Aplasia nahk lapse tagaküljel. Kaasasündinud naha anomaaliad vastsündinutel

Aplaasia (Kreeka vihane + plassi moodustamine, haridus) on kaasasündinud väärarengute ilmingud, mida iseloomustab kogu keha puudumine, selle osa, kangast tükk, kehaosad või kõik embrüo. Kuidas sünonüümi kasutatakse sageli mõiste "agnesia" (kreeka, genees päritolu, esinemine).

Mõned autorid eristavad mõisteid "agenesia" ja "aplasia", uskudes, et Agenesia räägib elundi täieliku puudumise ja selle peamiselt ning aplasiate kohta - juhtudel, kui keha on esindatud ainult selle soovist, millel puudub tüüpiline struktuur. Sellist vähendatud keha, millel ei ole tüüpilist struktuuri, loetakse tavaliselt hüpoplaasiana. Seega on aplasia ja agensia vaadelda sünonüümidena. Hematoloogias ei ole termin "aplasia" omandatud muutuste suhtes piisavalt hea (näiteks "luuüdi aplasia" - Pämyeloftiz).

Põhjustel Aplasiad on välised teratogeensed tegurid (füüsikalised, keemilised, bioloogilised), mis mõjutavad embrüot otseselt või kaudselt ema keha kaudu. Need samad tegurid, kes tegutsevad vanemate (või kaugemate esivanemate) alusel, võivad põhjustada ühe või teise elundi aplaasiaga kromosomaalseid haigusi (koe) või pärmitud kaasasündinud aseplekteerimisega aplasia.

Patogenees (Ametlik genes) Aplasia selgitab: 1) hariduse puudumine on keha rikkumine (näiteks esmane neeru); 2) embrüo murd (mõned tühja puuviljakoti "vormid); 3) hariduse puudumine või teise keha surm, mis mõjutab esimese (näiteks aplasia on ureteraalne infektsioon, põhjustab sekundaarse neeru aplaasia). Teratogeneetiline lõpetamise periood (tähtaeg, millest hiljem see kaasasündinud vice ei saa esineda), piirdub kõige aplasia esimese kuu jooksul intrateriini elu.

Aplasia võib täheldada mistahes inimkehas (aju, seljaaju, süda, valgus, uriini suguelunditel jne). Südame aplasia (Acardius) täheldatakse ainult kahe kaasasündinud vices'iga. Ühe paari aplaasia aplasia põhjustab tavaliselt teise löögihüpertroofia. Ühe endokriinse näärme aplasia võib põhjustada teiste näärmete hüpo- või hüpertroofiat. Võib esineda aplaasia ainult ohjeldavate osade aplaasia, näiteks maisi keha, maisi keha jne. Kanga fookuskaitsja aplaasia võib täheldada nahal, kõige sagedamini peanaha juures, kus defekt leitakse, tavaliselt ei ületa imikuid 5 cm läbimõõduga. Naha aplasia saab kombineerida sügavamalt asuva kanga aplaasia, näiteks erinevate demprapsi vormidega (embrüonaalsete pragude indutseerimine).

Praktiline tähtsus on seedetrakti lihaskihi fookuskaugus aplaasia. Seda leitakse harva. Lihaste kihi defektid, mis on sageli mitu, paiknevad tavaliselt põikkoolis, iga defekti pindala ei ületa 1-2 cm 2. Selliste defektide kohas tekib pulseriskorraldus, mis hiljem perforeeritakse, kõige sagedamini kahe esimese päeva jooksul kõigist kasutatavate eluea jooksul, mis toob kaasa eristatava peritoniidi (vt). Kolju luude fookuskauguse aplaasia ("lõppes kolju") iseloomustab erinevate suuruste ja kujuga seotud ristlõikega defekt, mis on muutumatul kujul, kõige sagedamini lokaliseeritakse pimedas või eesloonides. Endost ja periost luu defekti juures on tavaliselt salvestatud. Diafragma fookuskauguse apelasia toob kaasa vale diafragmaalse hernia (vt diafragma). Apeerbakhovi plexuse närvirakkude aplasia võib põhjustada Girshprungi haiguse (vt Megalon). Siseorganite aplaasia kõige sagedasem vorm on ühepoolne aplaasia neeru, väga haruldane - kahepoolne aplasia neeru aplasia põrn. Maailma kirjanduses on kirjeldatud vaid paar tosinat põrna kaebusi, mis on tavaliselt kombineeritud teiste tõsiste kaasasündinud defektidega.

Võib esineda aplaasia ja keha üksikuid osi, kõige sagedamini jäsemeid. Aplaasia võib täheldada nii distaalses (ühe või mitme sõrme puudumisel - adractly, harjade - Ahihiya) ja nende proksimaalses osas [puusade ja jalgade puudumine või õla ja küünarvarre puudumine jalgade või harjad - focomeli (Kreeka Phoke'st ja Melos Limbist, kuna jäsemed näevad välja nagu Flip Seal)]. Jäsemete distaalsete osade aplaasia tuleb eristada kõige sagedamini amnioni niitide emakasisest amputatsioonist (vt amnioni niidid, vedade, puhub). Võib esineda pea aplasia - peatu freak (Acephalus).

Kõigi embrüo aplasia täheldatakse emakasisese elu alguses ja avaldab ennast "tühja puuviljakottiga" (fercent kestad ilma embrüota), kuid viimane nähtus võib esineda mitte ainult embrüo aplaasia ajal, vaid ka sisse selle surma järgneva autolüüsiga.

Bubble Drift (vt) Embrüo puudub ka. Aplasia't võib täheldada mitte ainult loote püsivates kudedes, vaid ka viimasel (platsenta nabanöönikas). Niisiis, platsenta piirkonnas ei pruugi olla auru (platsenta - platsenta fenestrata). On harva täheldada umavõrgu täielikku puudumist (Ahordiia), mis on alati kombineeritud loote arengu defektidega, ei ole elu ühilduvad; Sageli on aplaasia üks nabanööri arterid, mida saab kombineerida loote arendamise kaasasündimise trahvedega.

Efekt keha aplaasia keha, kangast või kehaosa on erinev. Mõne tüüpi aplasia (Ancensefalia, Amielia, Acardius ja kahepoolse Aplasia neeru neerud) ei ole elus ühilduvad. Teised liigid võivad põhjustada funktsioone tõsist kahjustusi ja ilma kirurgilise korrektsioonita põhjustada surma erinevates vanuses (näiteks diafragmaalne hernia, hürdrungi haigus). Aplasia osa jäsemetest on kooskõlas eluga. Üks organite ühe paari aplasia, näiteks neeru ühepoolse aplaasia kompenseeritakse mõnikord täiesti Vicar hüpertroofia teise ja ei tohi ilmneda kliiniliselt kogu elu jooksul.

Bibliograafia: Gulkevich Yu. V., Lazyuk G. I. ja Kulazhenko v.p. Teratoloogia põhialused kaasaegses aspektis, kaar. Patol., Vol. 33, nr 2, lk. 9, 1971, bibliogr.; Zerbino D. D. Mõned uued andmed patoloogilise anatoomia ja kaasasündinud diafragmaalse hernia patogeneesi kohta raamatus: perinataalne patoloogia ja kolleežid, ed. Yu. V. Gulkevich et al., P. 209, Minsk, 1964; EDARES-SKY N. A. ja Shhodiyarov V. V. MUUDATUSED Verevooluorganites, paljud-Tom. Pat. ANAT., ED. A. I. Stukov, Vol. 8, lk. 50, M., 1962; LABMAN I. G. Rasvade soolestiku lihaste kihi arendamise defektide kohta vastsündinutel, raamatus: perinataalne patoloogia ja koljurid, ed. Yu Gulkevich et al., P. 206, Minsk, 1964; WILLIS I. Priilland embrüoloogia ja patoloogia L., 1962, Bib-LIOGR.

Yu. V. Gulkevich, V. P. Kulazhenko.

"Nahahaiguste diferentsiaaldiagnoosimine"
Juhend arstidele
Ed. B. A. Berenbein, A. A. UuringNin

Etioloogia ja kaasasündinud naha aplaasia (APLASIA CUTIS CODGITA) patogenees on teadmata. Sündinud naha aplasia on väärarengu pärineva peamiselt autosomaalse domineeriva tüübi järgi. Haigus on esinenud alates sünnist, see ilmneb sageli ühe ümara või ovaalse laagriga armi kiilaspäisus või haavandiline defekt, mis on kaetud granulatsioonidega, mõõtes 2-3 cm, mis asub RODNICHKA tsooni pimedas piirkonnas. Mõnikord moodustatakse peanahal mitmed fookused. Torso ja jäsemete puhul võib täheldada samu muudatusi. Tavaliselt on nad sümmeetrilised, sarnased suurused, kahjustused ja selle ilmingud (haavandid, filmiga kaetud defekt, arm atroofia). Mõnikord täheldatakse ka atrofilisi muutusi deebside kudedes, võib haigust kombineerida teiste defektidega ("Hare huule", luude arengu defektid, \\ t närvisüsteem, silma, aju atroofia jne), millele elu prognoos sõltub.

Histoloogilises uurimisel määrake epidermise terav hõrenemine ühele rakkude, dermis ja nahaalune rasvkoe, vähearendamise või naha lisandite puudumise tõttu.

Diferentsiaaldiagnoos

Kaasasündinud naha aplasia tuleks eristada nahakahjustuse kahjustusest sünnituse ajal, armi lavastuses - valitsevast punasest lupast, fookuskauguse skleroderma. Kahjustuse fookuse asukoha ja teravate piiride olemus, põletikuliste muutuste ja tihendite puudumine, haiguse olemasolu sünnist, sageli selliste defektide olemasolu mitmetes pereliikmetes võimaldab teil luua õige diagnoos. Sarnane kliiniline piltAga atroofia fookuse asukohaga peamiselt templite valdkonnas, seda täheldatakse perekonnakeskuse düsplaasiaga. Olulised atroofilised naha muutused on üks fookuskauguse nahast hüpoplaasia sümptomeid.

Arengufektidresistentsed morfoloogilised muutused organite, süsteemi või organismi, mis lähevad kaugemale nende struktuuri variatsioonidest ja esineb emakasisestest tulemuste tõttu embrüo arengu rikkumise või (palju harvemini) pärast lapse sünnijärgset rikkumist Keha edasine moodustumine. Areng peaks olema applicaing, kaasasündinud hüpoplasia ja hüperplaasia, heterotoopia, heteroplaasia, ektopia, sõltuvalt etioloogiast, kõik P. R. jagatud üldistesse mutatsioonideks (monolantide arendamise defektid); kromosomaalsed ja genoomsed mutatsioonid (kromosomaalsed sündroomid); geenide mutatsiooni ja väliste tegurite kombineeritud mõju idude (multifaktoriaalse arengu defektidega); Teratogeensed tegurid (grupp lööklaine Endurs, embrüpaneatia ja futopaatia).

Ei ole ühtegi klassifikatsiooni ja kuidas hea määratlus kahju Ja see ei ole üllatav, sest enamik nahahaigus Ühel või teisel viisil on geneetiliselt deterministlik ja neid võib seostada arengupaketitega. Rahvusvahelise haiguse klassifikatsiooni, 10 läbivaatamist puudub ka selge järjestus lähenemisviisi süstematiseerimise nende haiguste.

