse på grund af hyppige komplikationer og endda patienters død. Mere effektiv metode behandling blev foreslået af Dr. Bauer i 1889, som "lukkede" knogledefekten med en muskulær-aponeurotisk flap skåret fra det underliggende væv. Ændringerne af denne teknik, der foreslås i fremtiden, forbliver de vigtigste i operationen af ​​spinal brok på nuværende tidspunkt. Men indtil 50'erne af det XX århundrede, holdninger til kirurgisk behandling spinal dysrafi var negativ.

Mekanismer for sygdommens opståen og udvikling

I embryonet, på den 20. dag efter undfangelsen, dannes en neuralplade på den dorsale side, hvis kanter senere begynder at lukke og danner et neuralrør.

Omkring den 23. dag skal dette rør være helt lukket, kun hullerne i dets ender forbliver åbne. Hvis en del af neuralrøret ikke lukker helt i den fjerde uge af graviditeten, eller hvis røret lukker, men senere divergerer, for eksempel på grund af øget tryk af cerebrospinalvæske i graviditetens første trimester, kan fosteret udvikle sig en rygmarvsdefekt.

Rygmarvsmisdannelser kan også være resultatet af en virusinfektion, stråling og eksponering for ugunstige miljøfaktorer. Imidlertid er rygmarvsmisdannelser mere almindelige hos børn, hvis mødre allerede har født børn med sådanne afvigelser. Tilsyneladende spiller arv også en rolle.

Hvilke faktorer bidrager til udseendet af en defekt i udviklingen af ​​neuralrøret? For det første en genetisk defekt arvet fra en af ​​forældrene. For det andet, virkningen af ​​negative faktorer ydre miljø, hvilket bidrager til fremkomsten af ​​mutationer i genet. Det er kendt, at forekomsten af ​​neuralrørsdefekter varierer fra 1: 500 til 1: 2000 levende nyfødte i forskellige regioner i verden og etniske grupper, i gennemsnit 1: 1000. Men hvis der i familien af ​​forældre eller nære slægtninge var tilfælde af fødslen af ​​børn med neuralrørsdefekter, så stiger sandsynligheden for et barn med en defekt til 2-5%. Det samme gælder for fødslen af ​​et andet barn, hvis det første er født med en skavank (risikoen er ca. 5%). Et alarmerende øjeblik i denne henseende er også spontane aborter (aborter), for tidlig fødsel, spædbørnsdødelighed i familien og hos pårørende.

Derfor er en genetisk disposition for at få et barn med en neuralrørsdefekt den vigtigste indikator for inklusion af en gravid kvinde i en højrisikogruppe. TIL eksterne faktorer, der bidrager til udseendet af en defekt i udviklingen af ​​neuralrøret, omfatter:

Stråling (bor i områder forurenet med radionuklider, arbejder med strålingskilder);

Giftige stoffer kemisk oprindelse (olieprodukter, gødning, pesticider osv.);

Brug af antikonvulsiva af en kvinde før graviditet og i hendes første måneder;

Varme krop eller varme bade tidligt i graviditeten;

Diabetes og fedme;

Ubalanceret kost mangel på vitaminer og især folinsyre.

Påvisningen af ​​én, og i endnu højere grad, flere af disse faktorer, er grundlaget for at inkludere en gravid kvinde i gruppen med høj risiko for at få et barn med en defekt i udviklingen af ​​neuralrøret.

For at forstå essensen af ​​dannelsen af ​​misdannelser i rygsøjlen og rygmarven er det nødvendigt, i det mindste i generelle vendinger, at præsentere processen med embryogenese af disse strukturer. I den første uge af graviditeten gennemgår embryonet celledeling med dannelse af embryonale knuder. I den anden uge - dannelsen af ​​ekstraembryonale dele og dannelsen af ​​embryoets aksiale organer. På tredje ugen kommer processen med dannelse af det primære neuralrør fra det ydre kimlag, som passerer gennem stadierne af primær (3-4 ugers graviditet) og sekundær (4-7 ugers graviditet) neurulation.

