Diabeetiline embrüofoopaatia - tõsine rikkumine vastsündinud lapse tervisele, mis avaldub vastsündinutel perioodil, kaasneb sügavad metaboolsed häired, endokriinsüsteemi düsfunktsioon, mis osaleb peaaegu kõik keha organite ja süsteemide patoloogilises protsessis .

Selle patoloogia nimi selgitab selle esinemise põhjuseid. Diabeetiline embrüofoopaatia areneb lastel, kelle emadel on diabeedi all kannatavad või teiste haiguste all kannatavad süsivesikute vahetamise ja hormonaalse staatusega.

Ametliku statistika kohaselt on viimase 10 aasta jooksul rasedate naiste diabeedi mellituse esinemissagedus kasvanud 20%. Kõik naised diabeediga 1 ja 2., sõltumata haiguse esinemise ajast ja selle retsepti tegemisest, on suure tõenäosuse tõenäosus keerulise raseduse käigu tõenäosus, selle katkestuse oht, sünnituse oht sünnijärgne tüsistuste arendamine. embrüofoopaatiaga laps. See kehtib mõlema diabeedi juhtumite kohta, mis on diagnoositud enne raseduse ja raseduse diabeedi esinemist.

Suhkru-diabeet raseduse ajal lähtub labürinousit, mida iseloomustavad päevavalgede kõikumised veresuhkru taset päeva jooksul (hüperglükeemilistest riikidest), kalduvus dekompensatsioonile, vaskulaarsete tüsistuste kiireks progresseerumiseks.

Ema ja loote prognoos sõltub haiguse kestusest nii palju, nagu enne ja raseduse ajal ja raseduse ajal ja nende hilisemat progresseerumist.

Gestiaalse diabeedi arendamise suuremad riskid on üle 25-aastased naised, kellel on eelnenud rasvumine, kehakaalu suurenemine raseduse ajal, sugulaste olemasolu, diabeediga patsientidel. Riskid suurenevad, kui enne rasedust oli kaasas hüperglükeemia, sallivuse rikkumine süsivesikute sündi, lapse sündi kehakaalust üle 4000 g ja selle raseduse ajal diagnoositi suured puuviljad (puuvilja makrod) ja multi-viis.

Reeglitel on reeglina arenev raseduse kolmas trimester (kivimitel üle 20 nädala jooksul). Selle aja jooksul moodustatakse platsenta ja hakkab aktiivselt toimima - uus endokriinne raud, mis tekitab chorionic laktosomatoropiini vastavalt tiheda somatopilise hormooni bioloogilistele omadustele, mis tagab loote kasvu ja arengu. Rasedate hormooni kõrge veresisu kõrge tase aitab vähendada koe tundlikkust insuliini-põhilise glükoosi vahetuse regulaatori suhtes. Lisaks aktiveerib laktosomatotropiin maksarakkudes glükoosi moodustumisprotsesse - glükoneogeneesi. Selle hüperglükeemia tõttu tekkiv tekkimine toob kaasa olulise suurenemise keha vajava vajadusega insuliini, selle suhtelise rikke korral, kuna naise kõhunäärme ei saa tekitada rohkem insuliini (võttes arvesse lapse vajadusi). Insuliini vahetamise rikkumine rasedatel naisel toob kaasa kehakaalu patoloogilise suurenemise, kudede vedeliku viivitus, turse areng, mitmekordse vererõhu suurenemine.

Lapse tekkiva keha jaoks algavad probleemid juba ammu enne sündi, endiselt embrüonaalse arenguperioodi jooksul. Krooniline ema hüperglükeemia põhjustab beebi vere glükoosi kasvu. Raseduse varajastel perioodidel (esimese 9-12 nädala jooksul) ei ole loote kõhunääre veel võimeline oma insuliini tootma. Selle aja jooksul toimub lapse elundite diferentseerumine, mistõttu ema hüperglükeemia võib kaasa aidata südame defektide, selgroo, seljaaju ja loote seedetrakti moodustamisele. Kõige sagedasem defekt lastel lastel, kelle ema on diabeediga patsiendid, on "caudal dicesia sündroom", kus puudub plii või vähearenenud, tailbone, mõnikord nimmepiirkonna selgroolülid, reieluu. Aju defektide (Ancensefaly), vähearendamise või neerude puudumise tõttu esineb suurenenud riske (hüpo - aplasia), kahekordistades ureterid, südame defekte, pöördorganeid.

Alates emakasisese arengu 12. nädalast glükoosi liigse voolu tingimustes, aminohapete aktiivse transpordi tingimustes ja ketooni kehaste kaudu ema platsenta kaudu hakkab lapse kõhunääre tootma suure hulga insuliini.

Hüperinsulseemia tõttu areneb rasvkoe liigne ladestumine, loote makrod. Letsitiini sünteesi rõhumine selgitab nn hingamisteede stressi sündroomi-hingamisteede häire kõrge sagedusega vastsündinutes. Hariduse puudumine kopsupindaktiivses aines on aine, mis võimaldab teil tegeleda kopsukoega, kui te esimest korda hingate, põhjustab õhupuuduse või hingetõmutamise peatamise esimese tunni jooksul vastsündinute embrüofoopaatiaga. Insuliini tootvate β-rakkude mahu ja funktsionaalse aktiivsuse suurenemine põhjustab vastsündinute raske ja pikaajalise hüpoglükeemia kohe pärast sündi.

Nelvirjalisel diabeetilises embetikaga lastel on mitmeid iseloomulikke väliseid märke: beebidel on kaal üle 4-6 kg, naha punakas-sinine varjus, nahal on tüüpiline phetechial lööve punkti subkutaanse verejooksu kujul. Nendel lastel on rikkalik toores naha määrdeaine valge valiku massi kujul. Nahk ja pehmed kangad on turse, juhib tähelepanu "läbimõeldud" nägu. Kõht, reeglina suurte suuruste tõttu liigselt arenenud nahaalusekiud. Jäsemed tunduvad lühikesed. Vastsündinutel on kalduvus pikas perspektiivis kollatõbi pikaajalist voolu, mis on maksa patoloogiliste muutuste märk ja nõuab ravi. Neuroloogilised rikkumised võivad ilmuda ka esimestel töötundidel: lihaseline toon on vähenenud, lapsed on aeglaselt imevad, vähendatud aktiivsus asendatakse hüperofraalse sündroomiga (ärevus, unehäire, värisemine jäsemed).

Eraldage tüüpiline "terav", diabeetilise fetopaatia eluisuunad ja selle pikaajalised tagajärjed. Akuutse hüpoksia - neonataalse hüpoksia - tingimus, mida iseloomustab ebapiisav hapnikusisaldus loote ja vastsündinute veres ja kudedes, hingamishäirete häireid, kuna kõige sagedasem surma põhjus surma diabeediphillopaatiaga sündinud laste seas, äge hüpoglükeemia (vere kriitiline vähendamine Glükoos), mineraalvahetuse halvenemine vastsündinu (kaltsiumi ja magneesiumi puudumine), mis on negatiivselt kajastatud kesknärvisüsteemi funktsioonides.

Pikaajalise tagajärgede hulgas - diabeetilise fetopaatia ümberkujundamine vastsündinute vastsündinute diabeedile, rasvumisse, vaimse arengu, vaimse häirete mahajäänud.

Hüpoglükeemia kliinilised sümptomid vastsündinutel on mitmekesine: suurenenud erutuvus, refleksid, treemor, tsüanoos, krambid, apnoe rünnakud, ärritunud nutmine, harvemini - pärssimine, nastagm. Otsustav diagnostikafunktsioon, lisaks veresuhkru määratlusele, on patoloogiliste sümptomite kadumine pärast glükoosi manustamist.

Tuleb rõhutada, et diabeetilise fetopaatia diagnoosimine tuleks kehtestada isegi enne lapse sündi eluloo ajaloo kogumise põhjal raseda naise põhjaliku uurimise, ultraheli loote diagnostika. Sünnitusarustik günekoloog peaks saatma rase ultraheli, kui naissoost konsultatsiooni esmakordselt külastatakse. Raseduse 2. ja 3. trimestrites tuleb teha järgmised ultraheliuuringud. See võimaldab teil kindlaks teha võimalikud patoloogiad loote arendamiseks. Juhul kui rase naine diagnoositi insuliini-sõltuva diabeediga, viiakse ultraheli uurimine läbi 30-32 raseduse ajal ja hiljem - iganädalane, paremale kohale.

Diabeetilise embrüofoopaatia ja vastsündinute kohandamise häirete ennetamine diabeedi mõõturiga peenearvudes sisaldab mitmeid tegevusi: diabeedi täieliku hüvitise saavutamine enne algust ja raseduse ajal; Emade kroonilise infektsiooni fookuse rehabilitatsiooni läbiviimine; Ravi, mille eesmärk on parandada platsenta ja emaka-platsenta vereringe struktuuri- ja funktsionaalset seisundit; pulmonaarse pindaktiivse aine küpsemise stimuleerimine lootele; Säilitada glükeemia normaalne tase ema sünnituses.

Eriti tuleb märkida, et süsivesikute metabolismi range kontrolli intensiivne insuliiniravi on diabeedi ravimise optimaalne meetod raseduse ajal.

Diabeetilise embrüoforopetopaatiaga laste prognoos ja vähendamine määratakse kindlaks lapse raskusastme ja kombinatsiooni kombinatsiooni, mida lapse poolt välja töötatud kohe pärast tarnimist. Lastel, kellel ei ole kaasasündinud vices'i, on 2-3 kuud fetopaatia märke täieliku vastupidise arengu. Suhkurtõenäoliste suhkurtõbi tõenäosus tulevikus ei ole kõrge, aga on kalduvus rasvumise suhtes. Närvisüsteemile on oht mahepõllumajandusliku kahjustuse oht üleantud hüpoglükeemia tõttu. Minimaalne aju düsfunktsiooni diagnoositakse hiljem igas kolmandas lapses, kardiovaskulaarse süsteemi funktsionaalsed muutused - pooltel juhtudel. Kooslaste haigustega peavad üleantud diabeetilise ptopaatiaga lapsed kindlaks määrama veresuhkru ja uriini, 1 kord aastas, et viia läbi glükoositolerantsi standardkatse.