10. läbivaatamise haiguste rahvusvaheline klassifikatsioon (ICD-10)

Klass 17 Kaasasündinud anomaaliad [Verevices], deformatsioon ja kromosomaalsed häired

Q80-Q89 Muud kaasasündinud anomaaliad [Arenguvices]

Q80 kaasasündinud ihthüoos

  • Q80.0. Ihtüoosi on lihtne
  • Q80.1 X-kromosoomiga seotud ihtüoosiga [X-Huntey Ichhyosis]
  • Q80.2. Lamell [laminar] ihtüoosi
  • Q80.3. Kaasasündinud bull ichtoodiine erütrolermia
  • Q80.4. Puuvilja Ihthüoosi [puu harlequin]
  • Q80.8 Teine kaasasündinud ihthüoos
  • Q80.9 Kaasasündinud ihthüoos on roojane

Q81 Jullous epidermolüüs

  • Q81.0. Epidermolüüsi bulle on lihtne
  • Q81.1 Epidermolüüs Jullous surmav
  • Q81.2. Epidermolüüs Jull-düstroofiline
  • Q81.8. Teine bull-epidermolüüs
  • Q81.9. Bullile epidermolüüs ebamugav

Q82 Muud kaasasündinud anomaaliad [Arenguvices]

  • Q82.0. Pärilik lümfideem
  • Q82.1 KERODERMA pigment
  • Q82.2. Maastotsütoosi
  • Q82.3. Pigmendi inkontinents
  • Q82.4. Extermali düsplaasia anhüdrootiline
  • Q82.5. Kaasasündinud Neuhrogen NEUST (tuline, sadamavärv, verine-punane, calav, vaskulaarne, warthy)
  • Q82.8. Muud rafineeritud kaasasündinud naha kõrvalekalded

Ebanormaalsed palmi voldid
Täiendavad naha sildid
Bloomy peremull (Haley Haley tõbi)
Slugged nahk (hüperater)
Dermatoglyfilised anomaaliad
Tervislik keratoosi peopesad ja peatus
Keratoosi follikulaarne [Darius-chitty]

· Q82.9. Kaasasündinud ebaühtlane naha arendamine anomaalia

Q84 Muud kaasasündinud anomaaliad [Arenguvices] Outdoor Pokrov

  • Q84.0. Kaasasündinud alopeetsia
  • Q84.1. Kaasasündinud morfoloogilised juuste häired, mis ei ole teistesse kategooriatesse klassifitseerimata

o juuksed

o NODED juuksed

o Ring-kujuline juuksed

  • Q84.2. Muud kaasasündinud juuste kõrvalekalded
    • Hüperrihhis
    • Konserveeritud pulber juuksed
  • Q84.3. Anonycia
  • Q84.4. Kaasasündinud leuconichia
  • Q84.5. Suurenenud ja hüpertrofeeritud küüned
    • Küünte kaasasündinud raiumine
    • Privaatia
  • Q84.6. Muud kaasasündinud küünte kõrvalekalded
    • Maison-kujuline küüned
    • Kaasasündinud Coaloniche
  • Q84.8. Muud väliskatete kaasasündinud anomaaliad
    • Kaasasündinud naha aplasia
  • Q84.9 Plug arendamine välistingimustes kaaned ebamugav

Q85 Facomatomies Ei ole klassifitseeritud teistesse kategooriatesse

  • Q85.0. Neurofibromatoos neurouttootor
  • Q85.1 Tubeous skleroos
    • Burneville'i tõbi
    • Epiladia
  • Q85.8. Muud fakmatomiid, mida ei ole klassifitseeritud teistesse kategooriatesse

o Sündroomid:

      • Peteza-Jersey
      • Starja Weber
      • Hippel Lindau
  • Q85.9 Facomatysis on roojane

Mõelge mõnele naha arengule ja ICD-s näidatud lisanditele.

Kaasasündinud ihtüoosi

Ihthüoosi ühisõlme edastatakse autosomaal-retsiaalselt sagedusega 1: 300000 ja seda iseloomustab hõõrumise katkestamine. Nahk on moodustatud nahale tihedalt sillutatud sarvemassidega, mida epidermis kihiline, raske eemaldada, kui see on käivitamisel raske eemaldada. Osa patsientidest on deformatsioonid ja inetus vormis lõhki Ülemine huule., lõualuu, tahke ja pehme taevas, silmade pragude ebatäielik avamine, auride deformatsioon, kuuenda sõrme esinemine, küünte ja juuste olemasolu. Haiguse käigus on krooniline, monotoonne ilma kaldumatuteta. Keratiidi kombinatsioon, mis viib visiooni kadumise, ihtüoosi, kurtuse ja muude väärarengute kadumiseni, on kirjeldatud kirjanduses, mida nimetatakse lapseks (CID-d) -Sinter (esimeste sõnade tähed: krediit. Ichthyosis, deefries). Sellisel juhul on sündroom närvisüsteemi kaasasündinud defekt ja rakulise puutumatuse puudus.

Kaasasündinud ihthüoosiga patsiendid on muutunud puudega varajasest lapsepõlvest ja vajavad pidevat abi nende elatusvahendite tagamiseks. Nad on varakad teadlikud nende seisundist, arvestades end eksimatuid inimesi, kes viib tulevikus sageli neurootilisele, hüpokondritele suitsidaalsete katsete võimalusega. On mitmeid kaasasündinud ihtüoosi kliinilisi vorme, mille peamine on kaasasündinud lamellide ihtüoosi ja kaasasündinud ihtüoosi erütrolermia (kuivad ja bulmevormid). Sõltuvalt kaasasündinud lamellide voolude arendamise ajast ja raskusest erinevustest on väga rasked (loote) ja kerged vormid.

Jaoks kaasasündinud lamellilise ihtüoosi loote tüüp Mõnikord võib olla surnud puuviljad, teistel juhtudel, enneaegselt, järsult nõrgenenud lapsed on sündinud, mõnikord ilma neelamise refleksi puudumisega, hingamisraskused. Lüüasaamine nahakate Universaalne erütrolermia kujul. Laps sünditakse nii, nagu oleks kaetud kolloidkilega (Coldum Vabu , harlequini puuviljad),

koosneb massilistest horny kihidest, mille vahel on sügavad, sageli verejooksud. Kõrva kestad deformeeruvad, silmalaud on välja selgitatud, nina on lamedam, suu on avatud ja meenutab "Fish Rot". Mõnikord puuduvad silmalaud ja kõrvad. Suu, nina ja kõrvad on täidetud võimsate kihtide kihtide kihid, mis pärast eemaldamist kiiresti tekkida. Seal on mõnikord hüppajaid sõrmede ja jalgade vahel. Näo nahk venitatakse, näo ekspositsioon puudub. Suu ümber sügavad radiaalsed praod. Jäseme on turse, peaaegu statsionaarsed, kaetud löögiga. Sellised lapsed kipuvad surema esimestel tundidel või elupäevadel.

Kaasasündinud lamellilise ihtüoosi kerge vorm Ühildub eluga. Sünni ajal esineb juba haigusi, kuigi mõned lapsed võivad pärast sündi ilmuda. Sünnitava patsientide seisund on raske. Naha kahjustus on universaalne erütrolermia kujul, väljendunud voldites. Naha kogu pinnal märgitakse massiivse plaadi pärgament-kujuga sissekannete kihilisus, mis on tihedalt seotud objekti kihilise epidermise ja raskustega. Nägu meheliku, silmalaugude keerdude täheldatakse, deformatsioon kõrvade kõrvade, peopesade keratodermia ja tallade, suurte voldite naha paksenemine, kus verejooksud on kergesti esinevad, seal võib Ära ole juuksed ja küüned.

Sellised lapsed on nõrgenenud, halvasti arenev, ärge lisage kehakaalu. Mõnikord on nad ammendunud, aedeeritud. Naha ülemiste hingamisteede, kopsupõletik, kõrvapõleti, kandideerimis- ja stafülokokk-kahjustused on sageli ühendatud. Keratoconjunktiviit võib täheldada sarvkesta, pigmendiga retinit, glaukoomi, stabismi, astigmatismi, osteoporoosi, arachnodactyliini, hobuste peatuse, sitaktilismi, osteolüüsi, mikrokefaaliidi. Haiguse patogeneesis on nii raku- kui ka humoraalsete linkide kaasasündinud immuunpuudulikkus, samuti vitamiinide puudus A, E.

Erinevaid kaasasündinud ihtüoosi on kaasasündinud ihtüoosi erütrolermia brock1902. aastal kirjeldatud, selles vormis on kõige rohkem mõjutatud suured voldid. Eristage kuivat ja tälgelikke haigusi.

Kuivatüüp kaasasündinud ihthütooside erütrolermia on kliiniliselt erinev ilmingutest kerget tüüpi lamellide kaasasündinud ihtüoosi. Kuiva tüübiga on aga alati väga väljendunud kahjustused suurte voldite naha, kaela naha, harjade taga ja peatus ja rohkem massiivseid kihi sarvemasside peopesadel ja talladel.

Bulli tüüpi IChditodiodize erütrolermia Kirjeldatud P. V. Nikolsky 1899. aastal kaasasündinud universaalse Akakretolüüsi nime all. Seda haiguse vormi nimetatakse praegu ka epidermoolüütilise hüperkeratoosiks ja neid peetakse kombinatsioonina iChtosoosi bulmeesmoolüüsiga. Haigus on pärinud autosomaalset domineerivat domineerivat. Sellega loodi häired NLA süsteemis AW31 lookus. Dermatoos ilmneb lapse sünnitus. Nahk on hüpereemiline, kaetud kihtide kiiviliste kaalude lineaarse või teemant-kujulineMis on voldites kõige enam väljendunud harjade taga ja peatus, kaela, kus moodustatakse praod. Horny skaaladel on rohekas toonivärviga määrdunud hall. Koos määratud hüperkeratosi nähtustega täheldatakse mullid. Pärast hävitatud suurte mullide tõttu erosioonide esinemise tõttu ja erehüreemilise naha kohalolekul on lapse ilmumine "kokkuvarisenud" välimus. Mulli lööve kaasneb alati lapse üldise seisundi rikkumine ja temperatuuri suurendamine. Palmsi ja tallade valdkonnas märgistatud keratodermia. Nailide ja juuste suurenemise kasv. Muud deformatsioonid ja deformatsioonid, reeglina ei juhtu.

Lisaks on haruldane kaasasündinud ihtüoosi sordid, nimetatakse Refsum sündroomid, Ore, Shegren-Larsson, Netherton.

Jaoks refsumi sündroom Ichthyosifutse erütrolermia iseloomustab kombinatsioonis silmakahjustusi pigmendi retinit vormis hemolaroatoopiaga, kroonilise polü-neuropaatiaga, mis väljendub keha distaalsete osade progressiivsed jooned, reflese nõrgenemine või puudumine, seljaaju arvu suurenemine. Vedeliku normaalse tsütoosis, sümmeetrilise düsplaasia, erinevate EKG muutustega.

Jaoks ore sündroom Seal on kaasasündinud ihthüoosifous erütrolermia, kogu alopeetsia, infantillus, dwarfishness, sooline lag, neuropsühhiaatrilised häired vaimse alaarengu, idiootide, epilepsia, polüemia, lihaste atroofia, pigmendi retinit, pericion-tüüpi aneemia kujul.

Shegreen-Larssoni sündroom Seda iseloomustavad kaasasündinud ihthüosfoori erütrolermia, alumiste jäsemete spastilised paralüümid, võrkkesta degeneratsioon, nägemise märkimisväärne nõrgenemine, oligofreenia.

Nethertoni sündroom avaldub kaasasündinud ompoposiformse erütrolermia, kuivuse ja juuste, kulmude ja ripsmete üksikjuhtum (koos mikroskoopne uurimine Sündinud paksendatud paksendatud tuvastatakse, mille tulemusena meenutavad juuksed bambusest). Sageli areneb see urtikaaria või angioödeem turse.

Diagnoos.Kaasasündinud ihtüoosi tunnustamine põhjustab sageli raskusi nii pediaatriliste ja dermatoloogide seas. Õige diagnoos põhineb kõigi haiguse ilmingute olemasolul juba lapse sünnil või vahetult pärast seda ja erütrolermia nähtusi, mille kihistatakse vaevalt eemaldatavate horny plaatide kihistamisega. Diferentsiaaldiagnoosi viiakse läbi lauaarvutivate erütrodermex Leuine, Ritteri exfoliatiivse dermatiidi, kaasasündinud süüfilise (hajusa papulaarne infiltratsioon), kaasasündinud bulmermolüüs.

Ravi Pikka aega käivitati pikka aega pikka aega. 1965. aastal Leningradi pediaatrilise meditsiiniasutuse nahakliinikus La Steinlukhi juhtimisel on kaasasündinud ihtüoosi keerulise ravi metoodika väljatöötamine vastsündinutel, mis jätkas jätkuvalt meie tulevikus parandanud. Praegu vähendatakse seda teraapiat järgmistele.

Pärast sünnitushaigla diagnoosi loomist sõltuvalt lapse üldisese seisundi raskusest, määratakse naha muutuste raskusaste, mis põhineb selle elujõudude põhjal otse esimestest elupäevadest, üks glükokortikoidist hormoonid. Prednisoloon, urbasoon, triamtsinoloon (paulcinolon, kenalog) Anna 1,5-3 mg / kg kehakaalu kohta päevas (põhineb prednisoonil). Ravimi päevane annus on esitatud kahes tehnikaga: hommikul (8 h) ja päeva jooksul (14-15 tundi) pärast söötmist (2/3 ravimi annused viiakse sisse hommikuse tehnikaga). Lapsed, kes on raske neelata või see on võimatu, ravim annab parenteraalselt. Kaaliumi preparaadid on samuti ette nähtud - 5% kloriid või 5% atsetaat 1/2 tl 3 korda päevas (piima) ja anaboolsete steroidide (närvi, retabolil).