Det er på disse stadier af embryogenese, at primære neurulationsforstyrrelser og dannelsen af ​​spinal dysrafi forekommer. I stadiet af sekundær neurulation kan misdannelser af den lumbosakrale rygsøjle forekomme. Så tidlige perioder graviditet, hvis det ikke er forbundet med arvelige faktorer, er afgørende for dannelsen af ​​defekter i udviklingen af ​​neuralrøret, og alle moderne metoder til at forhindre denne patologi strækker sig til perioderne før graviditeten og dens første uger.

Symptomer på sygdommen

På trods af det faktum, at forholdet mellem arvelighed og hyppigheden af ​​spinal brok blev påpeget af forskere fra det 19. århundrede, viste genetikernes sande interesse for dette problem i de sidste årtier af det 20. århundrede.

I øjeblikket kombinerer begrebet "spinal dysraphia" forskellige lidelser i udviklingen af ​​rygmarven og rygsøjlen:

Spina bifida occulta - latent rygmarvsspalte;

Spina bifida cystica uverta - åben rygmarvsbrok med dannelsen af ​​en cystisk spinal brok;

Rhachischiasis posterior (totalis et partialis) - spaltning af rygsøjlen og blødt væv med spredning af rygmarven, som forekommer i hele rygsøjlen eller kun i en del af den.

Latente spinal spalter er normalt lokaliseret i lumbosacral regionen og manifesterer sig som regel ikke klinisk. Ofte er de et tilfældigt "fund B" i røntgenundersøgelsen af ​​rygsøjlen. Huden i området for ikke-lukning af hvirvelbuen ændres ikke, men pigmentpletter, subkutant fedtvæv (lipomer), fistuløse passager (dermale bihuler) kan bemærkes. Den anatomiske essens af skjult spina bifida består i ufuldstændig sammensmeltning af hvirvelbuen.

Siden tidspunktet for de første beskrivelser af latent rygsøjle af R. Virchow (1875), Recklinghausen (1886), blev det antaget, at denne anomali i udviklingen af ​​rygsøjlen, forårsaget af en krænkelse af ossifikationen, ikke kræver lægebehandling... Ifølge AD Speransky, offentliggjort i 1925 i værket "Oprindelsen af ​​spina bifida occulta i den sakrale rygsøjle af en person", blev det hævdet, at ufuldstændig lukning af sakralbuerne forekommer hos 70% af mennesker og er normen. Kun efterfølgende anatomiske undersøgelser og data moderne metoder diagnostik (computertomografi, nuklear magnetisk tomografi) gjorde det muligt at detektere samtidige ændringer i stederne for defekten af ​​hvirvlernes buer, hvilket fører til sengevædning, smerter i lumbosakralområdet, dårlig kropsholdning, sjældnere til svaghed i musklerne af benene, deformitet af fødderne, følsomme og trofiske krænkelser. Det er disse tilfælde af spina bifida occulta, der kræver operation.

Åben cystisk spina bifida (ægte rygmarvsbrok), afhængig af graden af ​​involvering i patologisk proces nervestrukturer er opdelt i følgende.

1. Skalformer (meningocele) - spina bifida med fremspring i en defekt i dura mater, men uden involvering af nervestrukturer i processen. Dura mater bliver tyndere og forsvinder efter at have forladt knogledefekten. Kuppelen af ​​hernial sac er repræsenteret af en tynd pial membran. Huden på det herniale fremspring er fortyndet, og ofte fraværende ved spidsen. Indholdet af hernial sac er meninges og cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske), dens form er normalt stilket med et indsnævret ben. Knogledefekten involverer normalt to eller tre ryghvirvler. Der er ingen kliniske manifestationer i denne form for spinal brok, og kun truslen om brud på hernial sac, dens stigende størrelse, tjener som grundlag for kirurgisk reparation af defekten.

2. Radikulær form (meningoradiculocele) - spina bifida med fremspring i defekten af ​​membranerne i rygmarven og dens rødder, som delvist kan ende i sækkens væg eller trænge ind i den, hvilket skaber en løkke, men senere, spreder sig ind i de intervertebrale foramen, danner normale nerver. Knoglefejlen dækker 3-5 hvirvler. Den neurologiske defekt i denne form for spinal brok afhænger af antallet af rødder involveret i den patologiske proces, der blindt ender i væggen af ​​hernial sac. Afhængigt af dette kan defekter vise sig fra let svaghed i lemmerne og bækkenlidelser til svære pareser og urininkontinens.

