"Nahahaiguste diferentsiaaldiagnoosimine"
Juhend arstidele
Ed. B. A. Berenbein, A. A. UuringNin

Etioloogia ja kaasasündinud naha aplaasia (APLASIA CUTIS CODGITA) patogenees on teadmata. Sündinud naha aplasia on väärarengu pärineva peamiselt autosomaalse domineeriva tüübi järgi. Haigus on esinenud alates sünnist, see ilmneb sageli ühe ümara või ovaalse laagriga armi kiilaspäisus või haavandiline defekt, mis on kaetud granulatsioonidega, mõõtes 2-3 cm, mis asub RODNICHKA tsooni pimedas piirkonnas. Mõnikord moodustatakse peanahal mitmed fookused. Torso ja jäsemete puhul võib täheldada samu muudatusi. Tavaliselt on nad sümmeetrilised, sarnased suurused, kahjustused ja selle ilmingud (haavandid, filmiga kaetud defekt, arm atroofia). Mõnikord täheldatakse ka atrofilisi muutusi deebside kudedes, võib haigust kombineerida teiste defektidega ("Hare huule", luude arengu defektid, \\ t närvisüsteem, silma, aju atroofia jne), millele elu prognoos sõltub.

Histoloogilises uurimisel määrake epidermise terav hõrenemine ühele rakkude, dermis ja nahaalune rasvkoe, vähearendamise või naha lisandite puudumise tõttu.

Diferentsiaaldiagnoos

Kaasasündinud naha aplasia tuleks eristada nahakahjustuse kahjustusest sünnituse ajal, armi lavastuses - valitsevast punasest lupast, fookuskauguse skleroderma. Kahjustuse fookuse asukoha ja teravate piiride olemus, põletikuliste muutuste ja tihendite puudumine, haiguse olemasolu sünnist, sageli selliste defektide olemasolu mitmetes pereliikmetes võimaldab teil luua õige diagnoos. Sarnane kliiniline piltAga atroofia fookuse asukohaga peamiselt templite valdkonnas, seda täheldatakse perekonnakeskuse düsplaasiaga. Olulised atroofilised naha muutused on üks fookuskauguse nahast hüpoplaasia sümptomeid.

Seal on suhteliselt harva. Sagedamini nad on pealiskaudsed, harvemini sügavamad. Lokaliseerida peamiselt peanahka kõnniteel. Vahetevahel naha defektid on torso, jäsemeid, munandit. Defektide kujul on tavaliselt ümmargune, läbimõõduga 0,5 kuni 5 cm. Pea on naha defektid, jõudes luudesse. Sellise defekti all olev luu võib perforeerida ja nendel juhtudel mõnikord ähvardab verejooksu või aju kestade nakatumist. Naha defektid on tõenäoliselt kaasasündinud naha aplaasia ja subkutaanse kiudude tõttu. Tuleb meeles pidada, et selliste nahadefektide põhjus võib olla mehaaniline ja termiline kahjustus teenindaja. Ravi seisneb kuiva steriilsete sidemete määramisel.

Naevi Flammei. (Naevi teleengicaticti) on heledad punased laigud Naha taset, mis moodustuvad kapillaaride (teleagiaeksia) seinte kaasasündinud nõrkuse tõttu laiendatud. Tavaliselt lokaliseerivad nad otsaesise lähedal kulmude ja kaela taga keskjoonel peanaha piirkonnas. Need plekid kaovad 1-2 aasta pärast jälgita ja ei vaja ravi.

Cutis Hyperlastica. (Elesssa -danlos sündroom). Haigus iseloomustab suurenenud elastsus ja silma haavatavus, et moodustada hematoomid, märkimisväärne lihaste hüpotensioon, ebastabiilsed liigesed ja neuroloogilised nähud lag vaimse areng. See sündroom on mõnikord kombineeritud hüpotüreoidismi ja haigustega. Haigus on pärinud domineerivat (düsplaasiamenhyma).