Glükokortikoidiravimite maksimaalse annuse kasutuselevõtu kestus on 1-1,5 kuud ja sõltub haiguse tõsidusest, lapse üldisest olekust, nahaprotsessi voolu dünaamikat, kinic ja biokeemilised näitajad Vere (tavaline valk, valgu fraktsioonid, veresuhkru, protontine, elektrolüütide) ja uriini. Glükokortikoidide annuse vähendamine viiakse läbi 1 mg 3-5 päeva jooksul jätkamisel 3-4-6 nädalat. Kogu perioodi ravi patsientide kaasasündinud ihtüoosi on umbes 50 päeva ja raskete vormide - 70-80 ja isegi 100 päeva.

Ravi kompleks hõlmab valgupreparaatide intravenoosset rikkumisi: 10% albumiini lahust, emakeelena värske plasma (testitud transaminaasi tasemel). Väliskantava aneemiaga manustatakse konserveeritud veri kiirusega 8-10 ml / kg massi. Valgupreparaatide infusioon peaks olema asendusliige 5% glükoosilahuse intravenoosse manustamisega, soolalahust lisamisega 1 ml askorbiinhappe 5% lahuse lisamisega, 25 mg cokorbülaasi. Proteiinipreparaatide ja lahuste infusioon viiakse läbi 1 päeva pärast. Ninas (igas ninasõõrmetes) on retinoolitsetaadi 1 tilk 3,44% õline lahus ja ectropiooni juuresolekul - 1 langus silma pesas. Intramuskulaarselt tutvustab 1% püridoksiini lahust 0,2-0,3 ml ja 15 ug B12-vitamiini 2 päeva jooksul.

Nursing Emad annavad retinoli atsetaadi lahendus 50 000 meetri 1 korda päevas söögi ajal ja see on ette nähtud multivitamiinide sees.

Vastsündinud, kaasasündinud ihtüoosi all kannatavad, vajavad eriti hoolikat hooldust. Neid tuleks hoida Kuvezas, kus konstantse temperatuuri säilitatakse 36-37 ° C. Neelamise rikkumise korral viiakse toitmise läbi läbi sondi. Naistepesu peaks olema steriilne. Vähendatud kaitsefunktsioon Selliste laste nahka teha vannid iga päev lisamisega 1: 15000 permanganaati vees (vältida hüpotermia!). Nahka töödeldakse pehmendavate kreemidega ("spermacette", "Lanolinov" lisamisega A- ja E-vitamiinide õlilahuse lisamisega, \\ t taimeõlid (Peach, aprikoos, oliiviõli). Kui leotamist kasutatakse voldeid 1% aniliinvärvide vesilahust, salvi, mille sisaldus on 2% naftalaani ja ihthüola ja glükokortikoidhormoonidega salv.

Vajadusel (piokokk naha naha naha naha naha naha, kopsupõletiku, pyelonefriidi), lapse on ette nähtud antibakteriaalne ravi (parenteraalse antibiootikume süstitakse). Soovitatav on rakendada tavalist (Anticrent) gamma globuliini 1/2 inimese annuses süstimiseks läbi 2 päeva. Kokku tutvustab 5-6 inimese ja annuseid. E-vitamiini õlilahus on samuti ette nähtud päevas.

Taas on vaja rõhutada, et vastsündinud laste all kannatavad glükokortikoidravi on tõhus ainult siis, kui see on määratud esimestest päevadest ja isegi haige lapse esimesest eluajal. Pärast 12-14 elupäeva algust alustati selle kava ravi peaaegu kasutusel. Seetõttu on vanemate laste lapsed kaasasündinud ihtüoosi all kannatavad glükokortikoidhormoonidega ravi vastunäidustatud, kuna mitte ainult ei mõjuta, vaid ka areneva lapse kehale ja isegi ohtlike tingimuste tõttu. kõrvalmõjud Need ravimid.

Vanemate laste ravi peaks seetõttu teostama A- ja E-vitamiinide nimetamisega A- ja E-tsüklite, hügieenivabade, kinnitusvarude koorimisega. Erozen nahast osad töödeldakse alasolemiga - aerosooliga, mis sisaldavad merele astelpaju õli ja levomütsetiini.

Viimastel aastatel täheldasime kahel patsiendil väga positiivset mõju aromaatse retinoidi - Tigasoni sees. Kuna narkootikumide tarbimise lõpetamine põhjustas haiguse kordumise, on vaja taignaasi püsivat kasutamist annuste toetavatel annustel.

Prognoos sõltub haiguse tõsidusest ja glükokortikoidhormoonidega ravi päritolu õigeaegsusest. Enamikul patsientidel, kes selle ravi saanud esimeste päevade ja elutundide eest said, olid kaasasündinud ihtüoosi ilmingud lubatud, laste vaimne ja füüsiline areng ei erinenud pika vaatlusajaga eakaaslastest (10 kuni 20 aastat).

Kaasasündinud bulmermolüüs

Eristage selle dermatoosiseadme lihtsad ja düstroofilised vormid.

Lihtne kaasasündinud bulmermolüüs Kujundis 1886. aastal Kebneri poolt. Seda iseloomustab autosomaalne domineeriv pärandi tüüp sagedusega 1: 50 000. Selle dermatoosiseisatsiooni üleandmise märkusi on 8 põlvkonnas järjest.

Haigus algab sünnist või varsti pärast seda. Mehaanilise ärrituse (hõõrdumise, rõhu, verevalumite) kohtade kohta on hernes õhukese seinaga mullid pähkelSerousi sisuga. Põletikulised muutused mullide ringis puuduvad. Nad asuvad põlve, küünarnukite, pahkluude, harjade, peanaha piirkonnas.

Vastsündinute jaoks mis tahes kaasasündinud apyermoliga, on tüüpiline, et sünnitus ise osutub esimeseks mehaaniliseks vigastuseks, mis toob kaasa mullide ilmumise kohta kohti, tihedalt kokku puutudes üldised teed Ema (pea, jäsemed, tuharad jne).

Pärast sõltumatut (või kunstlikku) avamise mullide kiire paranemine Erosioonid moodustunud ilma atroofia ja armid, kuid ajutise pigmentatsiooni. Nikolski sümptom on negatiivne. Väga harva (2-3% patsientidest) on limaskestade kahjustus. Küünte plaadid ei muutu. 25% patsientidest avastatakse palmi ainus hüperhüdroos. Patsientide üldist seisukorda ei rikuta. Haiguse käigus on kerge, eriti tüdrukutes. Lapse vaimne ja füüsiline areng ei lase maha. Haiguse süvenemist täheldatakse perioodidel, mil laps hakkab indekseerima ja seejärel minema, samuti pärast sooja vanni ja suvel. Remomine on talvel ja laiendatud tähtaja jooksul.

Lokaliseeritud või suvi, lihtne epidermolisatsiooni vorm ( weber-Cockein Weber sündroom) See algab 1. või 2. eluaastast, edastatakse mõnikord nooruslikus vanuses autosomaalse domineeriva tüübi abil. Mullid on lokaliseeritud üksnes peopesade ja tallade kohta, rehvid on paksemad, sisu on serous, sageli serous-hemorraagilised. Sageli avastatud peopesade ja tallade hüperhüdroosi. Ägevusi täheldatakse ainult kuuma hooajal, pärast soojaid vannid, soojade kingade kandmisel.

Düstroofiline kaasasündinud täpplik epidermüsüüsi

Hüperplastiline Sordi edastatakse autosomaalse domineeriva tüübi abil. Haigust tähistatakse sünnist või paar päeva hiljem. Mullid toimuvad aeg-ajalt spontaanselt ja tekivad tavaliselt ebaolulise mehaanilise ärritusega. Näiteks, isegi kui laps ise on sama piirkonna (põlvede, jala, harjade, kõhuga) mõne tunni pärast, ilmub hüpereemia ja seejärel mullid serous või serous-hemorraagilise sisuga, pärast selle paranemist võib jääda armile atroofia. Nikolsky sümptom on negatiivne. Limaskestadel on sageli nähtavad Leukoplakia. Üldtingimust ei riku, vaimne ja füüsiline areng ei kannata. Juuksed ja hambad ei muutu. Mõnedel lastel on kuiv nahk, hüperkeratoos ja palmi hüperhüdroos ja tallad.

Prognoos on soodne, haiguse kulgu paraneb oluliselt puberteediperioodi esinemisel.

Polüdibistlik Erinevaid düstroofilisele tärisele epidermüsile pärineb autosomaal-retsessiivse tüübiga ja on üks kõige raskemaid vorme kõigist tärkava epidersolüüsi seas. Haigus algab sünnist koti ja limaskestade ühiste mullide kujul, mis võivad ilmuda suures koguses mitte ainult pärast vigastusi, vaid ka spontaanselt. Neil on hoous, kuid sagedamini hemorraagiline sisu. Pärast avamist, aeglaselt paranemise erosiooni ja haavandid moodustuvad. Kahjustused on lokaliseeritud mitte ainult jäsemete, vaid ka teistes kohtades, põnev mõnikord olulisi pindu (selja, rindkere, kõhtu, jäsemed). Nikolski sümptom on positiivne. Sageli on oluline sügelus. Küünte plaadid on väga kiiresti atroofia ja kadunud üldse. Mullide ja haavandite uuesti moodustamine nende järgneva armistumisega põhjustab töölepingute moodustumist ja mõnikord karmisolekute moodustamist, kui kultuuride disfigiseerimine jäävad harjade asemel või peatumise asemel. Epiteeli tsüstid (miliumid) on armidel nähtavad.

Sageli on mitme düsplaasia kerodermia, hüpoterridge, akrotsüanoos, edoccaropaatiad, hammaste anomaaliad (mis on vastuvõtlikud kiiretele kaariesetele). Sageli on suuõõne limaskestade limaskestade kahjustusi tõsise kahju, keele hõõguv löömine, kõri kahjustamine, Bronchi, söögitoru, tagumise läbipääsu, mis viib stenoosi, armistumiseni ja mõnikord perforatsioonidele.

Õhuke ja käärsoole Ulsers, sapipõie võib esineda, uriini viivitus, uriini viivitus, uriini mulli hüpertroofia ja hüperneproos. Võimalused konjunktivate (Synlloparoon), erosioon sarvest kesta silmad on võimalik.

Patsientide üldine seisund on raske, rasvsus on mõnikord järsult vähenenud, aneemia täheldatakse, märkimisväärset füüsilist laati ja mõnes lapses ja vaimse areng. Vastupidavus infektsioonide vähendatud (mis tahes tüüpi bull epidersolüüsi on sageli keeruline sekundaarse piokokkinfektsiooni). Mõnikord areneb pyelonefriit või glomerulonefriit. Kõige tõsisem komplikatsioon on sekundaarne amüloidoos, millel on eelistatult neerukahjustus, mis viib puude ja lõpuni surmani - pubertaalse perioodi jooksul või pärast seda.

Pahaloomuline (kuradi) Kaasasündinud fullieeskirja kujul kirjeldas taani lastearst Gerlitz 1935. aastal. See edastatakse autosomaal-recessiivselt ja ilmneb sünnil sünnil nahal, suu limaskestad, genitaalid, genitaalid hingetoru, bronhide söögitoru, mao ja soolede. Mullid ühendavad kiiresti omavahel ja pärast nende avamist jäävad nahale ja limaskestad on valusad, halvasti paranevad, heita haavandilised nekrootilised fookused. Nikolski sümptom on positiivne. Rubtsov ja Milia ei juhtu. On kaasasündinud küünte düstroofia, skeleti atrofilised muutused. Haiguse käigus on väga raske, kiiresti keeruline piokokkinfektsiooni, sepsis ja lõpeb lapse elu esimestel kuudel.

Viimastel aastatel arendatakse fetoskoopilise naha biopsia meetodeid järgneva valguse ja eriti ultramicroskoopilise ja eriti ultramicroskoopilise uuringu meetoditega hiljuti geeni modellemimetoosi diagnostikas. Biokeemiline marker retsessiivse düstroofilise bullous epidermüsüüsi suureneb aktiivsuse biopsia loote nahaga kollagenaasi - 3,5 korda kõrgem kui tervetel rakkudes.

Patogeneeskaasasündinud bulmermolüüs uuriti mitte piisavalt. Teatud roll selle väljatöötamisel eemaldatakse desmosomaalsete defektide esinemisega dermis, suurenenud sünteesi ja kollageenite suure aktiivsuse suurenenud sünteesi ja kõrge aktiivsusega, mis toob kaasa kollageeni hävitamise; Mehaanilise vigastusega aktiveeritakse see selle väljapoole. Muutused kollagenaasis on geneetiline iseloom. Lisaks tuvastatakse patsientide seerumis proteolüütilise ensüümi kõrgendatud tase - kimotrüpsiin, mis kahjustab basaalmembraani terviklikkust mullide moodustumist. Arvatakse, et kimotrüpsiini saab eraldada Langerhans rakud või lümfotsüüdid ja keratinotsüüdid. Full-epidermolüüsiga, nagu Weber-Kokkuin, tuvastati rakulise immuunsuse vähenemine kvantitatiivselt muutmata humoraalse immuunsusega.