3. Hjerneform (meningomyelocele eller meningomyeloradiculocele) - spina bifida, der involverer membranerne, rygmarven og dens rødder i broksækken. Pial-membranen beklæder broksækken, duraen ender ved spina bifida, rygmarven og rødderne ender ofte blindt i broksækken. Knogledefekten er sædvanligvis bred og udstrakt og dækker fra 3 til 6-8 hvirvler. Broksækken har som sådan ikke en livmoderhals og passerer direkte fra rygmarvskanalen ind i brokfremspringet. Huden ved spidsen af ​​fremspringet er fraværende, brokken er dækket af et tyndt gennemskinnelig blad af pialmembranen. Graden af ​​den neurologiske defekt er altid alvorlig - manglende bevægelse i lemmerne, deres underudvikling, deformiteter, urin- og fækal inkontinens. Det er denne cerebrale form for rygmarvsbrok, der opstår oftest, og det fører ofte til bristning af broksækken med lækage af cerebrospinalvæske - til liquorrhea.

4. Cystisk form (myelocystocele) - en ret sjælden form for rygmarvsbrok, hvor endestykket af rygmarven er kraftigt udvidet på grund af rygmarvens centrale kanal. Derfor er broksækken beklædt indefra med et cylindrisk epitel, ligesom den centrale kanal. Nerverødder strækker sig fra den ydre overflade af det herniale fremspring og går til de intervertebrale foramen. Graden af ​​den neurologiske defekt, som i tilfældet med den cerebrale form, er alvorlig - manglende bevægelse i lemmerne, grove bækkenlidelser.

5. Kompliceret form (spina bifida complicata) karakteriseret ved en kombination af en af ​​de ovennævnte former for rygmarvsbrok med godartede tumorer (lipomer, fibromer), som er fikseret til membranerne, rygmarven eller dens rødder.

Ikke-infektion af rygsøjlen og blødt væv med en uformet rygmarv (rhachichiasis posterior) er en ekstrem grad af deformitet, aldrig ledsaget af en cystisk komponent og fremspring af formationen over huden. En defekt i huden, blødt væv, den bagerste halvring af rygmarvskanalen gaber, og i dens dybde er en stribe af nervevæv med et stort antal små kar (område medullo-vasculosa) synlig. Huddefekten er dækket af en fragmenteret pialmembran med udstrømning af cerebrospinalvæske. Delvis rachisisis hos levende nyfødte strækker sig normalt til 3-5 hvirvler.

Typisk for alle typer og former for rygmarvsdysrafier er deres posteriore placering med en defekt i den posteriore semiring af rygmarvskanalen. Det er ekstremt sjældent (mindre end 1% af tilfældene) at dannes på den anterolaterale overflade af kanalen, og der opstår anterior spinal brok. Med lumbosakral lokalisering spredes disse brok ind i det lille bækken og gør det vanskeligt at afføre afføring. Med mere høj beliggenhed de kan klemme formationer bryst, nakke, nasopharynx.

Placeringen af ​​spinal brok langs længden af ​​rygsøjlen er i 90% af tilfældene begrænset til den lumbosakrale region. Thoracale og cervikale brok er relativt sjældne. Interessant nok, når de studerede materialet til spontane aborter, fandt japanske videnskabsmænd mere hyppige overtrædelser dannelsen af ​​rygsøjlen og rygmarven i thorax- og cervikalregionerne, samt en høj frekvens af defekter, der påvirker hele rygsøjlen. Dette tyder til en vis grad på, at embryoet og fosteret med en grov defekt i dannelsen af ​​neuralrøret som regel dør.