Kaasasündinud fursurid. Vastsündinud kaasasündinud vagude sagedus on keskmiselt üks juhtum 2000-2500 perekonna puhul. Tõsiduse aste võib olla kopsudest kõige varieeruvam jäsemete või isegi dekaatiliste intrauteriini "spontaanse amputatsioonidena. Kaasasündinud sooned on kõige sagedamini põhjustatud karjatamisest või AMNION-lintidest, Amnioni sissekannetest, pimestamisest või loote põlemisest selle kestade või veresoonte voolukahjustusega jne. Mõnikord on nad koos teistega kombineeritud. kaasasündinud defektid Areng ja geneetiliselt määratud. Kompressioonist põhjustatud kaasasündinud fursur nabanööron harvaesinevaid erandeid.

"Mongoolia" laigud. Me räägime sinine-punased laigud, tavaliselt lokaliseeritud sakraalsed ja marjapiirkonnad. Euroopa rahvaste on need laigud vastsündinutel 1-3% ja nad on haruldased. "Mongoolia" plekid on naha pigmendi anomaalia. Paar aastat hiljem kaovad nad ilma ravita.

Hemangioom. Need on kasvaja-sarnased veresoonte moodustused ebaühtlase pinnaga, helepunase või sinise ja punase värviga. Nende kohal oleva nahka ei ole tavaliselt muutunud ja siis näib angioom läbipaistev. GAMGANGIOMAS on lokaliseeritud ülemine huule, jäsemed, seljaosa jne. Nad on kalduvad haavandeid, mis mõnikord viib tegelikult enesehinnanguni.

Ravi. Kõige radikaalsem meetod on varajase kirurgilise ekstsisioon, mis kuurordid lapse elu teise ja 3. kuu vahel. Kiirgusravi annab parimad kosmeetilised tulemused. Krüosurgiline meetod on soovitatav - söehappe kasvaja külmutamine.

Lümfžioom On kasvajalaadseid lümfisoolade laiendusi, mis on mõnikord sündinud märkimisväärse suurusega. Nad on tavaliselt lokaliseeritud kaela kujul nn hügroma Colli tsüsticum. Mõnikord lümfoogima põhjustab lähetamise boutsi ja seejärel lapse seisundi hõlbustamiseks peate kasutama intubatsiooni. Lymphangioom on pigem kaasasündinud väärareng kui kasvaja. Ravi puhtalt kirurgiline, rakendada ja kiiritusravi.

Lümfeeni turse. Me räägime ebaselgelt piiritletud, ühe või mõlema madalama jäsemete, käte, peenise jne katse järjepidevuse turse kohta, mida täheldatakse esimese nädala esimestel nädalatel. Üldine Lapsed on normaalsed. Lümfeeniline turse me räägime Umbes kaasasündinud anomaalia, mitte ainult vee ja elektrolüütide metabolismi rikkumine. Erinevalt diagnostilistel tingimustel, MILROOY - Meeri sündroom tuleb kanda, mida iseloomustab tahke valutu turse alumise jäsemete tsüanoos või ilma tsüanoos naha, mõnikord kaasneb temperatuur ja valulikkus. Muud selle sündroomi märgid - kokkulepete, madal kasv ja vaimse arenguga.

Lümfeeniline turse kaob mõne nädala jooksul ilma jäljeta jälgita.

Dermaidi tsüst. See on nn sakraalne kasvaja, sest see lokaliseeritakse püha piirkonnas. Mõnikord jõuab endiselt emakasisene dermaidi tsüst suured suurused ja võib muutuda mehaaniliseks takistuseks sünnitus. Ravi on puhtalt kirurgiline. See tuleb eemaldada vastsündinutel perioodil.

Fibromid Naha pahaloomulised saroplasmid on haruldased.

Brangiogeensed Echo tsüstidAsub esiküljel m. SternocleidomaStoideus, peate õigeaegselt kustutama, sest need on kalduvad fistuli ja sekundaarse nakkuse moodustamisele.

Ichiyosis Congenita.. see kaasasündinud anomaalia Naha võtmed, mis arendavad endiselt emakasiseseid. Haigus on äärmiselt haruldane ja on mõnikord perekonna iseloom. Etiopatogenees ei ole täielikult teada. Eeldatakse, et see on kõige embrüo, endokriinsete näärmete või hüpovitaminoosi düsfunktsiooni haigus A. Kõige raskemate vormide jaoks (Typus Gravis), kogu vastsüksuse kogu pinnale, välja arvatud peopesad ja kaetud jalad Kollakas-halli, mõnikord punakas- või rohekaspruunide kaaludega, mis on eraldatud vagude järgi erinevad laiud ja sügavused. Lips ja silmalaud on tugevalt paksenenud, kõrvad deformeeruvad. Selle vormiga sünnivad lapsed surnud või surevad mõne tunni või päeva pärast sündi. Lihtsam vormide puhul ei ole koormus nii palju, protsess on piiratud, kaalud hõlmavad ainult keha üksikuid osi. Vastavalt Reuss, need vormid on õigesti nimetatakse hüperkeratoos Congenita Benigna.