Ravikonkreetsete meetodite puudumise tõttu on väga raske. Keskendutakse vigastuste ennetamisele ja teisese nakkuse vältimisele. Vastsündinu ja varajase lapsepõlve perioodil, kui immuunmehhanismid ei ole ikka veel piisavalt küpsed, eriti olulised sepsise arendamise ja kiire piisava ravi ennetamine. Vajalik imetamine Laps.

Raskete tärkkade epidermolisatsiooni raskete vormidega on lööbe mullid glükokortikoidhormoonid kõige tõhusamalt takistavad. Kortikosteroidide ametisse nimetamine võib päästa surmava haiguse all kannatavate laste elu. Sellised lapsed kasutasid esmakordselt prednisooni - kuni 40-60 mg päevas pärast riigi parandamist vähendatakse ravimi annust järk-järgult kuni selle täieliku tühistamiseni. Anaboolsed ained on samuti ette nähtud (nerochol, mitte-polyel), laia spektri antibiootikumi parenteraalne manustamine, albumiini infusioon, plasma.

Polüdibiliste ja hüperplastiliste epidersolüüsi vormide ägenemiste korral on ainult lühikesed glükokortikoidhormoonide lühikesed kursused 1-2 mg / kg (prednisooni põhjal) sissepoole 10-15 päeva jooksul, millele järgneb annuse järkjärguline langus kuni lõpuni ravimi tühistamine. Prednisolooni suhteliselt väikeste annuste kasutamine on efektiivne mullide ennetamisel limaskestadel, söögitoru rangus, saitide moodustumine, silmade ja hambaravi komplikatsioonide moodustamine.

Aneemia sihtmärgi avastamiseks ja raviks on vaja süstemaatilist kontrolli vere seisundi süstemaatilist kontrolli. Lepingute moodustamise vältimiseks on oluline tagada kõigi liigeste liikumiste täielik maht. Selleks, et kõrvaldada gumper hüperplaasia, laps peaks õppima regulaarselt loputage suuõõne.

Paljudel patsientidel, eriti hüperplastilise epidersolüüsi vormiga, täheldatakse korduvate kursuste väljakirjutamisel soodsat toimet (2-3 kuud 2-3 nädala pärast) tokoferooli atsetaati, taastades kollageeni normaalse struktuuri ja elastse dermis kiud. Mis eesmärgiga immunokrroreerimis- ja teemaksu mõju, naatriumi, metatsüüli, plasmainfusiooni, hemodesa, korduvate kursuste nukleerimine 10-12 gamma-globuliini süstimise, vitamiinide A, C, B1, D, Rutin, nikotiinhape, püridoksiini, vitamiin B12 Kaltsium pantotenaat ja paganamaadi, rauapreparaadid. A. V. SMIRNOV (1986) Paranemine saadi täiustamiseks kiinduskurses pulberblanevormi bull-epidermolüüsi kahel lapsel (2 aastat ja 6 aastat) intramuskulaarse manustamisega Solk Sector 2 ml päevas 10 päeva jooksul.

Haiguse düstroofilistes vormides uuritakse ravimi tsüaniidal-3, mis on Flavoni derivaadid ja membraani stabilisaatorid. Seda kasutamisel täheldati haiguse rahulikum kulgemist, mullide moodustumist vähendati, erosioon oli paremini mõistetud, mis takistas söögitoru, mutucy ja Syndactiuse kitsenduste ilmumist. See ravim in vitro suurendab kollageeni stabiilsust kollagenaasi toime suhtes.

Outdoor-ravi: Arenevad mullid tuleb avada kahes kohas steriilse nõelaga, määrige rehvid 1-2% aniliini värvaine vesilahusega (fuvin, eosiin, teemant roheline, metüleensinine). Kasutage velge teed, koorikute määrdeained oliiviõli. Erosiooni ja haavandid kasutavad regulaarselt Iraksooli salvi, Solkossüriri salvi, dermatool (3-5%), Heliatsiini salvi Õlilahendused Vitamiinid A, E, D segatakse võrdsetes osades. Mazi, kreemid ja aerosoolid, mis sisaldavad glükokortikoidhormoone, antibiootikume, ka merikathornit. Hõõrdumise vältimiseks on võimalik vältida sidemete kasutamist ja plaastri kleepumist. Hea mõju Seal on üldised tervendavad vannid tamme koor, viburnum, kummeli prillid, seeria, samuti lahusega kaaliumpermanganaat, sulfaat tsink ja vannid koos oliiviõli lisamisega.

Tõhusalt Üldine UFO: Langerhansi rakkude aktiivsuse vähendamine, see vähendab nendega tooteid kimotrüpsiiniga (selle tase vereplasmas on oluliselt vähenenud), mis takistab mullide moodustumist.

Lapse pesemisel on vaja naha mehaanilist vigastust vältida. Riidete ja jalatsite puhul tuleks kasutada pehmed materjalidVältige kuuma ja kõva toitu. Praegu on võimalik purustatud harjade edukas ortopeediline rekonstrueerimine.

Lapsed, kes kannatavad bulmermolüüsi all. Eriti rasked vormid peaksid olema dermatoloogi, lastearstide, ortopeedilise ja perioodiliselt ammardamise vaatluse all põhjalik ravi haiglas.

Esmane (kaasasündinud) lümfeemi.

Lümfiliste laevade kaasasündinud patoloogia tõttu. Reeglina areneb lapsepõlves ja noorukieas (80% patsientidest - alla 18-aastastest tüdrukutest). Sageli mõjutab sagedamini alumisi jäsemeid, harvemini - ülemist. Tavaliselt on kahepoolne. 6% juhtudest, kaasasündinud lümfeemi põhjustab pärilik haigus (Nonroy sündroom, Maezhen sündroom). Ülejäänud 94% patsientidest areneb primaarne lümfeede kaasasündinud aplaasia või lümfiliste laevade hüpoplaasia tõttu. Kompenseeritud primaarne lümfeem on pärast rasedust või vigastusi sageli kiiresti edenenud. Kaasasündinud lümfideem mõjutab esialgu distaalseid jäsemeid (jalgu või harjaid). Patsiendid ilmuvad sõrmede valutult tiheda turse, paljundate jalgsi ja pahkluu liigendile (ülemise jäseme kahjustusega - harja ja ray-õpetatud liigese kahjustusega). Nagu Lymphedem edeneb, turse rakendatakse Shin ja reie. Patsiendi jalad muutuvad nagu veerud. Aja jooksul liigeste valdkonnas moodustub tühja pehmete kudede voldid. Suu voldid ei väljendata. Nahk meenutab oranži koorikut. Fluballogsi ja veresoonte kirurgid täheldavad lümfeemi podtseatoreid.

KERODERMA pigment

Pigment KERODERMA (Xeroderma pigmentosum; kreeka keel. Xeros kuiv + derma nahk; sünonüüm: retakulaarne progressiivne melanomiin, tippu progresseeruv retikulaarne melanomiini) -konferentsi nahahaigus, mida iseloomustab selle suurenenud tundlikkus ultraviolettkiirguse suhtes; See on side naha vastu. See on haruldane, päritud autosomaalne domineeriv tüüp. Geneetiline defekt on endo- ja eksonukleaasi polümeraasi puudumine või väike aktiivsus, mis kõrvaldab UV-kiirguse põhjustatud naharakkude DNA kahjustusi. K. P. K. P. Tuntud kahte tüüpi genotüübi häired on teada: UV-endonukleaasi ensüümi puudulikkus, mis on lisatud UV-kiirgusega kahjustatud DNA ala ja DNA polümeraasi ensüümi defekt, mis osaleb DNA vaheaegade kokkutulekul. Viimasel juhul on patsientidel suurenenud ka naha tundlikkus ioniseeriva kiirguse suhtes. Selline ensümaatiline defekt toob kaasa naha pigmentatsiooni rikkumise, opoging, atroofiliselt muutustega sidekoe epidermis ja düstroofiasse, viimases etapis - rakkude atpics ja pahaloomulise kasvuga.

Haiguse kliinilises pildis on genotüüpist kolm etappi. Esimene etapp avaldub tavaliselt 2-3 eluaasta (harva hiljem) kevadel suveperioodil pärast päikeses viibimist. Keha avatud piirkondades on püsiv põletikuline naha reaktsioon (nägu, kael, harja, küünarvarre). Seda iseloomustab erüteem, naha koorimine, mille järgnev areng ebaühtlane hüperpigmentatsiooni lentgig , Freckles. Iga järgneva viibimise päike suurendab neid protsesse. Mõne aasta pärast ilmneb teine \u200b\u200betapp selgelt, kus erinevates piirnormide ja väärtuste naha atroofia piirkonnad annavad telegangektaasia koos ebaühtlase naha pigmentatsiooniga Anna see MOTLEY View -Poykilodermia , Meeldetuletus Kroonilise kiirguse dermatiidi kliiniline pilt . Mõnes piirkonnas, Warthogs, praod, koorikud, haavandid võivad moodustada eraldi nahapiirkondades. Atrofilised muutused näo nahas on kaasas nina viimistluse hõrenemine, ebanormaalne, looduslike aukude deformatsioon (nina liigub, suukaudne), silmalaud,

nende kasvu rikkumised, sarvkesta pilv, rebimine ja kerge sõbralik. Haiguse kolmandas etapis, mis tavaliselt nooruslikus vanuses areneb, on tekkinud mõnikord oluliselt varasemad kahjustuse, healoomulise ja pahaloomuliste kasvajate fookuses (fibromes, angioom, kerata, basalomas, melanoom). Eriti väljendatud on eriti väljendatud suundumus kahjustusi metastaasiga kahjustuste siseorganites kahjustuste siseorganites. Selle tulemusena surevad alla 15-aastased patsiendid 2/3 patsienti.

Haiguse kõige raskem vorm, mis pärineb retsessiivse, liimiga X-kromosoomi tüübiga, on kerodermiline idiootiline (de Sanctis sündroom - KAKNY). Selle vormiga K. lk. Väljendatud rikkumisi TS.S., ebapiisav areng hüpofüüsi ja ajukahjustusi, mikrokefaalia. Seal on ideod, pareesid, krampide, koordineerimise ja reflekshäirete. Lisaks on majanduskasvu hilinemise, seksuaalse arengu viivitus, kuulmise kaotus, porfüriini vahetuse rikkumine.

Diagnoos põhineb reeglina kliinilise pildi andmete põhjal (protsessi ühendamine päikesekiirgusega, naha avatud piirkondade lüüasaamist kaussitoder, millele järgneb pahatahtlik). Esialgses perioodis diferentseerub haigus fotodermatoosis, Cachelodermia.

Ravi haiguse varases staadiumis toimub ambulatoorse dermatoloogiga. Sünteetiline antimaaliaarne (näiteks Hinghamiin), mis vastas DNA depolümerisatsiooni, vähendada naha tundlikkust päikesekiirguse; Vitamiinid A, RR, rühm B; Kortikosteroidide salvid on väliselt soovitatavad, tsütostaatiline Warthogs laiendatakse. Kasutusvahendeid kasutatakse ka SPF 50 + -ga. Patsiendi kasvajate arendamisel on vaja saata onkoloogile saata. Kerdermilise idiootiumiga teostab ravi spetsialiseeritud haiglas neuropatoloogi poolt.

Prognoos on ebasoodne protsessi väljendunud tendentsi tõttu pahaloomuliseks kasvamiseks. Esmane ennetamine ei ole projekteeritud. Protsessi progresseerumise aeglustamiseks peavad patsiendid olema dermatoloogi, onkoloogi ja vajaduse korral oftalmoloogide ja neuropatoloogi doseerimisvaatluse all. Olulised kaitsemeetmed päikesevalguse jaoks (patsiendid peavad olema kulunud laiskudad mütsid, Kindad, kasutage vihmavarjud, kõndige mööda tänava vari poolel). Warti laiendamise välimusega on nende operatiivse eemaldamise soovitatav varakult vältida pahatahtlikkuse vältimist.

Maastotsütoosi

Esimesed matootsütoosi ilmingud tekivad 70% -l vanuses vanuses 1 kuni 12 kuud, kuid vastsündinu võivad olla ka haiged, samuti vanemate vanuse ja täiskasvanute lapsed. Haigus on lavatus: progressiivne etapp, stabiliseerimine ja regressioonietapp. Progressiivse etapi iseloomustavad paroksülaad, papulid, roosa-punased villid, ümar või ovaalsed kuju. Nende suurus seemnetest teraviljast kuni 2-3 cm läbimõõduga, mõnikord neil on sellised suuremad nahad. Löövede lokaliseerimine - keha, jäseme, peanaha, mõnikord nägu, harva peopesad ja tallad. Limaskestad ei ole üllatunud. Laps on sageli sügeluse pärast mures.