Behandling og forebyggelse af sygdommen

Umiddelbart efter barnets fødsel eliminerer fødselslægen, genoplivningsassistenten og neonatologen livstruende tilstande (manglende spontan vejrtrækning, unormal kropstemperatur osv.), bestemmer grove krænkelser af vitale vigtige funktioner kroppen, med undtagelse af muligheden for kirurgisk indgreb, bestemme blodtallene, herunder blodgruppen og Rh-faktoren. Såroverfladen i brokkens område behandles med desinficerende opløsninger, dækket med sterile servietter, barnet placeres på maven med hovedenden sænket. I mangel af alvorlige vitale lidelser, efter at have talt med forældrene og deres samtykke til operationen, overføres barnet akut til den neurokirurgiske afdeling, hvor der kun udføres de undersøgelser, der giver vellykket afholdelse operationer ( generelle analyser, hvis de ikke blev udført på hospitalet, ultralyd).

Spørgsmålet om akut indgreb opstår i tilfælde af brud på rygmarvsbrok med lækage af cerebrospinalvæske (liquorrhea) eller truslen om sådanne brud med en skarp udtynding af vævene (huden) i hernial sac. Det haster med indgrebet er forbundet med tilstedeværelsen af ​​en "åben port" for infektion med liquorrhea, og jo tidligere liquorrhea stoppes, jo mindre er muligheden for infektion og udvikling af meningitis, meningoencephalitis. Liquorrhea, der varer mere end 24 timer, fører næsten altid til udviklingen af ​​purulente-inflammatoriske processer i nervesystemet, hvilket er hovedårsagen negative resultater behandling; i dette tilfælde er fjernelse af spinal brok og eliminering af liquorrhea kompliceret af purulente-inflammatoriske processer i 78% af tilfældene. Under operationen i de første 24 timer af liquorrhea falder hyppigheden af ​​pyoinflammatoriske komplikationer til 3%. Det var disse data, der dannede grundlag for akutte kirurgiske indgreb hos børn med rygmarvsbrok, kompliceret af liquorrhea eller med truslen om liquorrhea.

Hovedprincippet for operationer for spinal brok er fjernelse af hernial sac, genoprettelse af integriteten af ​​dura mater (eliminering af kilden til liquorrhea) og blødt væv i området af hernial sac, eliminering af fiksering af rygmarven og dens rødder.

Den tidligere eksisterende teknik til at sy blødt væv (hud) på stedet for udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske er længe blevet opgivet, da den ikke levede op til forventningerne. Vævssprængninger og liquorrhea forekommer sædvanligvis i spidsen af ​​hernial sac, hvor huden er kraftigt fortyndet eller fraværende. Derfor bliver suturerne "skåret igennem", og liquorrheen genoptages. Udover at spilde tid på en radikal operation, fører denne manipulation ikke til noget godt. Det er nødvendigt at opgive operationen, før man stopper meningitis, hvilket langt fra altid er muligt og er hovedårsagen til dødsfald ved rygmarvsbrok.

Ved akutte indgreb er undersøgelsens omfang naturligvis minimalt og bør give den nødvendige information til at udføre operationen og redde barnets liv. Alle afklarende undersøgelser af samtidig patologi, som ikke er direkte livstruende, bør udskydes til den postoperative periode. Det mindste undersøgelsesomfang er angivet ovenfor.

Alle kirurgiske indgreb for at fjerne rygmarvsbrok udføres under generel anæstesi ved hjælp af mekanisk ventilation. Overvågningsindikatorer for puls, blodtryk, iltmætning i blodet, kropstemperatur, især for de mindste patienter, er obligatorisk, fordi nedbrydningen af ​​kompensation af vitale funktioner i dem sker umærkeligt og meget hurtigt.

Fjernelse af hernial sac udføres ved excision af huden ved grænsen af ​​det ændrede væv med et grænsesnit. Hernialsækken åbnes lineært, indholdet af sækken fjernes langsomt (patientens stilling med hovedet nedad for at reducere udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske og forhindre alvorlig cerebrospinalvæskehypotension), og indholdet af hernialsækken revideres. Nerveelementerne (rødder, finit tråd, rygmarv), der er loddet eller "ender" i væggen af ​​hernial sac, frigives forsigtigt. Dette punkt er især vigtigt for at forhindre forværring af neurologiske lidelser og forebyggelse af fikseret rygmarvssyndrom i fremtiden. Alle manipulationer udføres ved hjælp af forstørrelsesoptik, mikroinstrumentering og bipolær mikrokoagulation.