Rakitskaya Elena Viktorovna

arst Medical Sciences, professor pediaatria osakonna, laste nakkushaiguste ja Neuthology FDGBoun "Far Ida State Medical University" Vene Föderatsiooni, lastearst-endokrinoloogi kõrgeima kategooria

Alkoholi embiofetopaatia vastsündinu

Alkoholi embrüoforetopaatia areneb 30-50% lastest, kes on sündinud kroonilise alkoholismi all kannatavatest emadest.

Alkoholi kasutamisel tuvastatakse etanooli ja atsetaldehüüdi ema embrüotoksiline toime raseduse esimestel nädalatel (embrüo alkoholi dehüdrogenaas puudub - DNA sünteesi ja valkude pidurdamine (kaasa arvatud ensüümid), peamiselt ajus) .

Lisaks koos alkoholismiga inimestel on tavaliselt mitmeid samaaegseid haigusi, toitumishäireid, muid halbu harjumusi (suitsetamine jne).

1. kõrgsagedus emakasisese arengu viivituste (ZOR) düsplastic (hasarast sageli hüpotoropophy) tüüpi ja lapse sündi asfüksia;
2. 80-90% lastest (mikrofralous; mikroftarlikmia, mis lühistades silma pilu pikkust dokkimis- ja enneaegse pikaajalist rasedust rohkem kui 32 nädalat. - Vähem kui 14 mm ja suurte tähtaegade puhul - vähem kui 13 mm; korter lai Hüpoplasmaatilise nina juur;, madal otsmik, kõrge taevas, lamendamine; harvade sageli esineb eepükki, squint, blefrofomia, proaktiiv, kõrge suu õhuke top huule ja pikliku filtri - huule, koe soon - "suu kala" ja kõrvaülekannete, hüpoplaasia keskmise isiku madal paigutus);
3. kaasasündinud arengu defektid 30-50% lastest (südamed - sagedamini defektid vaheseinad; suguelundid - hüpoplastilised seksuaalsed huuled tüdrukud, kahekordistavad tupe, jne, samuti anal auk - selle sulgemine partitsiooni, nihutamise teel; jäsemed - Anomaalne sõrme asukoht, hüpoplasia küünte, süntaktilia, klinodactyliini, puusaliigendite kuvamine, küünarnukite mittetäielikud pikendused; rindkere; hemangioom; liigsed juuksed, eriti otsmikul, kortsud; ebanormaalsed read peopesadel ja muud dermatoglüüfide häired);
4. aju puudulikkus ja vaimne viivitus oligofreeniaga tulevikus, hüperreaktiivsus ja agressiivsus, lihaste hüpotensioon.

Enamik lapsi alkoholi embrüofoopaatia - tüdrukud. Meeste mikroobe surevad tõenäoliselt varasemate arengutappides (etanooli embrüotoksiline toime).

Mõnikord on esimestel töötundidel, hüperproportsionaalsus nii väljendunud, et koos hinge, treemoriga, rahutu nutma, krambid, mis mööduvad pärast lapse suvila 0,5 g alkoholi, ilmuvad; Laps diagnoositakse alkohoolse abstriini sündroomiga.

füüsiline areng (mikrokephals muutub selgemaks), dementsuse ja teiste neuropsühhiaatriliste haiguste, endokriinsete häirete.

Materjalid raamatust: N.P.Shabalov. Neonatoloogia., Moskva, "Medpress-Informeerimine", 2004

Viimased uudised:

Rasedus ja sünnitus

Alates sünnist ja kuni aastani

1 kuni 6 aastat

6 kuni 16 aastat

Perekond

Kasulikud lingid

sisene:

sisene:

Täname registreerimise eest!

Saidi töö reeglid

Kinnitan, et alates minu registreerimise hetkest veebiportaalis teatatakse (- minu isikuandmete kogumise ja nende isikuandmete kaasamise eesmärgil veebiportaali kasutajate isikuandmete andmebaasi andmebaasi, mille õigused on ette nähtud Art. 8 Ukraina õiguse "isikuandmete kaitse" kohta, tutvustas (- ON).

Mis on alkoholisiofetopaatia vastsündinutel

Alkoholi embiofetopaatia vastsündinutel on iseenda mõiste on kohutavalt. See haigus areneb 40% beebidest, kelle emad kannatavad kroonilise alkoholismi all.

Alkohol ja laps

Tulevase lapse jaoks on isegi kontseptsioon ohtlik, kui ema on joobeseisundi seisundis. Süstemaatilise kasutusega alkoholi suudab põhjustada düstroofilisi ja degeneratiivseid muutusi enne suguelundite rakkude viljastamist. Ja isa alkoholism võib põhjustada lapse entsefalopaatiat. Kui ema esimese nädala jooksul raseduse tarbib alkoholi - embrüotoksiline toime atseetaldehüüdi ja etanooli tuvastatakse - ja sünteesi DNA ja valke tuvastatakse. Foolhappe ja tsinki puudus on ka kahjulik alkoholi mõju idule. Ema alkoholismi tõttu võib loote hüpoksia tõttu tekkida platsenta vereringe katkestamine.

Kogu pilt alkoholi emboFetopaatia

Selle probleemi tõttu täheldatakse lapsi: silma pilu pikkus, nina lameda levinud juure, kõrge taevas, madal otsmik, lamedus, squint, suur suu õhuke top huulega, "kala suu", madal paigutus Kõrva valamud, südamekujulised defektid, suguelundite elundid, anaomaalsed asukohad sõrmede, rindkere, puusaliigendite düsplaasia, liigse juuste katte liigse juuksed, peopesade ebanormaalsed jooned. Võimalik on ka vaimse arengu viivitused, me räägime oligofreeniast, mis edeneb tulevikus ainult edasi. Muide, enamik alkoholi embrüofoopaatiaga lapsi on lapsed. Seda iseloomustab hüperofraali sündroom, see on sageli raske neelata, imemiseks, mootori koordineerimist. Esimesel tunni jooksul, õhupuudus võib ilmuda, treemor, rahutu cry, krambid. Kõik see läheb tavaliselt läbi 0,5 g alkoholi. Seega diagnoositakse kruss alkoholi abstine sündroom.

Terviseprobleemid

Sellised lapsed salvestavad sageli füüsilise arengu, dementsuse, endokriinsete häirete viivituse. Hingamisteede võimalikud haigused, kuna sellistel lastel on sekretoorse immuunsuse defekt, hingamisteedega seotud probleemid, mukoküüllauli transport. Isegi kui lapse sünnil ei ole alkoholi embrüopotopaatia märke, laste perekonnad fikseerivad alkohoolikute perekonnast madalama intellektuaalsuse koefitsiendi, kõnehäirete, agressiivsuse, neuroosi, epilepsia, korpuse, oligofreenia, kuulmispiirkondade ja nägemuse kuulamise koefitsiendi. Me räägime alkoholi sünnieelsest mõjust, st "käitumuslik" teratogeenne toime.

Päriliku haiguste diagnoosimine vastsündinute perioodil. Embrüofodiopaatia vastsündinu. Endokrinopaatia vastsündinutel.

Ülesande number 1.

Laps vanuses 3 on rasedushaiglas. On teada, et ema on 25-aastane, alates 2. rasedusest, 1 sünnitus, meditsiinilise abordi ajalugu, heroiini sõltuvuse kogemus 11 aastat, kogu rasedus kestis 3 grammi heroiini päevas, mis registreeriti 12 nädalast. Kannatab kroonilise gastriidi, B-hepatiidi ja S.

Sünnis 35 nädala rasedus. Body Mass 2000, keha pikkus 45 cm. Hinnang APGAR 6/8 punkti skaalal, keskmise raskusastme sündi ajal.

Kolmanda päeva lõpuks on riigi halvenemine. Kontrollimisel laps reageerib augustamine mitte-tagasihoidlik nutt, seal on kaootiline motoorne aktiivsus, nähtused hüperesheesia, tremori jäsemete, obsessiiv imemiseks liikumise, mis ei ole seotud söötmisega. Tendmete refleksid on animeeritud. Uneta rahutu. Sucks ei ole aktiivselt, Jershits, -Preach. Hingamine nina kaudu on raske, ei ole nähtavaid eraldatud. Kahvatu nahk, millel on väljendunud marmorist mustriga. Poohyli hingamine. Toonid on veidi vaigistatud. SPSV minut. Kõht saabub, palpatsioon on saadaval kõigis osakondades. Jäägi alajäsemine sulg all. Uristamine on vaba, valutu.

2. Määrake ravi.

3. Tänu lapse halvenemisele täheldatakse.

5. Milliseid tüsistusi võib täheldada emade lastel sellise anamneesiga.

Ülesande number 2.

Laps K., 3 elupäeva, on haiglas, mis on sündinud 27-aastase emast. Ema kannatab kroonilise alkoholismi all. Ajalugu 2 meditsiinilise aborti. Tõsi rasedus 3, soovimatu. Registreeritud naiste konsultatsioonis ei ole uurinud. Sünnis 37 nädala jooksul pärast rasedust, pea eelvaates: 1. periood - 3 tundi, 2. - 20 minutit, veevaba intervall - 8 tundi. Õlise veed on ebameeldiva lõhnaga mudane. Skoor skaalal Apgare 7/8 punkti. Body Mass sünnitus 2100 g, keha pikkus 48 cm, 28 cm pea ringi, rindade ringi 32 cm. Rasedus- ja sünnitusplokis viidi läbi ülemise hingamisteede sissehingamine, hapniku sissehingamine maski kaudu.