Ravi. Määrake vannid kliid ja naha määrimine 2-3% salitsüül vaseliin. Tšehhi eemaldage steriilne oliiviõli. Soovitatav on määrata A-vitamiini suured annused (10 000-15 000 E päevas).

Naiste ajakiri www.

Jaoks atoopiline dermatiit sügelus iseloomulik märk. Kuid esimeste elukuude laste lapsed ja eriti vastsündinute "lapsed" liikumise koordineerimine ei ole rahulikuna ebapiisav. Kuid tänu suurenenud hõõrdumise voodi, seal on mõnikord kiilaspäisus nape - juuksed langevad välja või valtsitud.

Mis on tüüpiline paigutus asukoht atoonilise dermatiidi ja Seborrheic dermatiidi vastsündinutes?

Axillar-jatu alade kahjustused on iseloomulikumad seco-ray dermatiit ja jäsemete ulatuslikud pinnad (küünarvarred ja jalad) - atoopiliseks. Pea ja kõrvapiirkondade moraalne osa mõjutab nii atoopilise kui ka Seborrheilise dermatiidi, kuid viimases lüüasaamises levib otsaesist, vesbrov ja kaetud paksude kollaste kaaludega.

Mis on naha sündroomi põletamine?

Naha sündroom Staphylococcus aureus on põhjustatud, mille toksiini toob kaasa epidermise viivituse ja mullide moodustumise viivitusse. Nikolski on positiivne sümptom - mulli moodustumine naha valguse hõõrumise kohas. Kirjeldatakse epideemilisi puhanguid vastsündinute harudes põletatud naha sündroomi puhanguid. Tuleb meeles pidada, et mõnikord juhtub liiga kuuma vee kasutamise tõttu vastsündinute filiaalides ujumiseks.

Mis on kaasasündinud naha aplasia (APLASIA CUTIS Congenita)?

Kaasasündinud naha aplasia on selle tavaliste kihtide puudumine; Kõige sagedamini täheldatakse peanahal ja näeb välja nagu haavand, tervendav erosiooni või hästi moodustunud armi. Kui pead pehmete kudede pehmetest kudedest pH määramiseks, on selline defekt sageli vigane traumaatilise trauma jaoks ekslik. Ulatusliku või kattumisega keskjoon Aplaasia valiku kolju näitab visualiseerivaid uuringuid luu ja aju kestade suhtes kohaldatava defekti kõrvaldamiseks

Mis on kliinilise tähtsusega presuricular rudes täiendavaid lapsi?

Eelnevalt lastele prelaaricular Naha kujul kasvab - esimese Gilli kaare jäägid (joonis fig). Selle moodustamine toimub neljandal nädalal. intrateriinne areng Samaaegselt neerude ja südame moodustumisega. Täiendavate gosalaaride iariinulaarsed rudiments on sageli (ühe tulevase uuringu kohaselt - 8,6% juhtudest) kombineeritakse uriinisüsteemi vices'iga, seetõttu on märge

Aplaasia (Kreeka vihane + plassi moodustamine, haridus) on kaasasündinud väärarengute ilmingud, mida iseloomustab kogu keha puudumine, selle osa, kangast tükk, kehaosad või kõik embrüo. Kuidas sünonüümi kasutatakse sageli mõiste "agnesia" (kreeka, genees päritolu, esinemine).

Mõned autorid eristavad mõisteid "agenesia" ja "aplasia", uskudes, et Agenesia räägib elundi täieliku puudumise ja selle peamiselt ning aplasiate kohta - juhtudel, kui keha on esindatud ainult selle soovist, millel puudub tüüpiline struktuur. Sellist vähendatud keha, millel ei ole tüüpilist struktuuri, loetakse tavaliselt hüpoplaasiana. Seega on aplasia ja agensia vaadelda sünonüümidena. Hematoloogias ei ole termin "aplasia" omandatud muutuste suhtes piisavalt hea (näiteks "luuüdi aplasia" - Pämyeloftiz).