Defekten af ​​dura mater (hernial åbning), afhængigt af form og størrelse, sys med en pung-streng, afbrudt eller kontinuerlig sutur. På stor størrelse af membranens defekt udføres dens plastiklukning ved hjælp af et afsnit af aponeurosen, et fragment af en konserveret dura mater eller dens kunstige analog. Knoglefejl i den bageste halvring af rygmarvskanalen selv med den store størrelser ikke "lukke" plastisk. Alle forsøg på knogletransplantation, som blev brugt tidligere, er i øjeblikket afvist på grund af deres lave effektivitet og en stigning i antallet af komplikationer under deres brug.

Kirurgi af partiel rachishisis har nogle træk forbundet med den morfologiske struktur - fraværet af hernial fremspring, betydelige huddefekter, tilstedeværelsen af ​​en rygmarv, der ikke er dannet i røret (område medulla-vasculosa). Sidstnævnte er dækket og loddet til den arachnoidale membran, som cerebrospinalvæsken siver igennem. Huden dissekeres med et grænsesnit ved grænsen af ​​uændret væv, de bløde væv adskilles stumpt, indtil den resterende dura mater er isoleret, dens kanter tages på ligaturer.

Den arachnoidale membran, loddet til området medulla-vasculosa, adskilles omhyggeligt, og hvis adskillelse er umulig, behandles den gentagne gange med hydrogenperoxid og en antibiotisk opløsning. Det spredte område medulla-vasculosa med en atraumatisk sutur (6-00 eller 7-00), der fanger de laterale kanter af arachnoidmembranen, "rulles" ind i et rør. De subarachnoidale rum på niveau med knogledefekten revideres, rygmarven er isoleret fra de arachnoidale adhæsioner for fri cirkulation af cerebrospinalvæske. Når klæbeprocessen udtrykkes i dette tilfælde, er det nogle gange nødvendigt for en yderligere laminektomi af den overliggende hvirvel for at dissekere arachnoid-adhæsioner. Dernæst begynder de at danne dura maters sæk. Når du syr dens kanter, bør rygmarven og dens rødder ikke klemmes. Hvis størrelsen af ​​den bevarede dura mater er utilstrækkelig, bliver det nødvendigt for plastisk lukning af defekten. For at gøre dette skal du bruge en aponeurose, en bred fascia af låret eller en kunstig dura mater. Teknikken til suturering eller plastik af dura mater på et rør indsat subarachnoidalt (silikone, polyethylen, polypropylen) har vist sig godt, når vævsspænding er tilvejebragt under suturering og dannelsen af ​​et frit subaraknoidalt rum til cerebrospinalvæskecirkulation er garanteret.

Tætheden af ​​lukningen af ​​dura mater forhindrer udviklingen af ​​liquorrhea og tilhørende purulente-inflammatoriske komplikationer i den postoperative periode.

At lukke en huddefekt i rygmarvsbrok er ofte vanskelig på grund af defektens størrelse. Blødt væv sys i flere lag. Dette skaber på den ene side yderligere tætning af det subdurale rum, på den anden side sikrer det konvergensen af ​​hudsårets kanter. Spændingen af ​​dens kanter er uacceptabel, da den er fyldt med at skære sømmene, divergensen af ​​sårets kanter. Kontraktion udføres på grund af konvergensen af ​​aponeurosens kanter. Det er muligt at anvende metoden til vævsstrækning ved at lave indsnit (hak) af aponeurosen vinkelret på vævsspændingslinjerne, hvilket sikrer en forøgelse af størrelsen af ​​den aponeurotiske hudflig, samtidig med at der opretholdes en tilstrækkelig blodtilførsel til vævene. Det er muligt at bruge vævsbevægelse baseret på dannelsen af ​​afførende hudsnit og aponeurose parallelt med hovedsåret. Mobiliseringen af ​​væv til siderne af de afførende snit udføres, hvilket tillader suturering af hovedsåret, påføring af vejledende suturer til yderligere snit. Det primære, grænsende hudsnit for at reducere vævsspændingen kan "konverteres" til en bueformet, diamantformet, T-formet eller anden form for at sikre konvergensen af ​​sårkanterne og reducere deres spænding. Meget sjældnere ved akut operation af rygmarvsbrok anvendes transplantation af en hudaponeurotisk flap på en pedikel, fri hud-muskelplastik med et forsyningskar.