Esimese päeva lõpuks on laps vastsündinute eraldamisel. Inspekteerimise korral on keskmise raskusaste seisund CNS-i eristamise sündroomi tõttu rahutu, see imeb halvasti, hüppab. Kontrollis reageerib kokkupuude nutiga. Parem motoorne tegevus. Seal on Tremor jäsemed. Väike pea juhib tähelepanu, laialdaselt istutatud väikesed silmad, lühike nina. Nahk

kahvatu, Nasolabile kolmnurga tsüanoos, mis amplifitseeritakse koormuse all. Siseorganite poolt ilma funktsioonideta.

1. Pane väidetava diagnoosi selle lapse.

2. Määrake viide, uuringute taktika.

3. Mis on tingitud riigi raskusastmest.

4. Kirjeldage selle riigi kliinilist pilti.

5. Mida me võime jälgida emade lastel sellise anamneesiga?

Ülesande number 3.

Laps K. 2 rasedusest, 1 sünnitus, ema on 24-aastane. 1 rasedus lõppes raseduse katkemises. Ema kannatab kroonilise gastriidi all. 15 aastat on aktiivsed suitsetajad (5 sigaretti päevas). Registreeritud naiste konsultatsiooni 11 nädalat. Esimene trimestril algatas oht raseduse katkemise, tõusu vererõhu kuni 160/100 mm.rt., aneemia valguse kraadi.

Sündinud rippuv, elav laps. Röövitud veed, mudased veed. Skoor skaalal Apgare 7/8 punkti. Kehakaal 2890, pikkus 50 cm.

Kaks tundi lasteametis lapses: jäsemete värisemine, hemori nutt, hüperestereshesi nähtus, täheldatud lihastooni suurenemine - üheliin imemiseks nukk‖, pidevalt ärkab. Nahk on kahvatu, puhas. See katab nina, nähtav eraldatud. Puder ei ole vilistavaid hingamist. Südametoonide rütmiline. Kõht on pehme, valutu. Maksa, põrna ei laiene. Polsterdus jääk all klambri all.

1. Pane väidetava diagnoosi selle lapse.

2. Määrake viide taktika.

3. Tänu sellele lapse halvenemisele selles lapses täheldatakse.

4. Kirjeldage selle riigi kliinilist pilti.

5. Millistel põhjustel võib emakasisene patoloogia areneda?

Ülesande number 4.

T. Boy ekstraheeriti 36. raseduse nädalal keisrilõigetel, mis on võetud ilma üldiste tegevusteta seoses emaka armiga naisega rasvumise ja rasedate suhkru diabeediga, mis diagnoositi raseduse 28. nädalal .

Teine rasedus, läks 31. nädalast mõõdukas vererõhu suurenemine, jalgade turse, valgu jäljed uriinis, mitmel viisil.

Beebi kehakaal 3800 g, kõrgus 51 cm, pea ring 34 cm, rindade ring 36 cm. Hinnang APGAR 8/8 punkti skaalal. Kontrolli käigus täheldati ebaproportsionaalset kehakaaluga kehakaalu ladestumist keha ülemisel poolel, väikesed harjad ja jalad, eredalt roosa nahavärvimine, perifeerse tsüanoos, pastosioon, väljendunud Lano.

Tund pärast sündi, lapsel väheneb lihastoonis, füsioloogilised refleksid, välimus jäseme värisemine suurenenud erutus, muffling südame toonid, õhupuudus kuni 70 minutis. Mao ümar kuju. Liver + 2,5 cm kaugusel juureservast.

1. Pane väidetava diagnoosi selle lapse.

2. Milline laboratoorne uuring peab toimuma

3. Määrake ravi.

4. Esitage selle riigi kliiniline kirjeldus.

5. Antud lapse säilitamine kliinikus.

Ülesande number 5.

Poiss, 14 päeva, 5. rasedusest, teine \u200b\u200bsünnitus. Esimene rasedus lõppes terve lapse sündi, teine \u200b\u200bja kolmas rasedus - mesi. Abort, neljas - raseduse katkemine 10 nädala jooksul. Reaalne rasedus läks varajase gestoosse, raseduse teisel trimestril raviti haiglas raseduse katkemise ohtu. Sündi sugulastega. Laps karjus korraga, kehakaalu sündi 4150,0 g, pikkus 52 cm, rinnale on kinnitatud 3 päeva jooksul. Ma imesin rahuldavalt, aga ta hüppas ära.

Kehamass 7. elupäeva 3850.0. Laps viidi haiglasse üle haiglasse 12. eluseisupäevaks dekakosi ja toksikoosi suurenemise fenomeenis. Kui saate kehakaalu 3030,0 g. Lapse seisund on raske, nutmine on nõrk. Seal puudub nahaalune rasvakiht, kuiv nahk, kortsus. Kannataja näoilme. Split silmad, "sinine" silmade all. Kõhu mõõdukalt võtab välja hääldatud venoosse võrguga. Maksa ja põrn suurendatakse. Genitaalid moodustatakse õigesti, meessoost tüüpi, peenis on mõnevõrra suurenenud suurusega, munandit pigmentatsiooni amplifitseeritakse. Lihaseline hüpotensioon. Refleksid on masendunud. Treemor käed. Tool 8 korda päevas, riietatud.

Kliiniline analüüs Veri: NVG / L, L - 10,0 x 10 9 / L, P 5%, 48%, lümfis. 40%, mon 7%, SE 4 mm / h,

Kos: pH-7,30, RCSM. Rt. Art., VE - 7 mmol / l, biokeemiline vereanalüüs: K - 8,4 mmol / l, Na-80 mmol / l. 17-Ks eritumine uriiniga - 3,2 mg / päevas.

1. Pane ja põhjendage diagnoosi.

2. Kirjeldage haiguse patogeneesi.

3. Kirjeldage selle haiguse iseloomulikku kliinilist pilti.

4. Määrake diagnostika kriteeriumid.

5. Kas kiireloomuline abi.

Ülesande number 6.

Kui külastate 2-nädalase lapse, kaebab ema kõhukinnisuse, kollatõbi, letargia ja uimasuse kohaloleku pärast. Füüsilisel läbivaatamisel on see tuvastatud: lapse heaolu on mõnevõrra rikutud, mootori aktiivsus väheneb, laps on letargiline, tavaliste suuruste juht, väike kevadel 0,5 * 0,5 cm, suur 2,5 * 3 cm Foolium, tuururid suurenevad, kerged jooksev, tähistas näo ja keha turse, paistes kõht, mõõdukas bradükardia magamiskohas.

Anamneesist on teada: laps sündis ema 30 aastat, 2 rasedusest, 1 sünnitus, 1 rasedus - kunstlik abort, registreeritud 10 nädalast. Raseduse 8. nädalal oli ema gripiga haige. Sünni kiireloomuline 41 nädala jooksul. Score skaalal Apgare 7/8 punkti, riik sündi mõõduka raskusega. Lapse kehamass sünnil 4000 g, pikkus 55 cm.

Haiglas läbiviidud vastsündinu testi tulemused: TSH - 30 MME / L, TnMol / L.

1. Pane väidetava diagnoosi selle lapse.

2. Kirjeldage selle riigi patogeneesi.

3. Esitage selle riigi kliiniline kirjeldus.

4. Määrake diagnostilised kriteeriumid.

5. Määrake ravi. Määrake prognoos.

Ülesande number 7.

Tüdruk M. 1 päev. Anamneesist on teada, et ta sündis 11 rasedusest, teisest kiireloomulisusest. Esimene rasedus lõppes sünnitusel, laps on terve. Hiljem rasedus - 9 kunstlikku abortioni. See rasedus tuli 39 aasta jooksul, läks 1 trimestri 1 trimestri ja Nangel katkestamise ohtu. Sünni kiireloomuline operatsiooni keisriosa. Skoor skaalal Apgare 7/8 punkti. Kehamass sünnil 2670 gr., Pikkus 48 cm.

Inspekteerimise korral: mõõduka raskuse seisund on domineerimine näo kolju üle ajurünnaku, lameda peaga silma, silmade lõigatud, epikantiit, hüpertelektriinismi, makroglossee, deformeerunud kõrva valamud, keha tasakaalustamatus ja jäsemed, peopesade põik-soon. Seal on hääldatud hüpotensioon, hüpotexy, liigeste purustamine. Südametoonid on summutatud. Auscultation'is pude hinge kopsudes. Belly Mlanten. Maksa serva serva ARC 2, 0 cm kaugusel keskmises korrigeeritav joon. Põrna ei laiene. Väljaheide pärast sündi ei olnud. See on haruldane.

1. Pane väidetava diagnoosi selle lapse.

2. Märkige haiguse etioloogia.

3. Määrake uuring.

4. Andke haiguse kliinilised omadused.

5. Määrake prognoos.

Ülesande number 8.

Tüdruk 1 päeva sisenes rasedus- ja sünnitushaigla pit. On teada, et ema ema on 17 aastat vana, ema kannatab epilepsia, kroonilise pyelonefriidi epilepsia all. Tõsi rasedus 1, soovitav, registreeritud 8 nädala jooksul. Rasedus algatas gestoosis varajase tingimustes, haiguse ägenemise, statsionaarse ravi süvenemise. Sünnid Enneaegne 36 nädala pärast sündis tüdruk, massiga 2900 g 49 cm hindamise skaalal Apga 5-7 punkti. Sünnist tingimus on hingamisteede häirete tõttu tõsine. Kliinilise kontrolli all on ilmnenud iseloomulik "lind" nägu vähearenenud madalama lõualuu, tahke ja pehme taeva lõhedega.