Patognomooniks maastotsütoosi peetakse sümptomite Unwune-Darius, kui hõõrdumise spaatliga või sõrmega kohapeal või papula või pärast puudutades neid sooja objekti, punetus ja turse selle elemendi varsti ilmuvad - see omandab blister valmistatud välimus.

Lööve elementide turse ja turse, mida mõnikord üsna märkimisväärne, täheldatakse pärast lapse pesemist soojas, vannis, eriti kui kasutate washclothit ja isegi õrna käsnaga, millega kaasneb tugev sügelus.

UNNImis Darya sümptom on tingitud asjaolust, et mehaaniline või termiline ärritus põhjustab suure koguse histamiini rasvarakkude graanulite väljumise suure hulga histamiini, hepariini, serotoniini ja hüaluroonhappe, mis põhjustavad veresoonte laiendamise, lisas lisas nende seinte, vedeliku saagis ümbritsevatesse kudedesse ja suurendab sügelust. Võib-olla ilmub sümptomi refleks välimus, kui hõõrudes ühe elemendi sõrme, lähedalasuvate laigude turse, mis ei puutu hõõrdumisega kokku puutunud. See sümptom ei näita seda sümptomit.

Lööve järkjärgulises etapis võivad perioodiliselt kaovad ja ilmuvad uuesti, mis lõpuks toob kaasa RAS-i elementide tumedama värvini pruun värv ja nende arvu suurenemine - ühest kuni sadadele.

Stabiliseerimisjärgus, mis tulevad 2. eluaasta ja hiljem, lõpetatakse lööbe uute elementide tekkimine. Selle aja jooksul, nagu järkjärguline etapis, ainult välimus turse olemasolevate elementide pärast termilist ja mehaanilist ärritust, samuti pärast ultraviolettkiirgust või päikesekiirgust, on täheldatud.

Regressioonietapp algab 6-7-aastaselt või puberteediperioodi jooksul ja seda iseloomustab järkjärguline kahvatu ja mõnikord isegi lahendada elemente.

Rinnasetel lastel ilmneb matootsütoosi lööbe märgatava polümorfismiga, mille hulgas on kõige tüüpilisemad ja viiskümmend olevad elemendid, mis on mitu harvemini - papuleid, sõlmede ja mullide hulgas. Lapse sünnil täheldatakse billoresi maastotsütoosi isoleeritud kahjustuse kujul kas kombineeritud või noditud vormidega. Nikolsky sümptom on negatiivne. Sageli on üksildane maastotsütoosi vormid, kui hernes on 1-2-3 sõlmedest kuni 3-5-senti münte, mille keskel esinevad mullid perioodiliselt. Sellel lastel lastel lastel on soodsam kursus: paar kuud pärast välimust on lööve täielikult lahendatud.

Mõnikord esineb papude ja sõlmede liitmine hajusa infiltratsiooni oluliste piirkondade moodustumisega, mis hõlmab mõnikord täielikult lapse torso, mis annab nahale omamoodi "tepitud tekk". Sellistel juhtudel on väikseim mehaaniline või termiline nahaärritus ja mõnikord spontaanselt, on lapse üldises olukorras halvenemine: sügelus sügelus, punetus ja naha turse, ärevus, ärrituvus, maksumus, tahhükardia ilmuvad, peavalu, seedetrakti sümptomid anoreksia, valu kõhu, meteorismi, iivelduse, kõhulahtisuse ja mõnikord histamiini šokk areneb (mida me täheldasime mõnes lapses).

Süsteemne või naha-vistseraalne, maastotsütoosina rinnaealistel lastel esineb väga harva, seda täheldatakse peamiselt täiskasvanutel. Seal on teravalt väljendunud sügelus, suur hulk blister-kujuga pigmendi lööve. Peavalu ja pearinglus, artralgia, maksa ja põrna suurenemine (nende elundite tsirroosi väljatöötamiseni). Seedetrakti kahjustus ilmneb iiveldus, oksendamine, kõhuvalu, katkendlik päevik ja muu gastriidi nähtus, enteriit. Neid sümptomeid täheldatakse 25-50% patsientidest. Osteo-skleroosi ja osteoporoosi ja osteoporoosi piiratud või hajutatud kombinatsioonide kujul on luudes radiograafilised muutused. Luuüdi suurendab rasvarakkude arvu. Seal on valutu suurenemine ja sulgemine submandibular, kõrva, aksi-, indualsete lümfisõlmede. Vere, aneemia, leukotsütoosis või leukopeenia, lümfotsütoosi, täheldatakse ESRide suurenemist; Histamiini tase plasmas ja uriinis suureneb. Histoloogilise uurimise korral tuvastatakse kahjustatud vistseraalsetes organites hajutatud infiltratsiooni rasvunud rakkudes. Leitakse pahaloomulised nahast vistseraalse maastotsütoosi vormid, kus naha, luude ja siseorganite samaaegselt tekivad müeloidne leukeemia ja amüloidoos kiiresti arenevad, mis toob kaasa haigus ja kiire surmaga lõppevagu.

Mastootsütoosi diagnoosimine See pannakse naha kahjustuse kliinilise pildi põhjal, UNNY-DARYA sümptomi olemasolu, lööbe elementide histoloogilise uurimise tulemused. Vajaduse korral teostatakse käte käte röntgenkiirte uurimine ja uuritakse ka vistseraalsete organite funktsionaalset seisundit.

Histopatoloogia.Mastootsütoosi elemendi bioptaadis dermise ülaosas on rasvarakkude sissevool, mis koosneb rasvarakkudest nähtav, mõnikord hommikusööv kogu dermise tihedalt või tungivat nahaalusesse rasvkoesse. Epidermise põhikihtis on suur hulk pruuni pigmenti. Mis on fullvormi maastotsütoosi mullid on suvapidermaalselt.

Etioloogia ja patogenees Lõpuks ei ole teada. See on domineeriv, et lapsepõlve maastotsütoos on vääritu ja võib-olla on pärilik haigus, mis edastab nii autosomaalse domineerivate kui ka autosomaalsete reeglitena. Selle haiguse suhete suhtes on eeldus hematopode häiretega. Süsteemne Mastotsüitoos kuulub reticuloose gruppi.

Ravi - Sümptomaatiline. Värskete võistluste väljendunud sügelusel ja välimusel järeldub see 5-7 päeva, et määrata üks antihistamiini narkootikumide - tuequil, suprastiin, diamooliin, fenkarool, pipolfen, difeedrool, tsüprofediin. Mõned arstid usuvad, et seoses pigmendi tendentsiga lastele spontaanseid remissioone ei ole ravi näidanud, eriti kuna erinevate terapeutiliste meetmete puhul on haiguse käigus pahatahtlik mõju, millega me täielikult nõustume.

Parandab nahavormide voolu (eriti bullse) maastotsütoosi voolu rinnaealistel lastel (ulus). See manustatakse 100-300 mg päevas. Rinnaealised lapsed pikka aega (kuni 15 kuud). Ravimi katkestamine Põhjustab 2-3 nädala pärast haiguse kordumist, mis kannab INTALAMi uuesti esitamist. Samuti parandab matootsütoosi käigus lastel häbelik (ketotifeen), mis on ette nähtud 0,125 ml / kg kehakaalu kohta 2 vastuvõttudes 4-6 nädala jooksul. Mõlema ravimite toimemehhanism põhineb histamiini ja muude vahendajate valiku takistamisel naha ja seedetrakti membraanide stabiliseerimise tõttu, millel on süsteemi vormide haiguste sümptomaatiline mõju sümptomaatilisele toimele Mastootsütoosi kasutatakse glükokortikoidhormoonide ja tsütostaatiliste ravimite sees, mis võib piirata ainult haiguse arengut.

Prognoos Enamasti soodne, sest enamik lapsi on ilmingud maastotsütoosiga vanusega on järk-järgult lubatud. Vahepeal tõttu võimalust ümberkujundada maastotsütoosi täiskasvanutel reticulosis, lastega patsientidel allub lastega seotud vaatlus.

Bloch-Sulzbergeri sündroom (pigmendi inkontinents)

See on haruldane soolise modelleerimine. Selle haiguse kirjeldused on meie riigis mitmeid kirjeldusi. Haigus leitakse juba lapse sünnil või elu esimestel päevadel ja nädalatel.

Järk-järgult esineb spontaanne regressioon lööbe elemendid kui lapse vanus suureneb ja täiskasvanutel ei pruugi haiguse järelejäänud ilmingud kohtuda.

Tavaliselt on ainult tüdrukud haiged. Haigete poiste ja tüdrukute suhe on 6: 210, haiguse sagedus 1: 75,000. Autosomaalne domineeriv ülekande tüüp ilminguga, mis piirdub naispõrandaga ja mis on seotud X-kromosoomi genoomiga. See geen lendab meeste isikute jaoks, kes põhjustavad emade spontaanseid aborti. Viiruse infektsiooni mõju puuvilja-, emakasisene infektsiooni mõju kohta on eeldus.

Kliinik.Lööve elementide maal on iseloomulik, mille tulemusena esineb haigus järjekindlalt 4 arenguetappi.

I etapp - erütematous-vesius. Laigud, villid, vesiikulid, mullid, pustulid, mis asuvad lineaarselt närvirakkude ribade kujul. Lööve elementide lokaliseerimine on peamiselt keha külgpindade piirkonnas jäsemetes.

II etapp - hüpertroofiline. Infiltreeritud baasil, linktoidne, lindulaarne, tüükad, hüperkeraatilised papalasid ja naastud, mis asuvad mõlemad sümmeetriliselt, lineaarsed ja juhuslikult sisse tunginud.

III-pigmendi etapp - mida iseloomustab pruunikas kollase värvi mittekoorvate laigude olemasolu võrreldes väikeste lainete pritsmetega või madalate lainete jälgi pritsmetega.

Lava etapi iseloomustavad maatrikud ja nõrgalt ekspresseeritud atroofia. Lööveelementide etapp ei salvestata alati.

Mõnikord ilmuvad 1. eluaasta teise eluaasta teisel poolel tekkiva pigmentatsiooni taustal, I ja II etappide iseloomulik lööve. See on väga iseloomulik, eriti I ja II etappide haiguse, eosinofiilia (40-50% või rohkem) perifeerse vere. Naha lisandit võib mõjutada hõrenemine, ummistumist lokkis tsoonide, alopeetsia välimuse kujul, küünte muutused, mis muutuvad hämaraks, pruunikas-pruuniks või hallikas värviks.

I ja II etapis haiguse, olemasoleva, reeglina esimese 2-3 elukuegade vastavad AsSbo Hansen sündroomi, mida nimetatakse ka "bullste keratiogeense eosinofiilse dermatiit tüdrukud."

Mõnes lapses on haiguse kliiniline pilt piiratud naha kahjustustega ja selle lisade järkjärgulise regressiga, kuni nende kadumise ajal puberteedi ajal. See iseloomustab kõige lihtsamat haiguse kulgu ja ei vaja erilist ravi.

Raske kursus on süsteemses lüüasaamises ennekõike närvisüsteemi. Mikrokephala, hüdrokefaal, meningiit, epilepsia, spastiline halvatus, oligofreenia, viivitus füüsiline areng Laps. Silmad on mõjutatud: uveiit, katarakt, keratiit, pigment retinit, nüstagm, ptoosis, sinine sklera, anisokoor, stabism, müoopia, võrkkesta eraldumine, pisar-tootmise aparaadi alaerelool, optilise närvi põletik ja selle atroofia kuni pimeduse ja selle atroofia . Oluline omadus, mis võimaldab teil luua vanemas eas ja täiskasvanutel tagasiulatuva diagnoosi pärast naha sümptomite kadumist, on hammaste anomaaliad emaili, mikrodeenia, diasia, eraldi hammaste puudumise kujul kujul. Skeleti patoloogilisi kõrvalekaldeid täheldatakse (ekstra või puuduvad selgroolülid ja ribid, lühendamine jäsemed), kolju luud. Vesseraalsete organite rikkumised (neerude anomaaliad, \\ t kaasasündinud villasid Südamed).

Haiguse üks iseloomulikke omadusi rinnaealistel lastel, eriti vastsündinutel ja esimestel elukuudel, on puutumatuse ebapiisavus, millele on lisatud mitmed hingamisteede infektsioonid, karbamiid, LOR-orel, seedetrakt, kesknärvis süsteem. Need infektsioonid on sageli osa sepsise ja surmava tulemuse osa.

Histopatoloogia.I etapis - epidermis spongoosi korral eosinofiilsete granulotsüütide olemasolu; Derma - Infiltrate eosinofiilide ja mononukleaarse. II etapi - acanthosis, papilloomatoosis, hüperkeratoosis diskreetserakkude olemasolu; Dermis - põletikuline infiltraat sisaldavad melanoofid. III etapis väheneb pigmendi vähenemine epidermise basaalkihi rakkudes, mis on düstroopiliselt muutunud, vaakusitud. Dermis - selle ülemises osas, melaniini mahust mahust makrofaagides.