Põhjustel Aplasiad on välised teratogeensed tegurid (füüsikalised, keemilised, bioloogilised), mis mõjutavad embrüot otseselt või kaudselt ema keha kaudu. Need samad tegurid, kes tegutsevad vanemate (või kaugemate esivanemate) alusel, võivad põhjustada ühe või teise elundi aplaasiaga kromosomaalseid haigusi (koe) või pärmitud kaasasündinud aseplekteerimisega aplasia.

Patogenees (Ametlik genes) Aplasia selgitab: 1) hariduse puudumine on keha rikkumine (näiteks esmane neeru); 2) embrüo murd (mõned tühja puuviljakoti "vormid); 3) hariduse puudumine või teise keha surm, mis mõjutab esimese (näiteks aplasia on ureteraalne infektsioon, põhjustab sekundaarse neeru aplaasia). Teratogeneetiline lõpetamise periood (tähtaeg, millest hiljem see kaasasündinud vice ei saa esineda), piirdub kõige aplasia esimese kuu jooksul intrateriini elu.

Aplasia võib täheldada ükskõik millises inimkehas (aju, selgroog, süda, kopsud, uriini-suguelundite elundid jne). Südame aplasia (Acardius) täheldatakse ainult kahe kaasasündinud vices'iga. Ühe paari aplaasia aplasia põhjustab tavaliselt teise löögihüpertroofia. Ühe endokriinse näärme aplasia võib põhjustada teiste näärmete hüpo- või hüpertroofiat. Võib esineda aplaasia ainult ohjeldavate osade aplaasia, näiteks maisi keha, maisi keha jne. Kanga fookuskaitsja aplaasia võib täheldada nahal, kõige sagedamini peanaha juures, kus defekt leitakse, tavaliselt ei ületa imikuid 5 cm läbimõõduga. Naha aplasia saab kombineerida ka kangast, näiteks kangast sügavamalt erinevad vormid Dysrafiy (embrüonaalsete kerijuhtmete embrüokeele).

Praktiline tähtsus on lihaskihi fookuskaugus aplaasia seedetrakti. Seda leitakse harva. Lihaste kihi defektid, mis on sageli mitu, paiknevad tavaliselt põikkoolis, iga defekti pindala ei ületa 1-2 cm 2. Selliste defektide kohas tekib pulseriskorraldus, mis hiljem perforeeritakse, kõige sagedamini kahe esimese päeva jooksul kõigist kasutatavate eluea jooksul, mis toob kaasa eristatava peritoniidi (vt). Kolju luude fookuskauguse aplaasia ("lõppes kolju") iseloomustab erinevate suuruste ja kujuga seotud ristlõikega defekt, mis on muutumatul kujul, kõige sagedamini lokaliseeritakse pimedas või eesloonides. Endost ja periost luu defekti juures on tavaliselt salvestatud. Diafragma fookuskauguse apelasia toob kaasa vale diafragmaalse hernia (vt diafragma). Apeerbakhovi plexuse närvirakkude aplasia võib põhjustada Girshprungi haiguse (vt Megalon). Kõige sagedasem vorm aplasia siseorganid See on ühepoolne aplaasia neeru, väga haruldane - kahepoolne aplasia neeru aplasia põrn. Maailma kirjanduses on kirjeldatud vaid paar tosinat põrna kaebusi, mis on tavaliselt kombineeritud teiste tõsiste kaasasündinud defektidega.

Võib esineda aplaasia ja keha üksikuid osi, kõige sagedamini jäsemeid. Aplaasia võib täheldada nii distaalses (ühe või mitme sõrme puudumisel - adractly, harjade - Ahihiya) ja nende proksimaalses osas [puusade ja jalgade puudumine või õla ja küünarvarre puudumine jalgade või harjad - focomeli (Kreeka Phoke'st ja Melos Limbist, kuna jäsemed näevad välja nagu Flip Seal)]. Jäsemete distaalsete osade aplaasia tuleb eristada kõige sagedamini amnioni niitide emakasisest amputatsioonist (vt amnioni niidid, vedade, puhub). Võib esineda pea aplasia - peatu freak (Acephalus).