1. Pane väidetava diagnoosi selle lapse.

Laadi jätkamiseks peate koguma pildi:

Vastsündinute laste embrüo ja fetopaatia. Diagnostika, ravi ja ennetamine

läbimõõt kraatogenees

1) Blastogenees

2) Embrügenees

3) FethogeneesAlates 76.-280. päeval, kui platsenta moodustati, esineb loote kudede diferentseerumine ja valmimine. Fetogeneesi periood on jagatud varajane loote periood (Alates 76. - 180. päeval), mille lõpuks on ebaküpsed puuviljad elujõulisuse ja hiline loote periood (181.-st kuni 280. päevani), kus loote küpsemine toimub platsenta samaaegse vananemisega. Hiline loote periood läheb lühiajaliseks intranataalne periood (Komplektide esinemise ajal kuni juhtmeheli ajani), mis kestab 2-4 dochast.

AGA. Kui vere glükoositase on alla 2,6 mmol / l (45 mg / dl), kuid üle 1,1 mmol / l (25 mg / dl)

1. Rakendage laps rinnale sagedamini. Kui laps on võimatu imetada, on vaja anda talle pikendatud rinnapiima alternatiivse meetodi abil (tass, lusika, süstal, mao sond).

2. Määrake 6 tunni pärast veresuhkru taset:

Kui vere glükoositase on endiselt alla 2,6 mmol / l (45 mg / dl), kuid mitte väiksem kui 1,1 mmol / l (25 mg / dl), tuleb suurendada rinnapiima rinnaga toitmise sagedust ja / või mahtu. Kui veresuhkru tase ei ole normaalsete näitajateni jõudnud, mõtle intravenoosselt glükoosi infusiooni määramisele;

Kui vere glükoositase on alla 1,1 mmol / l (25 mg / dl) - töödeldakse allpool kirjeldatud viisil.

B. Vere glükoositase on alla 1,1 mmol / l (25 mg / dl)

1. Veenduge intravenoosse juurdepääsu, kui seda pole veel tehtud. Intravenoosselt tindiga, aeglaselt 5 minutit, 10% glükoosilahus kiirusega 2 ml / kg kehakaalu kohta.

2. Kui intravenoosne kateetrist ei suuda kiiresti kasutusele 2 ml / kg kehakaalu 10% glükoosilahust suukaudselt (mao sondi kaudu, kui laps ei saa imeda).

3. Jätkake intravenoosset manustamist 10% glükoosi lahuse lahuse koguses, mis vastab lapse vanustele vajadustele (keskmiselt 90 ml / kg päevas).

4. Määrata vere glükoosi tase 3 tundi pärast ravi algust;

Kui vere glükoositase jääb alla 1,1 mmol / l (25 mg / dl) - korrake glükoosi inkjeti manustamist, nagu eespool kirjeldatud ja jätkata infusiooni;

Kui vere glükoositase on suurem kui 1,1 mmol / l (25 mg / dl), kuid alla 2,6 mmol / l (45 mg / dl) iga kord, kui see määratakse, jätkake pidevat infusiooni ja määrake glükoosi taseme vere iga 6 tunni järel, kuni see jõuab 2,6 mmol / l (45 mg / dl) ja rohkem kui kaks üksteise analüüsi järel;

5. Rakendage last rinnale sagedamini. Kui laps on võimatu imetada, anna talle laiendatud rinnapiima või segu, kasutades alternatiivset söötmismeetodit (tass, lusikas, süstal, mao sond).

6. Enteri söötmise parandamisega väheneb intravenoosselt manustatud glükoosi maht aeglaselt (3 päeva jooksul), suurendades samal ajal suukaudseid sööki.

Ärge katkestage glükoosi infusiooni.

Prognoos DF-i ajal. Ferinataalne laste suremus DF-iga on umbes 2-5 korda suurem kui keskmine piirkondlik. SD-de laste grupis SD-ga keeruliseks proliferatiivse retinopaatia ja diabeetilise kardiopaatia tõttu on tegemist 6-10% -ni. Kuigi arvatakse, et need, kes elasid DF-i laste vastsündinutel perioodil, millel ei ole kaasasündinud defekte 2-3 kuud, on kõigi fetopaatia märke täielik vastupidine arendamine, ilmnenud ajude düsfunktsioonid 1/3 3-1 / 4 (lisades 2-3% - laste aju paralüüsi, epilepsia või krambiivse sündroomi), umbes pool pooltoitealaseid kõrvalekaldeid kardiovaskulaarsest süsteemist 1/3 - süsivesikute metabolismi rikkumine. Alaealiste diabeedi oht DF-dega lastel on 2% (SD-st Isast - 6%).

Lapsed emade kilpnäärmehaigustega. Arvatakse, et umbes 0,5-1,0% rasedatest naistel on kilpnäärme haigused, kuid ainult mõnede nendega (difundeeruv toksiline Goiter, autoimmuunne türeoidiit, millel on raseduse ajal autoimmuunne türeoidiit, suurenenud embrüo- ja ptopaatia sagedus Peamiselt hüpoplasia või kilpnäärme aplasia (kaasasündinud hüpotüreoidismi diagnoositakse 12-15% vastsündinutel hajutatud mürgiste toksiliste hiilgustega) ja kilpnäärme funktsioonete mööduvaid häireid (mööduv neonataalne türotoksikoos - 1,0-1,5%).

Thyareoxic embryochia See võib tekkida raseduse esimesel trimestril difuusse toksilise striideri hajumise korral, eriti Mercazolyla esmase eesmärgiga: emakasisese arengu hilinemine düsplastilisest tüübist ja sageli kaasasündinud väärarengute - süda, neeru-, mikrokephalsfalia, hüdrokefaal ja muud TSA lüüasaamid ( Sagedus 5-7 korda kõrgem kui tervislike emade lastel). Seetõttu difuusne toksiline Goiter esimese trimestri raseduse on märge selle katkestuse. Rasedus Rasedus on võimalik mitte varem kui 2 aastat pärast Edu edukat konservatiivset või kirurgilist ravi ja mõju autoantikehade kadumise kilpnäärmega.

Alkoholi embrüofoopaatia areneb 30-50% lastest, kes on sündinud kroonilise alkoholismi all kannatavatest emadest. Tulevase lapse puhul on aga isegi kontseptsioon alkoholi joobeseisundi seisundis ohtlik. Sellistes lastes on intellektuaalne koefitsient koolikäe vanuses oluliselt väiksem, neuroos, enureesis, anomaalia, kuulmine, suurenenud agressiivsus on sagedamini täheldatud. Arvestades, et süstemaatilise kasutamisega alkohol võib põhjustada suguelundite rakkude degeneratiivseid ja düstroofilisi muutusi väetamiseks, isa alkoholi, kuigi see ei põhjusta alkoholi fetopaatiat, vaid võib põhjustada entsefalopaatiat, mis avaldab ülalkirjeldatud sümptomeid.

Alkoholi kasutamisel tuvastatakse ema esimestel rasedusnädalatel etanooli ja atsetaldehüüdi embrüotoksilise toimega (embrüo ei ole alkoholi dehüdrogenaasi ja atsetaali dehüdrogenaasi aktiivsust järsult vähenenud) - DNA sünteeside pidurdamine ja Valgud (sh ensüümid), peamiselt ajus, väheneb peamiselt. Alkoholi kahjuliku mõju patogeneetiliste tegurite hulgas mehe idu, foolhappe ja tsinki puudus, prostaglandiini E, lipiidide vaba radikaalse peroksüdatsiooni oksüdeerimise aktiveerimine, platsenta vereringe rikkumine ja siit - Hüpocia Loote vabastatakse ka. Lisaks on alkoholismi puhul tavaliselt mitmeid samaaegseid haigusi, toitumishäireid, muid halbu harjumusi (suitsetamine).

Clinic alkoholi alkoholi embrüofotopaatia ilmingud: 1) Intrateriini arengu (ZOR) viivitus düsplastilistele (harveminiproofilisele) ja lapse sündi asfüksias;

2) Kaardi-näo düsmorfism 80-90% lastest (mikrofraorgaalmiku mikrofhtralmia, mis on lühendades silma pilu pikkust dokkimis- ja enneaegset pikaajalist rasedust - vähem kui 14 mm ja suure valestijäämise ajaga - vähem kui 13 mm ; Lamedas hüpoputatud nina, madal otsmik, kõrge taevas, bowling; harva sageli on olemas eepitsendid, squint, blefrofomia, proaktiivsus, suur suu õhuke ülemine huule ja pikliku filtriga - huule, varguse soon - "Kala suu ", ülemise kõvera kald ja kõrva kestade madal paigutus, keskmise isiku hüpoplaasia);

3) kaasasündinud väärarendid 30-50% lastest (südamed - sagedamini defektid vaheseinad; suguelundid - hüpoplastilised seksuaalsed huuled tüdrukutes, kahekordistavad tupe; anal auk - selle sulgemine, nihutamine; jäsemete anomaalne sadestamine , küünte hüpoplasia, Sindactylony, Clinodactyline, Hip düsplaasia, mittetäielik pikendus küünarnuki liigestes; rindkere; hemangioom; liigne juuksed kate, eriti otsaesisega; kortsud; ebanormaalsed read peopesadel ja muudel dermatoglüüfilistel häiretel;

4) Aju rike ja vaimne viivitus oligofreeniaga tulevikus, hüperreaktiivsus ja agressiivsus, lihaste hüpotensioon.

Enamik lapsi alkoholi embrüofoopaatia - tüdrukud. Meeste mikroobe surevad tõenäoliselt varasemate arengutappides (etanooli embrüotoksiline toime).