I den postoperative periode er aktive terapeutiske foranstaltninger påkrævet for at forebygge og behandle inflammatoriske komplikationer fra lungerne, Blære og nyre (antibiotisk terapi), flere forbindinger og behandling af såroverfladen, reduktion af cerebrospinalvæsketrykket for at forhindre tilbagevendende liquorrhea. Aktiv rehabilitering af nedsatte funktioner begynder efter fjernelse af sting, heling af operationssåret og lindring af inflammatoriske komplikationer.

Grundprincipperne for akut og planlagt operation af rygmarvsbrok adskiller sig kun lidt fra hinanden, kun mulighederne for planlagt operation er noget større, og den tilgængelige tidsreserve gør det udover en detaljeret præoperativ undersøgelse muligt at forberede sig mere grundigt på operation. Ved elektiv kirurgi skal man forholde sig til tilfælde, hvor broksækken er repræsenteret af arvæv, der er en grov fiksering af nervestrukturer til broksækkens cicatriciale væg. Skånsom håndtering af rødderne og rygmarven, evnen til at opbygge tilstødende væv ved at indføre silikoneballoner (ekspander) i det subgaleale rum ved siden af ​​hernialsækken og øge deres volumen i løbet af måneder sikrer høj effektivitet af planlagte operationer.

Et separat problem ved elektiv kirurgi er kombinationen af ​​spinal brok med progressiv hydrocephalus, når der er et problem med at vælge en sekvens af operationer eller deres kombination med samtidig fjernelse af hernial sac og CSF shunting. Et-trins operation bør betragtes som optimal, hvor rygmarvsdefekten elimineres og cerebrospinalvæsketrykket normaliseres. Dette forhindrer stigning intrakranielt tryk efter fjernelse af brok, som er et reservoir (støddæmper) af trykstigninger, og forhindrer sekundær postoperativ liquorrhea forårsaget af cerebrospinalvæske hypertension. Men oftere er man nødt til at håndtere situationer, hvor et-trins-intervention er umulig (lidelsens sværhedsgrad, lav vægt, betydelig størrelse af hernial-sækken, sværhedsgraden af ​​hydrocephalus og hypertension). Afhængig af sværhedsgraden af ​​den ene eller anden komponent, der bestemmer patientens tilstand, samt tilstanden af ​​hernial sac, udføres først en shuntoperation, og efter 7-10 dage fjernes brokken eller omvendt.

Forebyggelse af spina bifida i Den Europæiske Union

I de sidste 10 år har gynækologer været i stand til at forebygge føtale neuralrørsdefekter. Dette kan gøres, hvis kvinden tager en specifik dosis (400 mikrogram per dag) folinsyre ved planlægning af graviditet og indtil slutningen af ​​graviditetens første trimester, da fosterets neuralrør lægges i denne periode.

I landene i Den Europæiske Union er dette spørgsmål allerede ved at blive socialt betydningsfuldt, sundhedssystemet indfører reglerne for obligatorisk indtagelse af folinsyre. det er om lande som Frankrig, Storbritannien, Irland, Norge, Finland, Spanien, Italien. Adskillige undersøgelser har vist, at indtagelse af 400 mikrogram folat dagligt kan hjælpe med at forhindre neuralrørsdefekter hos fosteret. I 2005 godkendte det italienske sundhedsministerium en lov, hvorefter folinsyre i en dosis på 400 mikrogram er inkluderet på listen over lægemidler, der skal udstedes under sygesikringen til alle kvinder, der planlægger graviditet. I overensstemmelse med denne lov er virksomheden Italfarmaco efter ordre fra det italienske ministerium involveret i produktionen af ​​lægemidlet Foliber.