Aplabia kõik embrüo täheldatakse varajane periood Intrauteriini elu ja avaldub end "tühi frent kott" ( toidu kest Ilma embrüota võib aga viimane nähtus esineda mitte ainult embrüo aplaasia, vaid ka selle surma järgneva autolüüsiga.

Jaoks mull triiv (Vt) Samuti puudub embrüo. Aplasia't võib täheldada mitte ainult loote püsivates kudedes, vaid ka viimasel (platsenta nabanöönikas). Niisiis, platsenta piirkonnas ei pruugi olla auru (platsenta - platsenta fenestrata). On harva täheldada umavõrgu täielikku puudumist (Ahordiia), mis on alati kombineeritud loote arengu defektidega, ei ole elu ühilduvad; Sageli on aplaasia üks nabanööri arterid, mida saab kombineerida loote arendamise kaasasündimise trahvedega.

Efekt keha aplaasia keha, kangast või kehaosa on erinev. Mõne tüüpi aplasia (Ancensefalia, Amielia, Acardius ja kahepoolse Aplasia neeru neerud) ei ole elus ühilduvad. Teised liigid võivad põhjustada funktsioone tõsist kahjustusi ja ilma kirurgilise korrektsioonita põhjustada surma erinevates vanuses (näiteks diafragmaalne hernia, hürdrungi haigus). Aplasia osa jäsemetest on kooskõlas eluga. Üks organite ühe paari aplasia, näiteks neeru ühepoolse aplaasia kompenseeritakse mõnikord täiesti Vicar hüpertroofia teise ja ei tohi ilmneda kliiniliselt kogu elu jooksul.

Bibliograafia: Gulkevich Yu. V., Lazlek G. I. ja Kulazhenko v.p. Teratoloogia põhitõed kaasaegne aspekt, Arch. Patol., Vol. 33, nr 2, lk. 9, 1971, bibliogr.; Zerbino D. D. Mõned uued andmed patoloogilise anatoomia ja kaasasündinud diafragmaalse hernia patogeneesi kohta raamatus: perinataalne patoloogia ja kolleežid, ed. Yu. V. Gulkevich et al., P. 209, Minsk, 1964; EDARES-SKY N. A. ja Shhodiyarov V. V. MUUDATUSED Verevooluorganites, paljud-Tom. Pat. ANAT., ED. A. I. Stukov, Vol. 8, lk. 50, M., 1962; LABMAN I. G. Rasvade soolestiku lihaste kihi arendamise defektide kohta vastsündinutel, raamatus: perinataalne patoloogia ja koljurid, ed. Yu Gulkevich et al., P. 206, Minsk, 1964; WILLIS I. Priilland embrüoloogia ja patoloogia L., 1962, Bib-LIOGR.

Yu. V. Gulkevich, V. P. Kulazhenko.

Kaasasündinud naha aplasia on fookuskauguse defekt nahakate, Rikkudes selle komponentide moodustumist, nagu epidermis, dermis, lisad ja mõnikord nahaaluse koe.

Patoloogia on ilmnenud rohkem kui kaks ja pool sajandit tagasi, kuid selle põhjused ei ole veel teada ja ainult teooriad esinevad dermatoloogias, mida ei toeta tahked faktid.

Haiguse esinemise loendamist ei toimu, kuid teadlasi nimetatakse jooniseks ühel juhul kümme tuhat. Sümptomid patoloogia obscure etioloogia kujul fookuskauguse naha moodustumise kujul, millega kaasneb armid, avastatakse vastsündinu.

See on tavaliselt üks või mitu erosiooni moodustust või haavandeid nahal, lokaliseerimine pea ja teiste kehaosade harvadel juhtudel.

Haigus sageli ei ole tõsiseid tagajärgi, kuid toob kujul käegakatsutav ebamugavustunne kosmeetiline defektsest arm ei kao.

Diagnoosige kaasasündinud naha aplasia dermatoloogilise uurimise ja mõjutatud kudede histoloogia andmetega.

Ravi enamikul juhtudel on sümptomaatiline, et vältida sekundaarse nakkuse, kuid on olemas võimalus kirurgilise korrigeerimise armid, et minimeerida kosmeetiline defekt.