Vastsündinute perioodil on hüpermaatse sündroom sageli imemiseks, neelamis-, mootori koordineerimisel, hüpoglükeemiaks raske. Mõnikord on esimestel töötundidel, hüperproportsionaalsus nii väljendunud, et koos hinge, treemoriga, rahutu nutma, krambid, mis mööduvad pärast lapse suvila 0,5 g alkoholi, ilmuvad; Laps diagnoositakse alkohoolse abstriini sündroomiga.

Tulevikus täheldatakse alkoholi ftopaatiaga lapsi füüsilise arengu lag (mikrokefaalia muutub selgemaks), dementsuse ja teiste neuropsühhiaatriliste haiguste, endokriinsete häirete tõttu. Sagedased hingamisteede haigused sellistes lastes on tingitud hingamisteede fiskaalpiteeli sekretoari immuunsuse ja tsiliaatide defektist, mukotsüülaarne transport.

Isegi puudumisel sünnil alkoholi embrüofeetopaatia sünnil alkoholi alkohoolikud perekonnad, madal intellektiivsus koefitsient, agressiivsus, kõnehäired, neuroos, ümbris, epilepsia, oligofreenia, anomaalia vaate ja kuulmine on sageli täheldatud, s.o. Alkoholi sünnieelsel toimel on "käitumuslik" teratogeenne toime.

Alkoholi embrüofotopaatiaga sündinud laste avamisel leiavad nad aju raskeid vicesit: suurte ajude ajukoore vähenemine, ventriinide ja tserebelli vaskulaarsete plekside, glüode, rakuliste kihtide ebatüüpilise asukoha aegumine.

Tuleb märkida, et alkoholi tarbimise "ohutu" tase raseduse ajal ei eksisteeri ja selle vastuvõtmise keeld rasedatele ja imetavatele naisele on absoluutne.

Tubaka puuviljade sündroom on võimalik mitte ainult aktiivsete suitsetajate hulgas (rohkem kui 5 sigareti kasutamine päevas), aga ka passiivses.

Naistel, nuristegede sagedus, geesoos, väärkasutus, kohalolek ja eraldamine platsenta verejooks sünnituses; Lapse zvoris hüpotofilise tüübi tõttu emakasisese hüpoksia tõttu, hüpovitaminoosi (eriti foolhappe puudus, folikobalamiin), mürgiste ainete (karboksügloglobiini, nikotiini, tiokionaatide loote loote kogunemine ja foolhappe puudus). Heaven, sündi asfüksia, perinataalne haigestumus ja suremus, sealhulgas ootamatu surma sündroomi arendamine.

Vastsündinute kohandamise raskus mittekasutatavat elu - polükidemeetilise sündroomi aktiveerimist, sümpaatilise neerupealise süsteemi aktiveerimist hüperophaanilise sündroomiga, aktiivne kehakaalu ja kollatõbi kadumise aeglane taastumine, aktiivsem ja aktiivne süntees loote hemoglobiini ja 2,3-difosfooga sünteesi - Jätkuva koe hüpoksia märgid.

Lisaks lapsele nii vastsündinutel perioodil kui ka tulevikus hingamisteede häirete ohtu unistuses (lärmakas, vilgas, norskamine), pulmonaarse patoloogia (Arvi, bronhiit), hilineb psühhomotoorses ja füüsilises arengus, ootamatu surma sündroom Esimese 8 kuu elu elu.

Samuti leitakse, et tagajärg tagajärgede tubakaga kokkupuute võib olla vähenemine intellektuaalsete võimete, varajase kaldumise suitsetamise. On tööd, kus 2 korda sagedasem sündi lastel kaasasündinud defekte, kajastuvad lapse saatus, isad - innukite suitsetajad.

Suitsetamine võib vähendada ka emapiima piima ja nikotiini, sigaretisuitsutoodete kogust - emapiimas.

Toksitsoosi ja narkomaaniaga emade lapsed. Kaasaegses megalopolis on 2-3% lastest sündinud rasedus- narkomaanidest või toksikomanist. Reeglina ei ole ühtegi ainet toksikoomi ja narkomaanide puhul, nad kuritarvitavad kõige erinevamaid ravimeid ja lisaks suitsu kasutab alkoholi, samaaegseid haigusi (aneemia, kardiopaatia, maksahaigus, neerud, närvisüsteem, vaimsed häired) Seksuaalselt edastatud haigused.

Naine sõltlased reeglina, düstroofia, elavad sageli halbades kodumaiste ja sotsiaalsete tingimustes. Rasedad narkomaanid tavaliselt muutuvad meditsiiniasutustes hiljaks või ei registreeru naiste konsultatsiooni üldse.

Muidugi kõigil ülaltoodud ainest loetletud ainetel on konkreetsed omadused, mis põhjustavad ema patoloogia eripärasid, embrüo ja loote kahjustamist, kuid kõrge sagedusega esinevad üldised mõjud:

1) raseduse rasedus, raseduse katkemine ja nakkumine;

2) geesoos, eclampsia, loote ebanormaalsed positsioonid, platsenta patoloogia (eeldus, eraldumine, platsentaat puudulikkus ja loote krooniline hüpoksia);

3) loote puuviljad hüpoplastilisel või hüpotroofilisel ja isegi düsplastilisel tüübil;

4) ebanormaalne üldine aktiivsus (vee enneaegne laiendamine, üldise aktiivsuse nõrkus, chorioamnionitis);

5) sünnieelne entsefalopaatia lootele (kõigepealt aju arendamise kõrvalekalded - nii nähtavad kui nähtavad ilmsed kaasasündinud defektid ja ainult täiendavad uuringud), erinevate elundite ja süsteemide kaasasündinud defektid (süda, geniitopassor süsteem), sageli Stigma Dissembogeneesi kombineeritud või arvukus;

6) laste sündi asfüksias koos meconia aspiratsiooniga;

7) intracranial verejooksud lastel;

8) pulmonaarse patoloogia varases vastsündinutel perioodil;

9) lapse perinatalinfektsioonid, sealhulgas omandatud perinataalse immuunpuudulikkuse tõttu;

10) emade ja perinataalse suremuse, äkilise surma sündroom laps nii vastsündinutel perioodil kui ka hiljem.

Loomulikult ei juhtu kogu patoloogia konkreetne laps reeglina. Näiteks arvatakse, et emade Cocainase laste peamine probleem on ennetähtaegselt.

Neonatoloogi kõige tüüpilisem probleem emade-narkomaanide ja toksikodade lastega töötamisel on nende abstinensuse arendamine - narkootikumide puundamise sündroom.

Abstinensuse sündroom See võib tekkida vastsündinutel, narkomaanidel ja toksikondomankankastel, samuti alkoholid või kutserõõmud enne sünnitus-, rahustid, antidepressandid, difedrollid ja muud histaginoblockers. Astmelise sündroomi kliinilist pilti iseloomustab rikkalik higistamine, suurenenud neuropsühhootilise erutuse suurenemine "augustamine" mitte-tagasihoidliku nutiga, kaootilise mootori aktiivsusega "külmutatud" külge kinnitatud asendites, hüperesheesias ja hüperaktis (laps reageerib hüübimisele Püüdke võtta teravat heli, teravat valgust), treemorit, kõõluse reflekse taaselustamist, "krambivoolikut" või krambid; Unehäired, kangekaelne imemiseks sõrmed, harjad, harjad, kuid halvad imemiseks rinnal või pudelitest, jeeping, "kaitsjad" (lapsed "its"), oksendamine, kõhulahtisus, tõmbekõht, ninakinnisus, chichany, tahhükardia või bradükardia, tahhüüpne ja lühikesed püksid , ründab apnoe rohkem kui 10 sekundit, erinevat tüüpi perioodilise hingamise, lihaste hüpertensiooni, klooni, nüstagmi, kiire külmutamise või ülekuumenemise, vegetatiivse väärtuse languse ("marmori" naha ja selle suurenenud rikkumise, harlequini sümptomitena), subprile ja Mõnikord väljendas palaviku kehatemperatuur mööduv kollatõbi.

Diagnoos põhineb ema põhjalikul ajalool, vestlused oma sugulastega ja teistega, kliinilise pildi analüüs ema ja lapse, ema ja lapse uriini narkoloogilise uuringu andmetega ning mõnikord nende veri.

Sõbraliku sündroomi diagnoosimine põhineb L.Fnegani skaala - 9 punkti ja palju muud hinnangul.

Vastsündinute abstinaalse sündroomi hindamise süsteem (L.Finnegan J. Y.YON muutmises)

Tavaliselt tekib abstinaalne sündroom kliiniliselt kohe pärast sündi, sagedamini vastsündinu elu esimese 72 tunni jooksul, kuid võib-olla tema välimus ja isegi 2-3 eluaastal. Ägede ilmingute kestus on tavaliselt mitu päeva nädalasse, kuigi kirjeldatakse pikemaid juhtumeid - isegi kuni mitu nädalat.

Ravi viiakse läbi vastavalt järgmisele skeemile. Soovitav on paigutada ema ja lapse samasse kambrisse ja nende konstantse kontakti (vastavalt "Kangaroo"). Lapset tuleb toita sagedamini - 8-10 korda päevas, hüperkallaariumi segud on kasulikud kunstliku söötmise jaoks. Turvarežiimi näitab süstide minimeerimist. Alates narkootikumide ravimitest, millel on lapse väga tugev põgenemisega, on esimese valiku konfiskeerimised fenobarbitaal: esimene päev "koormuse" päevases annuses - 20 mg / kg jagatud 3 vastuvõtuks ja seejärel 4,5 mg / kg päevas .