Neuralrørsdefekter- Det er medfødte defekter, der er forbundet med en krænkelse af udviklingen af ​​neuralrøret. Defekter danner forstyrrelser i nervesystemet: misdannelser af rygsøjlen, rygmarven, anencefali. Ved alvorlige defekter i udviklingen af ​​neuralrøret (anencefali) dør fosteret in utero eller fødes, men dør i de første timer af livet. Typer af neuralrørsdannelsesforstyrrelser:

• meningocele
• meningomyelocele
• myelocystocele
• meningoradiculocele

På den 23. dag efter befrugtningen bør neuralrøret lukke, hvis en del af neuralrøret ikke lukker eller det først lukker men senere skilles, så kan fosteret udvikle en rygmarvsdefekt. Rygsøjlens defekter kan opstå som følge af en virusinfektion, stråling, øget tryk af cerebrospinalvæsken. Faktorer, der bidrager til forekomsten af ​​en defekt omfatter:

• genetisk faktor
• eksponering for negative faktorer, der fører til mutationer i genet
• stråling
• giftige stoffer
• en kvindes brug af antikonvulsiva før eller under graviditeten
• varme
• diabetes
• fedme
• forkert ernæring
• mangel på vitaminer

Diagnose af udviklingsdefekter i neuralrøret består i at udføre biokemiske teknikker, udføre ultralyd af fosteret. Når man planlægger en graviditet, bør forældre undersøges af en genetiker for på forhånd at træffe foranstaltninger for at forhindre udvikling af neuralrørsdefekter. Prænatale undersøgelser udføres for at reducere udviklingen af ​​neuralrørsdefekter og omfatter:

• når du planlægger en graviditet - konsultation med en genetiker, fødselslæge-gynækolog
• månedlige konsultationer hos en fødselslæge-gynækolog
• i andet trimester af graviditeten testes den gravides blod for acetylkolinesterase
• foretage en ultralydsundersøgelse.

behandling

Efter barnets fødsel eliminerer læger de truende faktorer for barnets liv (manglende vejrtrækning, forstyrret temperatur), bestemmer kroppens dysfunktioner, med undtagelse af muligheden for kirurgiske indgreb. Sårområdet desinficeres, dækkes med sterile servietter, barnet lægges på maven. På neurokirurgisk afdeling gennemgår han forskning, der sikrer operationen (ultralyd, generelle tests). Alle operationer for at fjerne rygmarvsbrok udføres under generel anæstesi ved hjælp af kunstig ventilation. Fjernelse af en brok udføres ved at skære huden ud ved grænsen af ​​det ændrede væv. Hernialsækken åbnes, indholdet fjernes. I den postoperative periode, aktiv terapeutiske foranstaltninger for at forhindre inflammatoriske komplikationer i siden af ​​lungerne, blæren, nyrerne.

symptomatologi

Begrebet "spinal dysraphia" kombinerer forskellige lidelser i rygsøjlen og rygmarven:

• skjult rygmarvsåbning (lat.spina bifinda occulta)
• åben rygmarvsbrok med dannelse af brok (lat.spina bifinda cystica uverta)
• spina bifida og blødt væv i rygmarven (lat.rhachischiasis posterior)

Symptomerne omfatter:

• sengevædning
• smerter i den lumbosakrale region
• dårlig holdning
• svaghed i benmusklerne
• deformitet af fødderne
• følsomme lidelser

Meningocele- spina bifida med fremspring i en defekt i dura mater. Kliniske manifestationer nej, men der er en trussel om brud på brok, øge dens størrelse bruges til kirurgisk indgreb. Meningoradiculocele- Spina bifida med fremspring i defekten af ​​membranerne i rygmarven og dens rødder. Med denne defekt fremkommer følgende:

• lemmer svaghed, bækken abnormiteter
• parese
• sengevædning

Meningomyelocele- spina bifida, der involverer brok i rygmarvsmembranerne. Symptomerne omfatter:

• manglende bevægelse i lemmerne,
• underudvikling af lemmerne,
• deformation,
• inkontinens af urin og afføring.

Myelocystocele- en sjælden form for brok, hvor endedelen af ​​rygmarven er forstørret. Tegn:

• manglende bevægelse af lemmer,
• bækkenlidelser.

forebyggelse

Gynækologer kan forhindre udviklingen af ​​neuralrørsdefekter. Dette gøres ved hjælp af folinsyre, kvinden tager specifikke doser folinsyre før første trimester, da neuralrøret lægges i denne periode.