Sümptomid

Naha aplaasia sümptomid tuvastatakse kohe pärast vastsündinu välimust - see on ümara fookus pea tumeosas. See võib olla kuni kolm sentimeetrit läbimõõduga, üksildane, kolmekümne protsendilisel juhul topelt, harvemini - mitu. Kujul erosiooni või haavandite, kaetud koorikute ja granulatsioone ja täielik puudumine Juuste kate.

Hariduse ümber juuksed Pokrov See on säilinud, see kasvab kauem ja pimeda kui peamine, seetõttu nimetatakse seda sümptomit "Juuste krae".

Erosioon on roosa või mistahes toonid variatsioonid heledad punased. Kui komplikatsioone ei juhtu, on kaotuse fookus kiire. Valge armi puhul puudub ka juuksekate, mis säilitatakse eluks.

Koos kirjeldatud naha sümptomitega saab tuvastada kaasasündinud naha aplaasia last:

• muud häired sügavamates kangastes;
• arengufektid Hare huulte kujul, huntide suu, silma atroofia kujul.

Mõningatel juhtudel vanematel lapsepõlvSöögi kohapeal areneb pahaloomuline kasvaja.

Põhjused

Praegu ei ole tuvastatud põhjused, miks patoloogia välimust ja arengut selgitatakse. On mitmeid teooriaid:

1. Esimene viitab naha kaasasündinud aplaasia arengu teguritele kogu erinevate patoloogiliste nähtuste rühma, mis põhjustab närvistoru sulgemise protsessis ebaõnnestumisprotsessi.
2. Samad patoloogiad võivad dembrüese dermise arendusprotsessi edasi lükata embrüonaalse tasemega.
3. Mõnel juhul selgusid perekondlikud suhted autosomaalse domineerimisega (arvatavasti) haiguse pärandmehhanismiga.
4. Sporaadilised vormid, millel on geneetiline loodus või teratogeense teguri põhjal, avastatakse sagedamini, mõnikord teiste arenguhälbega kompleksis.

Teadus see tingimus Seda peetakse erinevate pahatahtlike tegurite loote loomise mõju tõttu.

Diagnoos ja ravi

Eriliste toimingute haiguse diagnoosimiseks on selle sümptomid liiga spetsiifilised, mis võimaldab dermatoloogi eristada patoloogia teiste kaasasündinud naha riikidest.

Kuid diferentsiaaldiagnoos on ikka veel kasutanud fookuskauguse sklerodermia, viitses punase lupuse, samuti perinataalse vigastuse tagajärgi, mida rakendavad tangid ja teised sünnitusarjäärid.

Kontrolli abil eristage aplasia perevormid Nahast hüpoplaasia, kui atroofia fookustamine on templites lokaliseeritud.

Vaadates hoolikalt uurida nende histoloogilise uurimise patoloogiliste kudede, mis on võetud tervelt, mis võimaldab tuvastada iseloomulikke kaasasündinud naha aplasa märke kujul terava languse paksuse paksuse naha, sealhulgas epidermis, dermis, mõnikord nahaaluse koe.

Kui sekundaarset nakatumist puudub, siis ei ole sümptomeid põletikuline protsess ja leukotsüütide infiltratsioon.

Kaasasündinud aplasia ravi on järk-järgult iseloomu:

1. Esimene tuleb kohe, nagu laps sündis. See sisaldab ennetav tegevus ja erihooldus Vastsündinute jaoks. Erosioone töödeldakse antibakteriaalsete salvide ja niisutajatega, paksusse patoloogilisele fookusele sidemeid vigastuste vältimiseks. Mõne nädala pärast pärast sündi, veerirullid.
2. Teine on palju hiljem, hilja lapsepõlves või täiskasvanud vanuses. See on kosmeetilise defekti kirurgiline kõrvaldamine. Kui naha märkimisväärne saatus on üllatunud, on selle siirdamine soovitatav.

Üldiselt on prognoos soodne.

Ärahoidmine

See koosneb patoloogia fookusest lahkumisest. Mõned teadlased nõudma vajadust regulaarselt kontrollida armi dermatoloogi kõrvaldada onkoloogiline protsess.