Fenobarbitaali šokkannusid ei ole ette nähtud, kui lapsel on hingamisteede häirete sündroom, eriti kui hingamine konstantse positiivse survega õhust rada (positiivne rõhk ekstralatsiooni) kasutatakse. Teise valiku ettevalmistamine on diasepaam (Seduksn, SIBAZ). Tuleb meeles pidada, et abstinensi sündroomi maksimaalne kliiniline raskusaste on 3-5 elupäeva ja selle intensiivsus väheneb. Farmakoteraapia kestus on tavaliselt vähemalt 7-10 päeva. Teine ravi on sümptomaatiline; Näiteks näitab asfüksia Nipfini ametisse nimetamine (0,01 mg / kg).

Katamnesis selgitavad sellised lapsed sageli psühhomotoorse ja füüsilise arengu viivitusi, kuulamise puudust, madala intellektuaalse koefitsiendi, seksuaalse arengu anomaaliate, käitumise.

Tööstusliku vilja sündroom on hiljuti pühendatud ja selgelt välja toodud sündroomi poolt, mida iseloomustab arusaamatus või igat liiki arusaamatus või , raskuste kõrvaldamine ärakasutamisega, väljendunud möödunud kollatõbi, laste kalduvus kõrge verejooksu tõttu vitamiini puuduse tõttu K, Infektsioonid, keha suur kadu esialgne kehakaal ja selle aeglane taastumine, neuroloogilised rikkumised.

Sündroomi vabastamine on tingitud keskkonnamõjust, keskkonnareostusest nafta, dioksiidi, plii, räni, herbitsiidide ja muude tööstusheidete mittetäieliku põletamisel. Mainitud ja teiste platsenta toodete kogunemine toob kaasa oma barjääri ja muude funktsioonide rikkumise, emakasisese hüpoksia ja troofiliste häirete rikkumise lootele peamiselt maksa ja aju funktsionaalse seisundi rikkumisele. On selge, et sellised lapsed on tõusnud sünni sageduse asfüksia, neuroloogiliste häirete puhul nii vastsündinutel perioodil kui ka tulevikus.

Järgmiste ksenobiootikumide teratogeenne toime on: bensiini, dioksiinide, isotsüanaatide, süsinikmonooksiidi, pestitsiidide (heksaklootsükloheksaan, difenüülkloroetaan, klorofos), klorofos), elavhõbe, plii, tolueen.

Arvatakse, et suurenenud sageduse see sündroom on täheldatud naiste elavate naiste lähedaste bensiinijaama lähedal suuri teede, suurte keskkonda ebasoodsas olukorras olevate linnade, mis töötavad CHAUFS, bensiinijaamade, ettevõtete keemiatööstuse, Eudochimikatsiga põllumajanduses . Muidugi, igal konkreetsel juhul on vaja hoolikalt hinnata emade, vanuse ja seisundi, töötingimuste, platsenta ja alles pärast seda, et teha kohtuotsuse tegemiseks. Iga keemiline põhjustab konkreetse lüüasaamise. Näiteks massiivne kontakt rasedat naise metüülitud elavhõbeda 60% juhtudest, lootele areneb mikrokefaalia ja seejärel hilineb psühhomotoorse arengu, pimeduse, kurtuse, spastilisuse, krampide, silma anomaaliate; Juhtmega - suurenenud sagedus surnultriti ja raseduse katkemise, vices of Brain Development.

Kiirgus embroryochia. See ilmneb, et see tekib siis, kui rase naine kiiritatakse varajases mõttes, kuid ei ole konkreetset pilti: zvor hüpopaatilise tüüpi mikrokephala ja mõnikord nefropaatia ja tulevikus erinevate kraadi psühhomotoorse arengu defekte. Järgnevas elus on leukeemia suurenenud sagedus pahaloomulised kasvajad viljatus. Kõige tundlikum näitaja võimaliku kiirguse embrüpaneatia on suurenenud sagedus kompleksi tsütogeneetiliste anomaaliate rakkude perifeerse vere. Sellised anomaaliad leiti 39% isikutel 20 aastat, mis puutub kokku kiirgusele emakas annuses umbes 100 rõõmuga või rohkem (2% kontrollrühma inimestes).

Meditsiiniline embrüoforetopaatia. Umbes 5 miljonit ravimit ja ksentobioot on teada, kellega inimesel on kontakt, kuid ainult 1600 neist on uurinud rasedate eksperimentides. Samal ajal on inimeste kõrvaltoimete oht inimestel inimestel üsna raske hinnata, sest see on vajalik, et võtta arvesse ema haigusi, nii tunnustatud kui ka mittetunnustatud, raseduse kursuse tüsistusi, \\ t Rasedate naiste ja hüpovitaminoos, genotüüp, ema ja isa vanus, nende professionaalne kahjustus, spontaannete defektide sagedus, ökoloogiline olukord ja ilmselt mõned tundmatute tegurite.

Embrüotoksilised, teratogeensed ja spetsiifilised ja mitte-spetsiifilised farmakoloogilised toimed narkootikumide ja ksentobiootikumide eristatakse (välismaalase kemikaalide inimestele) puuviljadel.

Embrüotoksiline toime Xenobiotics seisneb aine negatiivses mõjus Zygota ja blastotsüstil, mis on emaka (falopy) torude või emakaõõnes. Embrüotoksilisuse tagajärg võib olla raseduse katkestamine, kaksikute moodustamine, väärarengud embrüo halvenenud teljega.

Teratogeenne tegevus - Võimalus rikkuda embrüo normaalset arengut ja põhjustada erinevate kaasasündinud defektide ja anomaaliate tekkimist. Kõige ohtlikum aeg selle emakasisese elu jooksul.

Konkreetne ja mittespetsiifiline ravimite farmakoloogiline toime puuviljadele Kasutatakse emakasisese patsiendi raviks (näiteks südame rütmihäiretega lootele), kuid see võib põhjustada komplikatsioonide tekkimist nagu loote (Narkootikumide fetotoksilisus), Nii ja manifesti ainult vastsündinu.

On grupp narkootikume, embrüotoksilist, mille teratogeenset toimet paigaldati, on tõsiseid põhjuseid, et eeldada nende embrüotoksilisust (klass D): androgeenid, nende derivaadid (sh dranasool, rettabolil jne) ja antidensoonid, östrogeenid, anti- -estrogeenid, progestogeenid, anti-ramp ja suukaudsed antidiabseetilised preparaadid, suukaudsed rasestumisvastased vahendid (võetud raseduse ajal), kasvajavastaste ravimite, antimetaboliidide, anti-epilepsiavastaste ravimite (eriti difeniin), anti-emigrantide, D-penitsillamiin, suukaudsed antikoagulandid - V-vitamiin Antagonistid, Sissehingamine Anestesics (kontori personali jaoks), streptomütsiin, tetratsükliin, Talidomyd. Neid ravimeid ei tohiks ette näha rasedatel naistel, kui puuduvad eluohtlikud riigid, kus neid tuleb rakendada (näiteks lümfograanulomatoosi või muu kasvajahaiguste, korduvate krampide epilepsia).

Teises grupis, narkootikumide, informatsioon selle embrüotoksilise toime kohta on vastuolulised (c): kortikosteroidid, rahustid, antidepressandid, neuroleptikumid, kilpnäärmehormoonid, peegeldusvastased ravimid, anti-tuberkuloos ja põletikuvastased ained (salitsülaadid), sulfoonamiidid, Barbituraadid, diureetikumid, antihistamiinid. Neid ravimeid ei tohiks rasedatele naistele laialdaselt ette nähtud maksimaalsetes annustes ja võimaluse korral nimetaksid raseduse esimeses kahe kuu jooksul mitte-tugevaid kursusi, tuleks neid vältida. 80-ndate keskpaigast Inglismaal, atsetüülsalitsüülhape (aspiriin), mis on määratud annuses 1-2 mg / kg / päevas laialdaselt gesiti ravis. Selles annuses ei muuda aspiriin, pidurdamine tromboksaani A2 sünteesi, prostaccliini ja muude anumate sünteesimist ning prostaglandiini trombotsüütide agregatsiooni pidurdamist, mis toob kaasa verevoolu reoloogiliste omaduste paranemise, Vähendab dramaatiliselt emaka-platsentaalse puudulikkuse tõsidust, hüpoki loote. Aspiriini antakse pikka aega - mitu kuud, ilma loote tüsistusteta. Siiski tuleb aspiriini tühistada 2 nädalat enne manustamist. Atsetüülsalitsüülhappe ravi hemorraagilise diateesiga on vastunäidustatud, eriti päriliku trombotsütopaatiaga.

Emad päriliku trombotsütopaatiaga (ligikaudu 5% kõigist naistest) on võimalik verejooks erineva raskusastmega verejooks, mida nad lapsele edastavad, mitte ainult aspiriini ravis, vaid ka mõju ajal samaaegselt mitmed trombotsüütide inhibiitorid.

Narkootikumide fetotoksilisus võib põhjustada vastsündinute erinevaid patoloogilisi sündmusi.

Hemorraagilised haigused vastsündinute nõuandev ema ilmub varsti enne sünnide antikonvulsante, salitsülaate, kaudse antikoagulante, karbenitsilliini, sulfanüültioomi ja hüpotiasiidi, furosemiidi antidiabeetide derivaate.

Hüperbilirubineemiamogut debiteeritakse viimase raseduse sulfoniamiide, levomütsetiini, barbiidi, amidopiini, penaatsetiini, antipiini, paskide, novobiosiini, glükokortikoidhormoonide viimasel perioodil.

Asphyxia sünnil , Esimese hinge väljanägemise viivitus põhjustab narkootilisi ravimeid, üldist anesteetikume.

Nina limaskesta turse siit pärsoolu nina liigub vastsündinutel võib tekitada hüpotensiivseid ettevalmistusi, mida ema varsti enne kohaletoimetamist (reserpine jt). Need samad ravimid võivad põhjustada loote bradükardiat, paralüütilise soole obstruktsiooni.