Diferentsiaaldiagnoos See viiakse läbi pyoderma, kaasasündinud bull-epidermolüüsi, Dariusehaiguse, herpetyfortiformaalse dermatiidi, toksidmise, urtikaaria, maastotsütoosi, pigmendi ja värbamise nevysiga.

Ravi.Ei ole konkreetseid ravimeetodeid. Püdermia juuresolekul viiakse bronhosulmonaarse süsteemi samaaegsed infektsioonid, ENT-elundid, seedetrakt ja teised elundid läbi antibiootikumide antibiootikumide antibiootikumi, süstimise gamma globuliini, albumiini süstimise, plasma, hemodesa süstimist. . Raske vooluga on glükokortikoidhormoonid ette nähtud 0,5-1,0 mg / kg kehakaalu kohta (põhineb prednisoonil) 2-3 nädala jooksul, millele järgneb annuse järkjärguline vähenemine kuni täieliku tühistamiseni. Vitaminoteraapia täiustatud retinooli atsetaadi, B-rühma vitamiinid (B1, B2, B5, B6), askorbiinhape - kursused 1-1,5 kuud, intramuskulaarselt Aevit 0,5 ml 2 korda nädalas - 1-1,5 MEM. Püdermia profülaktikaks määritakse tõstmise elemendid 3-4 korda päevas 1-2% aniliini värvainete vesilahuse või alkoholi lahusega (fuksin, eosiin, teemant roheline, metüleensinine) ja järgnevate glükokortikoidi salvide (predisoloon, fluorokilm , fluorinar, Lorinden).

Prognoos Väli kujuga on soodne, spontaanne eraldusvõime lööve sageli täheldatud. Raskete vormidega on prognoos tõsine, kuna haigus võib kaasneda varajase lapsepõlve ja varajase surma keelamine.

Düsplaasia ektermaalne anhidrotic (Crysta Siemens-Tour sündroom)

Ekmeetilise düsplaasia anhüdratiivi vormi puhul iseloomustab järgmisi sümptomite triaadi: ana- või anhüdroosi, hüpotrichoz, hüpotrontaaloon. Nahk on lahjendatud, eemaldamine, eriti silmade ümber. Potting väheneb või vähem puudumine kogu SMD-s, välja arvatud Apocryan näärmete asukoht, kus seda saab säilitada suuremal või vähemal määral. Oluliselt kuiva nahka, veidi vähem keskmised wpadsGenitaalide elundite valdkonnas nägu ja limaskestade valdkonnas viib sageli konjunktiviidi, larüngiidi, farüngiidi, riniidi, stomatiidi arendamiseni. Mitmetel patsientidel on ihthüosfoorne koorimine, folliikulite hüperkeratoos, palmi-ainus keratodermia. Terav juuste tasakaal pea või alopeetsia kokku. Kulmud ja mõnikord ripsmed on haruldased, vähesed või ei ole kaenlaalustel ja pubis. Tavaliselt salvestatakse juuksed. Hambad on hilja korralikult, nad on pikad seisavad piimatoodete etapis, ei pruugi olla täielikud kogused või isegi puuduvad täielikult, sageli deformeeruvad, suured ajavahemike järel. Hammaste düstroofia tõttu võib suhu ümber nahk olla pluedes, mis meenutavad armid koos kaasasündinud süüfilisega.

Iseloom välimus Patsiendid: madal kasv, suur ruudukujuline kolju koos väljaulatuva eesmise osa, massiivse lõua, puhkeavade, kõrgete ja laia suuruste luudega, pidi põsed, kumer huuled, suured kõrvad (satiir kõrvad), sadulakujuline nina. Reed et al. Kirjeldas kombinatsiooni acanthosis nigricansiga.

Teistest riikidest kirjeldavad kalduvus emmikaatsete reaktsioonide, atoopilise dermatiidi ja astma, hüpotüreoidismi, milium-like papulese lööve tõttu nibulide aplaasia tõttu. Naistel esineb haigus pehmendatud kujul väljendunud hambaravi anomaalia kujul, higistamise fookuskaugused, piimanäärmete nõrk areng.

Kaasasündinud naha aplasia

Arengu asepresident iseloomustab fookuskaugus naha defekt. Seda saab kombineerida sügavamal olevate kudede aplaasiaga (eriti erinevate kaotustega - embrüonaalsete pragude rikkumine). aplaasia Nahk on fetopaatia tulemus, mis tuleneb erinevate ebasoodsate tegurite mõjudest (viiruslik, bakteriaalne infektsioon, mürgistus, emakasisene või üldine vigastus jne). Pärandvormid on võimalikud aplaasia Autosomaalse domineeriva või retsessiivse pärandi tüübiga. Kirjeldatakse kromosomaalsete anomaaliate juhtumeid (trisomia 13 paari, 4 kromosoomi lühikese õla kustutamist). Seal on mitu tüüpi naha aplasia, sõltuvalt selle kõige sagedasema lokaliseerimise. kaasasündinud aplasia Anderson Novi(Campbelli sündroom) - aplaasia Naha kolju. Seda iseloomustab naha defekt (kuni 10 cm läbimõõduga) membraani või bulmeliga, mis on tavaliselt pimedas piirkonnas lokaliseeritud, harvemini ja tagumise auurikulaarsete piirkondade harvemini. 70% juhtudest on aplaasia fookus üksik, kuid on võimalik moodustada 2-3 kahjustust, harvemini. Membraani fookus on tavaliselt ümardatud, ilma nahata jäänud koe (kaasa arvatud luu) ja kaetud õhukese epiteeli membraaniga. Histoloogiliselt piirkonnas membraani defekti leitakse kompaktne kollageen väheneb arvu elastsete kiudude, ei ole naha lisasid. Võimalikud põletikku tunnuseid, nekroosi. Puuviljades avastatakse bulmen kahjustused; Vastsündinud kohapeal mull on juba moodustanud juba haavandilise defekti, mis mitmeks nädalaks paraneb atrofilise armi moodustumisega, mille juuksed ei kasva (arm Alopecia). Kaasasündinud aplaasia Skulli nahka saab kombineerida kaasasündmusega Hydrocephalus, hemangiomas, neerupolütsüstilistest, meningotseeriumidest, taeva lõhenemisest, mikroftarralmiast jne. Võimalikud komplikatsioonid sekundaarse infektsiooni kujul, meningiit (kui naha defekt aju koor), sagtal-sinuse verejooks. kaasasündinud naha aplasia tüdrukaplaasia Naha kolju, torso või jäsemed. Seda iseloomustavad nahata jäänud piirkonnad, mis on pingutatud õhuke membraaniga, mille kaudu teemad on hästi eristatavad ja koe. Võib-olla kombinatsioon arengu defektiga jäsemete puudumise kujul. freudi piiratud aplasiaaplaasia Keha keskjoone nahk või (sümmeetrilised) jäsemed. Naha defektid on looduses peptilised, paranevad aeglaselt armi moodustamisega. naha Barta aplasiaseda iseloomustavad mitmed vaigistavad defektid kevadel, jäsemete, limaskestade valdkonnas. Praegu peetakse seda veini epidermolüüsi variandiks (vt). Diagnoos põhineb kliinilisel pildil. Diferentsiaaldiagnoosi viiakse läbi mehaaniliste kahjustustega (sünnituse ajal), bull-epidermolüüs, kaasasündinud süüfilis.

Ravi eesmärk on takistada protsessi komplikatsiooni bakterite floora poolt (vajaduse korral kasutatakse antibiootikume); Väljaspool epiteeli- ja desinfektsioonivahendid (1-2% metüleensinise või diamond rohelise lasaari pasta, hüxion jne).

Kaasasündinud alopeetsia

Alopecia Congenita on tingitud arengufektist, mis on seotud ecoteSmodermaalse düsplaasiaga. Kaasasündinud alopecia võib olla sõltumatu haigus või osa üldisest patoloogiast, kus täheldatakse erinevaid küünte, hammaste, luude, endokriinsete kehade arendamise defekte. Need haigused on sageli perekonna või pärilik. Need põhinevad juuste folliikulite osalise või täieliku puudumisel. Kaasasündinud alopeetsia võib põhjustada geneetiliselt määratud aminohappe sünteesi rikkumisi, mis toovad kaasa juuste keratiniseerimise rikkumise.

Juuksete täielik puudumine lastel on äärmiselt haruldane. Märkimisväärselt täheldati oluliselt juuste hulka osalist või järsku vähenemist. Sellistel juhtudel on juuksed pea õhuke, lühike, ebavõrdne pikkus, haruldane, mõned neist on katki. Siiski nahka skaneerib juuksed ei muudeta. Samal ajal, kulmude purustamine: lühikesed paksud juuksed asendatakse loputusega. Ripsmed on tavaliselt puuduvad või järsult lahendatud. Cercal depressioonides ja pubis, juuksed on haruldased, kumer, lühike. Torso peal on pulbri juuksed õrnad, lõigatud. Lõnga ja põse valdkonnas on relvade arv veidi rohkem.

Kaasasündinud alopections, hüpoplasia ja naha düsplaasia all kannatavatel patsientidel, kes arenevad hüpoplaasia ja naha düsplaasia all. Lisaks muutustele naha, juuksed, küüned, hambad, patsientidel saate tuvastada erinevaid anomaaliaid sõrmede arendamiseks, piimanäärmetele. Mõnel juhul on hüpoplaasia ja düsplaasia seotud soovimatute muutustega ja ilmuvad kohe pärast sündi, vaid mõne aja pärast, kui ilmneb näiteks mitmete süsteemide anatoomiline või funktsionaalne alaväärsus, näiteks näiteks elastne kangas (Hüperalastiline nahk), pigmendi moodustumine (pigmentide kroon), lapse kasvu rikkumine.

Hüpotrokesi täheldatakse GotTroni perekonna akrohümeriumis, naha kaasasündinud aplaasia, anhüdrootilise ektermaalse düsplaasia, Conradi-Hyunmanni sündroomi, Buchi-Fisheri keratodermiumi, Poola sündroomi (sündroomi Poola) - pärilik sümptomite kompleks, kus rindade arengu anomaaliad, Õlad, peopesad, millega kaasneb kahekordse depressiooni killustatuse puudumine.

Hüperrihhis

Hypertrichis või girsutismi ilmneb juba sündi kujul kaotsimine kogu naha. Nagu juuksed arenevad, omandavad juuksed villa ja katta lapse nägu, torso, jäseme, välja arvatud peopesad, tallad, äärmuslikud liha ja väike sugu. Näo juuksed kasvavad kõige kiiremini, mis annab patsiendile kole ilme. Sellised inimesed kutsusid "karvane mees" või "koer". Hüperitrichoesiga täiendavad juuksed Nad ei kasva, vaid ainult nende juuste ülemäärane areng, mis on normaalsed, on märkamatuks või unimpled flush. Samal ajal saavad lapsed hammaste anomaaliaid jälgida, SPINA BIFIDA, mis on mõnikord sabaprotsess, mis on tingitud ka emakasisestest arengufektidest.

Mõnikord on hüperrihhis piiratud (jäsemed, nägu). Vanematel lastel, eriti tüdrukutel, põhjustab haigus tõsiseid vaimseid kogemusi obsiivide ideede tekkimiseni (Trichomania) tekkimiseni. Haigus on autosomaalne -dominantne tüüp pärand.

Ravi sisse rind ei ole läbi viidud ja sisse elu - noorukitel ja täiskasvanutel on efektiivne foto ja elektropilatsioon.

Monleryx


Moniletrix; Lat. MONILE kaelakee + kreeka keel. Trix juuksed; Sünonüüm: selge juuksed aplasia, selgroo-kujulised juuksed, moniliformsed juuksed

tervislik keratoos, mis väljendub naha ja juuste kahjustusega. See pärineb autosomaalse domineeriva tüübi järgi. Patogeneesis on oluline rikkuda endokriinsete ja närvisüsteemide tegevust, mis osalevad toitumise ja juuste kasvu reguleerimisel.

Kliinilist pilti iseloomustab välimus nahale peanaha nahale väikese sõlme esimese eluaasta jooksul horny selg, mis asub juuste folliikulite suu lähedal. Järk-järgult muutub pea peal olev nahk kuiv, helbed. Juuksed selle tulemusena düstroofiliste muutuste muutub kuiv, rabe. Tarnitud sära. Nende pikkus ei jõua 2-3 cm. Nad langevad intensiivselt, moodustades Bald osad. Küünte, hammaste, hammaste distrofia on võimalik ka keha naha follikuli keratoosi. Mõnikord võib M. koos kataraktiga kombineerida (Saburo sündroomiga), samuti hüpofüüsipuudulikkuse ja vaatamisväärsuste vähendamisega (RAY-d-tour sündroom). Haiguse käigus on krooniline, on võimalik protsessi ajutiselt parandada puberteedi ajal.