På 19-22 dagen fra undfangelsen begynder at dannes fosterets neuralrør- den primære form for udvikling af nervesystemet, herunder hjernen og rygmarven. Det åbne neuralrør er platformen for dannelsen af ​​den forreste, midterste og bageste blære. Hvis processen med at lukke den øvre sektion forstyrres, udvikles anencefali - fraværet af en hjerne i fosteret. Hvis der er en abnormitet i lukningen af ​​den nederste del af neuralrøret, opstår der en spinal brok. Patologi er uforenelig med liv, men heldigvis er de meget sjældne, hos et foster ud af tusind.

Neuralrørspatologier er ikke moderne sygdomme, provokeret nuværende levevilkår. Ifølge palæontologers optegnelser blev defekter i udviklingen af ​​rygmarven og hjernen (unormal udvikling af kraniet og rygsøjlen) registreret hos mennesker, der levede for 7.000 år siden.

Den første information, hvorfra neurokirurgi faktisk begyndte at udvikle sig, blev noteret i Hippokrates' skrifter. Den italienske anatom Morgagni Batista var en af ​​de første til at lave omtrentlig beskrivelse af sådanne patologier. Defekterne var naturligvis ikke genstand for behandling, fordi medicinen var på et lavt udviklingsniveau.

Mest udbredtårsagerne til neuralrørsmisdannelser er virusinfektioner, stråling modtaget af den vordende mor under behandlingen onkologisk sygdomme, andre miljøfaktorer (pesticider, olieprodukter, syntetisk gødning, GMO'er osv.). Oftest findes sådanne afvigelser hos gravide kvinder, de havde også en lignende defekt i anamnesen, det vil sige en høj risiko fremkalder en genetisk disposition.

Ifølge nye undersøgelser er et interessant faktum blevet bekræftet - kvinder, der er overvægtige, risikerer at udvikle sig en neuralrørsdefekt hos fosteret dobbelt så høj som hos kvinder med normalt eller lavt kropsmasseindeks. Dataene blev dannet på grundlag af sygehistorier for kvinder i Californien fra 1989 til 1991, hvor man fandt en mangel på et neuralrør hos fosteret. Hos overvægtige kvinder var risikoen øget med 2, 1 gange. Interessant nok blev de opnåede resultater på ingen måde påvirket af en stigning i dosis af folinsyreindtag, hvis mangel betragtes som en af ​​årsagerne til udviklingen af ​​patologi. Gynækologer råder til at indtage 5 mg folinsyre dagligt i planlægningsperioden og op til 12 uger af graviditeten.

I løbet af embryogenese i den første uge dannes germinale knuder. I den anden uge udvikler de ekstraembryonale dele sig aktivt. I den tredje uge dannes et neuralrør fra en speciel plade, det vil sige, at de første 3 uger er perioden med primær neurulation. Sekundær neurulation forekommer ved 4-7 ugers svangerskab, i denne periode kan der opstå lidelser - spinal dysraphia, oftest i form af brok i lænden-coccygeal regionen af ​​den fremtidige rygsøjle. Det er derfor forebyggende Behandlingen bør begynde allerede før graviditeten og fortsætte i hele første trimester.

Diagnosticere problemet er muligt takket være en ultralydsscanning, efter bekræftelse af diagnosen, besluttes det at afslutte graviditeten eller, hvis graden af ​​svækkelse tillader det, at gennemføre en graviditet og udføre et kirurgisk indgreb efter fødslen. Hvis operationen udføres til tiden, er det i de fleste tilfælde muligt fuldstændigt at genoprette integriteten af ​​meninges, det vil sige, at barnet efter operationen vil udvikle sig normalt og leve et fuldt liv.

Den mest almindelige komplikation efter fjernelse af en brok er purulente-inflammatoriske processer, de forekommer hos 78% af unge patienter. Det skal bemærkes, at allerede en dag efter operationen er barnets tilstand normaliseret, og kun 5% af børnene er stadig i fare.