Madal kehakaal Brewing võib põhjustada määratud ema kursust enne levomütsetiini sündi (lisaks "hall sündroom", puhitus, kokkuvarisemine ja aneemia), aminoglükosiidid (koos selle ja kurtusega), beeta-blokaatorid.

Hingamisteede häirete sündroom võib aidata etanooli kasutamist tööjõu enneaegsete põlvkondade mahasurumiseks.

Südamepuudulikkus vastsündinu võib provotreerida emade nimetamise ajal raseduse salitsülaatide indometatsiin, sest need, pidurdamine sünteesi prostaglandiinide, põhjustada spasm arteriaalse loote kanalis.

FETOPLACENTATIONI PIKKUMINE VÕI FETALI JÄRGI - kõige universaalsem sümptomite kompleks, mis peegeldab loote ebasoodsat seisundit, mida saab lühidalt kirjeldada järgmiselt:

Sümmeetriline (hüpoplastilised) või asümmeetrilised (hüpotroofsed) Intraeeriini arengu viivituse vormid (ZVOR).

Südamliku rikkumise loote (episoodid kiirenduse kiirenemise Downtar impulsi minutis, ekstrasüstool, episoodid aeglustades impulsi sagedusega alla 110 pildi minutis).

Muudatused respiratoorsete liikumiste sagedusel lootele (DDP): tõstes - rohkem kui 60 1 minuti jooksul, lammutamine - vähem kui 45 per 1 minuti jooksul, DDP kestuse lühendamine on väiksem kui 30 sekundit, DDP puudumist .

Loote mootori aktiivsuse muutused (üks või kaks üldiste liikumiste episoodi, ainult jäsemete isoleeritud liikumist, loote ebaühtlasesse mootori aktiivsuse, liikumisteta).

Muudatused loote toonis (keha ei tekita, registreeritakse ainult jäsemete laiendatavad liikumised, loote lagunenud asend, naasmise puudumine paindumise esialgse asendisse).

Anomaaliad platsenta (vastavalt ultraheli) on märke kohaliku tegevusrühma või enne küpsuse aste Placenta (seisund platsenta, mitte sobiva raseduse), anomaalne asukoht, patoloogilised kandmised platsenta, platsenta paisub.

Muutused õhusõidukite vee mahus (Multi-Way, Lowland).

Kõige selgemad andmed fetoplatsentari puudulikkuse registreerimiseks lootele saadakse loote ja doppleromeetria "biofüüsilise profiili" hindamisel (verevoolu hindamine nabanööri, aordi ja keskmise aju arteri arterites). Kõige sagedasemad ilmingud fetoplatsentaatide puudulikkuse vastsündinud on: sündi asfüksia seisundis või hingamise depressiooni, Zvor'i tunnused, kohanemise rikkumised erakorralise elu tingimustega, suurenenud nakkusliku esinemissagedusega.

Mitmekordne rasedus. Sest sündi kaksikud, see on umbes 1:80 generat kõikumised erinevates riikides - 1: 500 sündi Aasias 1:20 Genera Aafrikas. Monosilised paarid on umbes 30% ja valides - 70% kõigist kaheinist. Kaksikud on tõusnud Zvor sageduse, kaasasündinud väärarengute sageduse, eriti monokooria monosiislikus. Ligikaudu 10% kaksikud on feto-loote transfusioon polütsüteemia ühest neist ja aneemia - teises. Kui see toimus varajase loote perioodil, siis võivad tagajärjed olla nii puuviljade jaoks väga rasked.

Sagedusega 1: 35,000 sünnitust sündroomi vastupidine arteriaalse perrifusiooni Akardia või acephalia on üks kaksikud ja tarnimise verevoolu kulul teise. Flaggeeritud kaksikud - Torakopagi (jagatud pectorral), Xifopagi (täielik eesmine kõhu seina - mõõgakujulisest protsessist nabale), pikopaad (üldine tuhara area, tuharad), kraniopaad (üldine pea).

Twin, sündinud teise, on 2-4 korda suurem kui risk asfüksia, SDR-sündroom, samas nakkusliku tüsistused on sagedamini esimese kahe.

Viimastel aastakümnetel 20. sajandi põhiliselt uus suund meditsiinis - looteravi. Hemolüütilise haiguse loome (erütroblastoos) loote diagnoosimisel asendati vereülekanded, aneemia - erütrotsüütimassi transfusioon nabanõendite anumade kaudu rekombinantse erütropoetiini sissetoomist.

Hüpotüreoidismi identifitseerimisel manustatakse türoksiini amniotilisele vedelikule, adrenogenitaalündroomile - ette nähtud rasedate südame-südame rütmihäirete deksametasoon - β-adrenerblockers, kaltsiumkanali inhibiitorid, südame glükosiidid jne.

Kui loote leitakse PRD-s, arutavad kollegiaalne sünnitusarst, laste kirurg ja lastearstlik sünnituse taktika, lapse hoidmise ja ravimise taktika kohe pärast sündi. Kirjanduse sõnul on kirurgi konsulteerimine vajalik umbes 5% rasedatest naistest. Praegu on kirjeldatud paljusid edukaid emakasiseseid kirurgilisi sekkumisi - nefrostia määramine või amnioni obstruktiivsete nefropaatiliste šuntide loomine ja loote hüdronefroos, rinnaccessis hüdrootraxi ajal, embrüonaalsete kasvajate eemaldamine jne.

Ante ja perinataalse patoloogiaga on ennetamine terviklik ja algab enne rasedust; See peaks olema riigi iseloom ja olema esmane ja sekundaarne:

Iga tüdruk ja tüdruk tuleks vaadelda dispensariseerimisena tulevase emana. Tervendustegevuse kompleksis on oluline rõhutada uriini ja korrigeerivate või terapeutiliste meetmete varajase ametisse nimetamise seisukohast ning seetõttu on oluline varajane diagnoos ja suund laste günekoloogile, kellel on ebakõla seksuaalne areng.

Kroonilise infektsiooni fookuste sanktsiooni tuleks läbi viia, et kaitsta ravimite eest, mis aitavad kaasa sensibiliseerimisele (immunoglobuliinide, vereinfusioon, plasma), määrates punetiste vastu vaktsineerimisel õigeaegselt (kui tüdruk ei kahjustanud teda) emaduse tunne. Tüdrukute ratsionaalsele füüsilisele ja seksuaalharidusele suunatud sündmused, spetsiaalsete kappide loomine naiste konsultatsioonides noorukitele ja laste günekoloogilistele kontoritele, lai meditsiiniline ja geneetiline nõustamine on oluline lingid sünnituse patoloogia ennetamiseks.

Haige teismelistele tüdrukute lastele, terapeutile, günekoloogile ja vajaduse korral peaksid kitsad spetsialistid välja töötama konkreetse terviseürituste konkreetse kompleksi kompleksi.

Vastsündinute laste embrüo ja fetopaatia. Diagnostika, ravi ja ennetamine

Inspektsiooni arendamine, mis algab suguelundite raku valmimisest (käik), kuni küpse loote sündi on jagatud pretensiooniks ja kimatogeneesi. Ajast läbimõõt vastab kaalude küpsemisele (muna ja spermatozoa) väetamiseni, kellaajani kraatogenees See arvutatakse viljastamise hetkest kuni sündi.

Lapse arengu emakasise (kimatogenees) emakastus (rasedus) kestab 280 päeva (40 nädalat) viljastamise hetkest kuni lapse sündi. Kuna on võimatu täpselt kindlaks teha viljastamise aega täpselt, praktikas usuvad, alustades ema viimase menstruatsioonitsükli esimesest päevast. Intrauteriinne etapp jaguneb kolmeks ajaks:

1) BlastogeneesAlates viljastamise hetkest kuni raseduse 15. päevani, kui muna purustatakse, lõpetades embrüo ja trofoblasti moodustumisega;

2) EmbrügeneesAlates 16.-st raseduse 75.-päevast kuni peamise organogeneesi teostamisel ja moodustub amnion ja šorion;

3) Fethogenees, alates 76. - 280. päeval, moodustades

Maamasside mehaaniline säilitamine: saastamismasside mehaaniline hoidmine kaldel on erinevate kujunduste vastu suunatud vastuskeelduskonstruktsioonid.

Pinnaveevoolu korraldamine: suurim niiskuse kogus maakonnal aurustub merede ja ookeanide pinnalt (88 ‰).

Papillar-mustrid käeulatuses - spordikaardid: dermatoglüfilised märgid moodustuvad 3-5 kuud raseduse ajal, ei muutu elu jooksul.

Kui te ei soovi seda materjali kohapeal olla, järgige linki: autoriõiguste rikkumine

Kontseptsioon periodiseerimist ja seaduste ja Kiimatogeneesi seaduste

Mõiste "sünnieelse (sünnituse) patoloogia" hõlmab kõiki patoloogilisi protsesse ja inimteesid, alustades viljastamise ja lõpetades lapse sündi. Isiku sünnieelne periood arvutatakse raseduse kestuse järgi - 280 päeva või 40 nädalat, mille järel sünnitust tekib.

Intrauteriinse patoloogia doktriin (deformatsioonid ja defektid) on pikka aega tekkinud. Araabia meditsiinis XI, XII ja XIII sajandeid on juba olnud üksikasjalikud kirjeldused erinevate kaasasündinud vices. Ambruz PARE (1510-1590) kirjutas nende kohta raamatu. Selle probleemi teaduslik uuring algas siiski 20. sajandi alguses (Swalle). Samal ajal arvas enamik teadlasi, et pärilikkus mängib pärilikkuse kaasasündinud defektide arendamisel kaasasündinud defektide väljatöötamisel. Väliste keskkonnategurite mõju mõistmiseks arengufektide moodustamise mõju mõistmiseks oli Austraalia oftalmoloogi Gregga avastus, kes avaldas 1951. aastal andmeid Rubella viiruse (Rublas) tähtsuse kohta mitme kaasasündinud väärarengute tekkimisel Inimesed. Ta näitas, et raseduse esimeses kolmandikul toimunud Krasnuha ema haigus arendavad 12% lastest kaasasündinud defekte ja 7,2% on raseduse teises kolmandikus surnäärme - 3,9 ja 4,6% võrra Viimane kolmandik arengu väärarengute rasedusest lootele ei tekiks ja surnult 16-aastastel juhtudel toimub. Sellest hetkest hetkest hetkest alates moodustati eksogeensete tegurite mõju tõttu inimeste väärarengute ilmingute ilmseisumise võimalus ning andmed kinnitati nende tegurite kokkupuuteaja peamise väärtuse põhjal areneva iduriini jaoks.