Mikroskoopilise uurimisega meenutab juuste struktuur kaelakeega, mis on tingitud valguse ja tumedate krundi juuste varras. Samal ajal näevad välja heledad alad nende aju aine puudumise tõttu lahjendatud ja tumedad (tavalised struktuurid) paksendatud.

Ravi teostab dermatoloogi ambulatoorset; määrata vitamiinid A, E, rühmad; UV kokkupuude, massaaž vedela lämmastikuga, hõõrudes 2% väävlisalitsplic, 5% väävlisisaldusega salvrätikud.

Elu prognoos on soodne. Ennetamine ei ole projekteeritud.

Papilomatous väärareng

Sünonüümid: tüügas, hüperkerateetiline, lineaarne, ichthodiin, tahke, ühepoolne NEUST. Termin "papillomatous väärareng" kuulub A. K. Apatenko (1973). See haigus viitab epidermise arengule ja klassifitseeritakse WHO histoloogilise klassifikatsioonis WHOMartomite histoloogilise klassifikatsiooni, mis rõhutab selle disabeerimistööde päritolu. Varem peeti papillomatous väärarengut pinnapidermis kasvajatega seotud haigusena.

Kliinilist pilti iseloomustab esinemine, tavaliselt juba esimestel eluaastatel, papilloomatoosse kasvu tüükad leiti peaaegu igasuguse naha sektoris. Mõningatel juhtudel võib Wart Nevuse elementide ilmumist eelneda erinevate agressiivsete eksogeensete mõjude tõttu nahale: mehaaniline vigastus, mitmesuguse iseloomuga põletused jne. Sellistes olukordades on haiguse esmane identifitseerimine sellistes olukordades võimalik ja palju kõrgemal vanuses. Seksuaalseid erinevusi papilloomatoosse väärarengu esinemise sagedusel ei täheldata. Selle patoloogia tekkimise suhtes on vähe tõendeid geneetilise ja päriliku eelsoodumuse kohta.

Papilloomatoosse väärarengu kliinilise vorme on kaks kliinilist vormi: piiratud ja levitatud. Esimeses versioonis on neutsaus fookus üksik (ühest kuni mitmele) ja on piiratud tumeda värviga (helehallist kuni pruun-pruun-pruunini), mõõdukalt torni üle naha pinnale, mis asub laiale alusele ja alles Pinnale papillaarse soonte kaetud horny kihid. Teise teostuse puhul võib fookuste arv kogu keha hajutatud plaatide kujul saavutada mitut tosinat. Kahjustuse topograafias märgitakse teatud muster: elemendid asuvad tavaliselt torso segmentaalselt, Zakhariin-gingtsoonides või närvisüsteemide ja suurte laevade käigus (lineaarsed). Elementsidel ei ole kalduvust kutsuda ja spontaanset resolutsiooni, võib esineda aastaid ilma nähtavate muutusteta või summa suurenemiseta, sagedamini suurendades kooriku paksust, harvemäär, mis on tingitud neoplasma piirkonna suurenemisest.

Papillomatous väärareng on sageli kombineeritud teiste defektide - pigment neva, nevus laulude riistvara, tsüstid, CNS-i haigused, epilepsia, skeleti struktuuri muutused jne, mis tähendab diagnoosi poolest, et meelitada vastava profiili spetsialistid (onkoloog, x-rayoloogi, neuropatoloog) spetsialistid.

Täielikult levinud on epidermise arendamise videod, mis kliiniliselt on rühmitatud papillomatousielementide kujul, mis moodustab sageli lineaarse konfiguratsiooni akumulatsiooni, mille jaoks neid sageli nimetatakse lineaarseteks Nevisteks. Papillomatousielementide arv, nende suurus, pigmentatsiooni aste varieerub märkimisväärselt väikesemahulistest klastritest naha vahepealtele kahjustustest.

Üsna väljendunud pigmentatsiooniga on papilloomatoosse väärarengud kliiniliselt eristamatu tõelise papilloomatous Nevuse, st. Nonsense rakke sisaldavad. Puhtalt väline sarnasus on mõnikord põhjus ülemäärase ettevaatusega ravimeetodi valimise probleemi lahendamisel. Mõnel juhul esineb papilloomatoosse elementide pinnal suurema hüperkeratoosi, mis annab mõnele autorile põhjuse kaaluda seda tüüpi papilloomatoosse väärarengut ihthüoosiva kahjustuste teostuseks.

Nesus Song Jadasson

Sin.: NESTUS Sean Glands - sagedased organoide epidermaalsed neust tõttu proliferatsiooni ja väärarengute tõttu peamiselt rasumastest näärmetest, samuti teistest nahakomponentidest (epiteelirakkudest, juuksed folliikulid, sidekoe, apocrytic glands). Kujundatud A.N. Mehregan ja N. Pinksus 1965. aastal on pluripotentsete rakkude diferentseerumise tulemus küpsete ja apokrikate struktuuride suhtes; See on nende rakkude pluripotentsed olemus, mis selgitavad teiste naha lisandite kasvajate väljatöötamist selle taustal. Sööbaste näärmete puhul 2/3 juhtudel on kaasasündinud, võib see esineda rinnaga ja ainult mõnikord hiljem lapsepõlv. See arendab reeglina juhuslikult, kuigi individuaalsed perejuhtumid kirjeldatakse. Põranda jaotus on sama. Tavaliselt asub rasuliste näärmete Nestus peanahal (kaela piiril olevul piiril, templi, otsaesise) või isiku keskosa valdkonnas, harva mujal.

Kliiniliselt Nevi Naidassonian näärmed avaldub asümptomaatilise, üksildane, lame, pehme, elastne, geniaalne ovaalne või lineaarne kujul läbimõõduga 0,5 kuni 9 cm roosa, kollane, oranž või liivavärv koos soonega või kergelt papilülmaatiline pind, millel puudub juuksed. Mõnikord võib olla keratoeetiline pind.

Kolmeastmeline vool on tingitud rasuliste näärmete vanuse diferentseerumisest: 1) imikutes ja varases eas olevatel lastel, Nevuse elemendid jäävad juustest, sile või õrnata numblisse pinnaga; 2) Puberteediperioodil omandatakse kahjustuse fookusega sarnasuse taut asutustega, sest Nende pind on tihedalt kõrvuti üksteise poolkeelse, sageli Warthaty Papalas kollast kuni tumepruuni; 3) B. täiskasvanueas Ligikaudu 20% Nevuse paksuse juhtumitest arendavad healoomulised või pahaloomulised kasvajad, kaasa arvatud papellar-tsüstadenomi, hüdraudoomi, apocrya tsüstadenoomi, kerakaatomi, fassaraacanta apocrya, basaloma, lamedate rakkude vähi, Apocryan nääre vähki. Eriti areneb rasuliste näärmete õe taustal basaloma 5-20% juhtudest. Samal ajal tekib see oluliselt sagedamini kui healoomulised naha kasvajad. Sageli täheldatakse sageli naha healoomuliste ja pahaloomuliste kasvajate seostamist ühes patsiendil. Oluline on arvestada, et hoolimata histoloogiliste tunnuste mõnikord omane agressiivsus, mida enamik nahavähkihitõkeid välja töötatud rasuliste näärmete taustal, iseloomustab madal pahaloomuline kasvaja ja metastaasis ainult erandjuhtudel. Võimalus pahaloomuliste kasvajate arendamise vastu rasuliste näärmete nevu taustal varases eas, W. Hoob oli aluseks hüpoteesile, et sellise Nevus bazaloma taustade arendamine ei ole pahaloomuline ümberkujundamine, vaid Primaarsete epiteeli embrüonaalsete rakkude diferentseerimise vähenemise tulemus ja nende proliferatiivse tegevuse hilisema suurenemine. Sellise eelduse õiglust kinnitab asjaolu, et mitteresidendid basalomas, vaatamata noorte arendamisele, erinevad tavaliselt väikeste suuruste ja agressiooni märkide puudumise tõttu.

Histoloogiliselt tüüpiline õendusabi rasumaste näärmete koosneb küpsete rasumaste näärmete ülemise ja keskmise dermise hoiused, seal on ka suurenenud mitmeid teiste epiteeli struktuuride (laiendatud Apocryan higi näärmed, kurjategitud juuksed folliikulid). NEVISi histoloogilise arengu etappi on kolm etappi. üks. Varajases staadiumis - avaldub rasuliste näärmete ja juuste folliikulite hunnik. 2. Küpsema astme iseloomustab acantoosis, epidermis papillomatoosis, arvukus hüperplastitud rasunäärme, vähearenenud juuste folliikulite, apocryan näärmete hea arendamisega. 3. Kasvaja etapp. Vahel võib tavaline range NEUST-sündmus olla süsteemne looduses, kahjustades kesknärvisüsteemi, silma, luu, vaskulaarsete, urogenitaalsete ja muude süsteemide kahjustustega. Väga haruldane Salnogonevoni sündroom YADASSON sisaldab triaadi - lineaarne rasvane neust, epileeps ja vaimne alaareng.

Nevus NEVUS Song Jadassoni näärmete diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi naha aplaasiaga, sujuvamat sile papüüri kujuga pinda; Siiringotsüstadenomatous papillary jäse, millel on roosa kui kollane, sõlmed ja mitte sametise pind; Varajane juveniilne Xan-Toramulle (kiiresti arenev kuppel-kujuline papuleeritud või sõlme) ja üksildane mastotsütoom, millel on iseloomulik histoloogiline struktuur; Aju või entsefalopaatia hüpertroofia, mis võib määrata ka nahaalune kokkupanek, kuid sisu on seotud ajuga. Nevusi laulu Jadassoni näärmete ravi. Seoses pahaloomulise ümberkujundamise ohuga ei ole Nevuse profülaktiline kirurgiline eemaldamine noteeritud varajase esinemise kohta noorukieas. Etikaste ja krüodervamutus võib põhjustada retsidiivi.

Juuksed folliikulite väljatöötamiseks võib olla erinev kliinilised ilmingud. Need peegeldavad saerebakumendi kompleksi moodustumise etappi, millele protsess tavaline areng See katkestati mingil põhjusel. Seetõttu võivad nende rikkumiste spektrit sisaldada nii dermana sügavalt fookuskauguse akumulatsiooni, mis sarnaseid juuksefolliikulitega ja täielikult moodustunud terminali juuksed piiratud hüperpigmeliselises piirkonnas karvadeta pinna (Neust Becker).

Neus Becker

(Sin.: Melanose Becker, pigmentide juuksed Epidermaalsed Neesused, Becker Reiteri sündroom) - suhteliselt sagedased epidermaalsed NEUST.

Seda eristatakse hilinenud sündmusega - tavaliselt vanuses 10-15 aastat, meeste ülekaal (5 korda sagedamini kui naistel), mis koos selle pinna arenguga kinnitab hüperitrichoz hüpotees ja- Rogens oma etioloogias. See muutub pärast insolatsiooni märgatavat. Kirjeldatakse perejuhtumeid. Esialgu ilmub pigmendi kohapeal vale kuju Beckeri vales kujul, tavaliselt õlapiirkonnas, piima näärmete all, tagaküljel, küünarvarred, jalad, harva sagedamini - vaagnapiirkonnas, väga harva - näol ja näol ja kaela. Reeglina on plekk ühepoolne, mis asub mööda Langeri read. Värv on järk-järgult kasvamas, mis on moodustatud pigmentatsiooni saarte servad, mis ühendavad peamise allikaga, välja arvatud uued plekid, mis annavad selle geograafilistele joonistele. Element jõuab 20 cm või rohkem, omandas ebaühtlane kuju ebaühtlane, käigupiiride, ebaühtlane värvimine kollane-pruun või pruun. Varsti pärast puberteedi esinemist on kohapeal kaetud paksude, tumedate juustega, kuid pigmentatsiooni ja hüpertoasi piirid ei ole täpselt samad. Mõnes piirkonnas pigmenteeritud nahast, hüpertrichoes ei arenenud, samal ajal jämedad juuksed katavad väliselt muutumatuks nahka. Nahk muutub kortsus, paksenes elemendi keskele. Wart pind on vaevu märgatav, kuid on hästi kindlaks määratud külgvalgustusega. Mõnikord võib esineda elemente, mis meenutavad akne (komöödiaid. Papalasid, pustulid, tsüstilised sõlmed). Beckeri, acanthosis, hüperkeratoosis, aeg-ajalt - horny tsüstide nevu histoloogilise uurimisega on naha paksenenud ja sisaldab mitmeid juuste folliikulite või veresoontega seotud mitmeid silelihaskiude; Mitte-näivurakke puuduvad, melanotsüütide arvu ei suurendata, suureneb metaniini sisaldus basaalkihi keratinotsüütides. Elektronmikroskoopias täheldatakse elektronmikroskoopiat melanode arvu suurenemist epidermise keldrikihi rakkudes. Melanotsüütiline aktiivsus suurendatakse, kuid melanosomaalsete komplekside arv keratinotsüütides vastab melaniini sünteesi suurendamise tasemele. Giant Melanosoome Nevus Becker tuvastatakse melanotsüütides ja keratinotsüütides. Fookus on suurendanud androgeensete retseptorite arvu. Becker Biscker Network on healoomuline, ilma muutusteta muutusteta, mõnikord väheneb pigmentatsiooni intensiivsuse vähenemine. Tavaliselt ei täheldatud see ühendused ühendused patoloogiaga, kuigi naised kirjeldavad ühepoolset rindade hüpoplasia, spina bifida, lühendades ülemisse jäseme, rindkere väheneva. Nevus Beckeri diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi hiiglasliku melanotsüütilise jama, mis erinevalt Beckeri Nevusest, tornidest naha tasemest kõrgemal ja sünnist eksisteerivad; McKun-Albright sündroom, kus plekk eksisteerib sünnist, värvitakse ühtlaselt ja neil ei ole keerukust. Hüpertrikoos ja Beckeri nevuse hüperpigmentatsioon võib esindada tõsist kosmeetilist probleemi. Nevus Beckeri ravi on ebaefektiivne: dermabrasioon ei anna väljendunud mõju, mõnikord kasutatakse argooni laserit.

. Komedon Nestus

(Sin: Nesus koos komöödiaga, Nesuus Angry) - Epidermaalne Nevi naha lisandite koest paljude laiendatud ja täidetakse keratiini juuksefolliikulitega. See on kaasasündinud, mõnikord esineb lapsepõlves, aeg-ajalt - hiljem. Kliiniliselt kaubanduslik Nesus on lineaarse või ebaregulaarse kuju selgelt kõrvaldatud fookus, mille jooksul on tihedalt rühmitatud, kergelt kõrguva folliikulite papuleid. Tugeva sarve toru tumeda halli või musta värvi valguse keskosas esinemine annab sarnasuse komöödiaga. Pärast sarvede korgi eemaldamist jääb süvenemine, mille kohapeal on atroofia sait. Neseus võib asuda keha mis tahes osas. See on tavaliselt mitu, üks või kahepoolne. Histoloogilise uurimisega leidub mälestussõnafolliikulid, mis on läbitungivate karvade folliikulite kujul, mis on sügavale dermisse epidermis, mis on täidetud sarvkesta massidega, mis sisaldavad 1-2 juuksevardasid ja mitmeid rasumaste näärmete atrofitsioone: väike põletikuline Infiltrate on moodustatud invaginaatide ümber. Gooti NEVUS diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi tüükad epidermaalse nevusega. avaldub järsult väljendunud hüperkeratoosis ja tüükad, puuduvad vihane jama; Mibelley portsetoos, mis sagedamini esineb meeste valdkonnas jäsemete, iseloomustab suur (kuni 2 cm) koos läbimõõduga fookusi, juuresolekul horny rull ümber lääne keskuses, puudumisel horny korgid Saadaval õõnsuses nevus. Mõnikord arenevad komöödia Nevuse taustal, healoomulised värvus kasvajad, trichememmal tsüstid, basaloma. Nõuab tavaliselt asümptomaatilist, kuid suurte ja laialt levinud focI-ga, võib osutuda vajalikuks segada kosmeetilise korrigeerimise eesmärki. Gooti Nevuse raviks ei ole tõhusaid meetodeid, väikesed nevusid eemaldatakse kirurgiliselt või elektrokaagulatsiooniga, suured rakendused 0,1% retinoehappe lahusest.

Siiv

Pulk higinäärmete arengut. Kliinilist pilti iseloomustavad keha värvi väikesed papulsid, mõnikord läbipaistva esiinaga. Seda iseloomustab periorbital lokaliseerimine, kuigi viimane ei ole erandlik. Esimesed elemendid esinevad tavaliselt pubertaalse perioodi jooksul, kuid need on teadaolevad juhtumite juhtumite juhtumite juhtudel Klimakide taustal.

Histoloogilist pilti iseloomustab mitmevärvilise tsüstilise kujunduse olemasolu dermis pinna- ja keskosas, mille seinu sendatakse kahe epiteelirakkudega, samas kui need, mis on adresseeritud tsüstide kliirensile, meenutavad Eccriini higi näärmete väljundkanalid. Lisaks tsüstile on väikeste tumedate rakkude koormatud, millest mõned neist on seotud tsüstidega, moodustades "sabad", mis on süstivoomi iseloomulik histoloogiline märk.

Diferentsiaaldiagnoos

Sürika tuleks eristada teistest higinäärmetest kasvajatest: papillary sryingotsüstadenomeenid, ekskinous spiradeoma, samuti adenoid-tsüstilise epiteeliums Bruk, mitu Xanthm, adenoomi laulude õis, trihhiefelomes, leomiomes, gol'tz-gorlyn sündroom .

POSPILLS SISTINGOCYSTAdeNoom erineb kliinilises suhtumisel kõige juhtumite tõttu, enamikul juhtudel on enamikul juhtudel üksildane ja mitte mitu neoplasma ja lokaliseeritakse peamiselt peanahka, indual- ja teljelahuses ja mitte näole, kaelale ja torsole, nagu sitesoomi. Elemendid segusotsüstadenomes, erinevalt segus, on väga muutuv ja võib olla sarnane noduleid, naastud papillaarne kasvu, tsüstilised elemendid. Histoloogiliselt siivolotsüstadenomi erineb sünkromi puudumisel mitme tsüstide puudumisel dermis, papilloomatosoosi epidermise ja tihe plasmotsüütide infiltraadi.

Erinev spiradenomi, erinevalt süningalt, esineb meestel sagedamini, kujul ühise kasvaja kujul (hasarast sageli esindavad mitmed sõlmed, derma sügavkülmikud) tihe konsistentsiga, valusat palpatsiooni ajal. Naha kohal sõlmede kohal ei ole muutunud ega tsüanootiline värv. Histoloogiliselt erineb elektrootud spiradenomi süstimisomist dermis mitme tsüstilise moodustumise puudumiseni, oru struktuuri elementide moodustumist, mis on kapseldatud, mitte-suhtleva epidermisega.

Adenoid-tsüstiline epitlioomi Bruk, samuti SibleMoomi esineb sagedamini noorte vanusega naistel, iseloomustavad mitmed kahjustused, kuid erinevalt süningalt võib olla perekonna iseloomu. Adenoid-tsüstiliste epiteeli elemendid võivad olla rühmitatud jäsemetel. Neil on sile pind, mõnel juhul väljendunud telegangektaasiga saab kombineerida süstimisomiga, silindri ja teiste naha neoplasmitega. Histoloogiliselt adenoid-tsüstiline epitlioomi erineb karvafolliikulite meenutavate struktuuride olemasolust.

Mitmekordne NODULE XAnToma erineb kõigepealt kõigepealt kollakatest või kollakatest oranžide värvielementidest, mille lemmik lokaliseerimine periorbitaalpiirkonnas iseloomustab kaela ja keha, sest see on tüüpiline segusse. Lisaks ei tulene mitmesugune sõlme xanthoman erinevalt välikelistest peamiselt naistel. Histoloogiliselt iseloomustab seda Xanthome'i rakkude olemasolu ja erineb süstimist dermis tsüstiliste koostiste puudumiseni.

Jaoks atoopiline dermatiit sügelus iseloomulik märk. Kuid esimeste elukuude laste lapsed ja eriti vastsündinute "lapsed" liikumise koordineerimine ei ole rahulikuna ebapiisav. Kuid tänu suurenenud hõõrdumise voodi, seal on mõnikord kiilaspäisus nape - juuksed langevad välja või valtsitud.

Mis on tüüpiline paigutus asukoht atoonilise dermatiidi ja Seborrheic dermatiidi vastsündinutes?

Axillar-jatu alade kahjustused on iseloomulikumad seco-ray dermatiit ja jäsemete ulatuslikud pinnad (küünarvarred ja jalad) - atoopiliseks. Pea ja kõrvapiirkondade moraalne osa mõjutab nii atoopilise kui ka Seborrheilise dermatiidi, kuid viimases lüüasaamises levib otsaesist, vesbrov ja kaetud paksude kollaste kaaludega.

Mis on naha sündroomi põletamine?

Naha sündroom Staphylococcus aureus on põhjustatud, mille toksiini toob kaasa epidermise viivituse ja mullide moodustumise viivitusse. Nikolski on positiivne sümptom - mulli moodustumine naha valguse hõõrumise kohas. Kirjeldatakse epideemilisi puhanguid vastsündinute harudes põletatud naha sündroomi puhanguid. Tuleb meeles pidada, et mõnikord juhtub liiga kuuma vee kasutamise tõttu vastsündinute filiaalides ujumiseks.

Mis on kaasasündinud naha aplasia (APLASIA CUTIS Congenita)?

Kaasasündinud naha aplasia on selle tavaliste kihtide puudumine; Kõige sagedamini täheldatakse peanahal ja näeb välja nagu haavand, tervendav erosiooni või hästi moodustunud armi. Kui pead pehmete kudede pehmetest kudedest pH määramiseks, on selline defekt sageli vigane traumaatilise trauma jaoks ekslik. Aplaasia kolju ulatusliku või kattuva keskjoonega, näidatakse visualiseerimist uuringud luu ja aju kestade suhtes kohaldatava defekti kõrvaldamiseks

Mis on kliinilise tähtsusega presuricular rudes täiendavaid lapsi?

Eelnevalt lastele prelaaricular Naha kujul kasvab - esimese Gilli kaare jäägid (joonis fig). Selle moodustamine toimub neljandal nädalal. intrateriinne areng Samaaegselt neerude ja südame moodustumisega. Täiendavate gosalaaride iariinulaarsed rudiments on sageli (ühe tulevase uuringu kohaselt - 8,6% juhtudest) kombineeritakse uriinisüsteemi vices'iga, seetõttu on märge

Kaasasündinud naha aplasia (APLASIA CUTIS Congenita)

Haiguse etioloogia ja patogenees on teadmata. Sündinud naha aplasia on arengu väärareng, mis pärineb peamiselt autosomaalse domineeriva tüübi abil. Haigus on esinenud alates sünnist, see ilmneb sageli ühe ümara või ovaalse laagriga armi kiilaspäisus või haavandiline defekt, mis on kaetud granulatsioonidega, mõõtes 2-3 cm, mis asub RODNICHKA tsooni pimedas piirkonnas. Mõnikord moodustatakse peanahal mitmed fookused. Torso ja jäsemete puhul võib täheldada samu muudatusi. Tavaliselt on nad sümmeetrilised, sarnased suurused, kahjustused ja selle ilmingud (haavandid, filmiga kaetud defekt, arm atroofia). Mõnikord atrofilised muutused voolavates kudedes täheldatakse ka haiguse võib kombineerida teiste defektide (nälg huule ", luu väärarenguid, närvisüsteemi, silma, aju atroofia jne), millele prognoos elu sõltub .

Histoloogilises uurimisel määrake epidermise terav hõrenemine ühele rakkude, dermis ja nahaalune rasvkoe, vähearendamise või naha lisandite puudumise tõttu.

Diferentsiaaldiagnoos. Kaasasündinud naha aplasia vaja eristada peadi nahale kahjustus sünnituse ajal armi etapis - lahtise punase lupus, fookuskauguse skleroderma. Kahjustuse fookuse asukoha ja teravate piiride olemus, põletikuliste muutuste ja tihendite puudumine, haiguse olemasolu sünnist, sageli selliste defektide olemasolu mitmetes pereliikmetes võimaldab teil luua õige diagnoos. Sarnane kliiniline pilt, kuid atroofia fookuse asukohaga peamiselt templite valdkonnas, täheldatakse näo perekonnakeskuses. Olulised atroofilised naha muutused on üks fookuskauguse nahast hüpoplaasia sümptomeid.

Naha kahjustused sidekoehaigustega

Sidekoe kollageenid või difuusse haigusi iseloomustab sidekoe limaskesta ja fibrinoid düstroofia, liigeste sagedased kahjustused, seroossed kestad, nahk, siseorganid, närvisüsteem.

Kollageenihaiguste arendamise mehhanism on autoimmuunprotsess. Ühendavate koehaiguste rühmas immuunhäired Lisage süsteemne sklerodermia, süsteemne punane lupus, dermatomüoomüoomia, sõlme pearüür, reumatoidartriit, reuma, shihrreni sündroom jne.