Praegu on inimese sünnieelne patoloogia kasvanud probleemile, mis ei ole vähem meditsiinis kui kardiovaskulaarsete haiguste, kasvajate ja vaimsete haiguste probleem.

Kogu areng, mis algab suguelundite raku valmimisest (maapinnast) kuni küpse loote sündi, jaguneb kaheks perioodiks - preace'i perioodiks ja kimtogeneesi perioodiks (kreeka keeles. kyema.- idu) (joonis 291). Periood läbimõõt vastab masside valmimisele (muna ja spermatosozoa) väetamiseni. Selle aja jooksul on mängude patoloogia välimus hametopaatia. Sõltuvalt sellest, millised päriliku aparaadi struktuurid, eristatakse geen, kromosomaalsed ja genoomsed mutatsioonid. Pärilikud haigused, sealhulgas vices

Joonis fig. 291.Kiimatogenees ja embrüo patoloogia liikide tüübid. Vasakpoolne pretensioon ja kimatogenees, parempoolne ja kimtogeneesi patoloogia (Gert-Lero)

vitia võib olla tagajärjeks mutatsioone Hateets lapse vanemad (spontaansed mutatsioonid) või selle kaugvanemate esivanemate (pärilik mutatsioonide).

Periood kraatogenees see arvutatakse Zygota väetamise ja hariduse hetkest sünnituseni ja on jagatud kolmeks perioodiks. Esimene periood - blastogenees - See jätkub viljastamise hetkest kuni raseduse 15. raseduse päevani, kui muna purustamine lõpeb embrüo ja trofoblasti vabastamisega. Teine periood - embrügenees - hõlmab aja segmenti 16. kuni 75. raseduse päeval, kui peamine organogeneesi teostatakse ja moodustub amnion ja šorion. Kolmas periood - fethogenees - Jätkub 76.-280. päeval, mil tulevad loote kudede diferentseerimine ja valmimine, samuti platsenta moodustumise lõpetamise lõpetamise loote sündi. Fetogeneesi periood jaguneb varajase loote (76.-lt 180. päeval), mille lõpuks on ebaküpsed puuviljad elujõulisuse ja hilja loote (181-st kuni 28. - 280. aastani)

päev) Kui loote küpsemine on lõpetatud platsenta samaaegse vananemisega. Kogu kimatogeneesi perioodi patoloogia nimetatakse kimatopaatiaks. Seega eristavad kimatogeneesi perioodid: blastopaatia, embrüpaneatia, varajane ja hiline fetopaatia 1.

Etioloogia.Pärast avamise ekuliali avamist laiendati ideed eksogeensete tegurite mõju kohta kimatopaatiani viivate tegurite mõju kohta. See on leidnud kinnituse paljudes katselistes uuringutes.

Tänapäevade andmetel on 20% arengu defektidest (kimatogeneesi perioodi põhipatoloogia) seotud suguelundite mutatsioonidega, 10% kromosoomi aberratsioonidega, umbes 3-4% - eksogeensete tegurite mõjuga, üle 60% - seletamatu etioloogiaga. Arvatakse, et mitmefaktorite etioloogia valitseb embrüo patoloogias, st Kombinatsioon päriliku ja eksogeensete teguritega.

Et eksogeenne tegurid, mis on võimelised kutsuma kimatopatopaatiat inimestel, hõlmavad viirusi ja mõningaid teisi mikroorganisme, nimelt punetiste viirusi, inimese immuunpuudulikkus (HIV), leetrite, tuulerõugete, herpes simplex,hepatiit, samuti mükoplasma, Liqurell, Treponema, Toxoplasma, harvemini - Mycobacteria Teberculez jne. Lisaks nakkuslikele ainetele võib kimatopatopaatia olla tingitud kiirguse energia (y-kiirte), ioniseeriva kiirguse, mõnede ravimite mõju tõttu - talidomiidi , Hüdantoin, fentio, tsütostaatilised vahendid, hormoonid, vitamiinid (eriti D-vitamiin), kiniin jne, alkohol, erinevate geneesi hüpoksia, emade endokriinsed haigused - suhkurtõbi, türeotoksiline hagi. Söömine raseduse ajal põhjustab alkoholi alkoholi embiofetopaatia,seda iseloomustab üldine hüpoplaasia, mõõdukas ennetäpsus, mikrokefaalia koos silmalaugude ptosiga, epikanthome, mikroprotsendi. See on vähem levinud kaasasündinud südame defekte.

Praegu suurenes uute meetodite puhul eriline väärtus. diabeetikja türotoksiline fetoja embrüpaneatia.Enne insuliini ravi diabeedi all kannatavatel naistel täheldati rasedust harva. Praegu on need naiste fertilatsiooni sama terve. Kuid lastel, kelle ema on haige diabeet, märgistatakse väärarengud sagedamini. Nn nn diabeetiline embrüpeatiaskeleti arendamise, südame-veresoonkonna, kesknärvisüsteemi ja urogenitaalküsimuste defektid hõlmavad. Diabeetiline fetopaatiasee avaldub Kuushinglite hiiglasliku loote enneaegse loote kujul. Suurenenud ja vähenenud kilpnäärme funktsioone, on kalduvus abordi ja nuriselangetele. Türotoksikoosi arengu defektide hulgas

1 Kitsas tähenduses sõna blasto-, embrüo ja fetzpaths sisaldavad ainult neid embrüohaigusi, mis on tingitud eksogeensete teguritest.

aneelfalia valitseb südame defekte, hüpotüreoidismi vaimse alaarenguga - nii lahknev thyareoxic embrüofoopaatia.

Patogenees.Kimatopaatia arengumehhanismi uurib praegu laialdaselt paljude kaasaegsete meetodite abil. Uuringu raskused on see, et on vaja tegeleda kahe bioloogilise objektiga - ema ja mikroobe, mille suhet teostab Barrier Authority - Placenta.

Esimene muster iseloomulik patoloogiline perioodi mis tahes patogeensete toimetega on kohustuslik moonutus normaalse kulgu embrüo arengut. Seetõttu on sünnieelse patoloogia patogeneesi mõistmiseks embrüo reaktiivsuse uuring erinevates kimatogeneesi perioodides väga oluline, sest embrüo peamine elufunktsioon on pidevalt morfogeneesi pidev protsess. Moodustusprotsessidel mõjutab patogeensete tegurite mõju protsesse.

Morfogeneesi häireid kutsutakse dizontogeneesi.Kuid erinevates kimatogeneesi perioodides ilmus disontogeneesi häire erinevates tasanditel - embrüo arengu rasketest rikkumistest, mis ei ole selle varases staadiumis elus kokkusobiv, kuni rakkude ja kudede õhukeste ultrakasrude muutus hilisemates etappides. Kuna see valmivad embrüo, tundub järk-järgult võime reageerida erinevate patogeensete mõjude suhtes mitte ainult morfogeneesi rikkumisega, vaid ka reaktiivsete patoloogiliste protsesside arendamisega - kudede, põletiku, immuno-morfoloogilise ja koede mittetäieliku regenereerimise kaudu Kompenseeriva adaptiivsed vahetused.

Teine muster iseloomulik kimatogeneesi hilinenud perioodide patoloogiaks on morfogeneesihäirete kombinatsioon teiste patoloogiliste protsessidega, nagu näiteks südame moodustumise vigid mesenhümaalsete kudede hüperplaasiaga, aju moodustumise vices nekroosi, verejooksuga jne .

Kolmandad mustrid selle kimatogeneesi perioodide määrav patogenees ja embrüo konkreetse patoloogilise seisundi arendamisel on patogeeniaine kokkupuute aeg.

Niisiis, blastogeneesi perioodil vastab embrüo mis tahes mõju kohta viljastatud muna implanteerimisele või embrüo ja trofoblasti arendamisele. Embrüogeneesi perioodil, kui viiakse läbi siseorganite ja tuuma kehaosa peamine morfogenees, viib peaaegu igasuguse kahju toob kaasa kaasasülituse aseese või embrüo surma arendamisele.

Fetogeneesi perioodil, kui elundite diferentseerumine toimub, põhjustab peaaegu igasugune kahju koe taseme defektide väljatöötamine.

Venemaa embrüote sõnul täheldatakse embrüo sünnieelset surma sagedamini selle emakasisese elu jooksul. Mle-embrüo jaoks

kopeerimine ja mees selliste eriti kõrge tundlikkuse perioodidega patogeeni agendid on implantatsioon viljastatud muna limaskestade emakale, mis vastab 14-päevase emakasisese arengu ja paigutamise algusesse, mis vastab Intraeeriini arengu 3-6. nädalale. Need kaks ajavahemikku suurima tundlikkuse embrüo mõju kahjulike ainete mõjutas esimene ja teised kriitilised perioodid.

Tegurid, mis põhjustavad arengu väärarenguid teratogeenne(Kreekast. teratos.- Ugly). Selgus, et erinevad teratogeensed ained võivad viia sama arengu määratluseni, sõltuvalt embrüo mõjuajast; Näiteks põhjustab radiaalse energia ja kiniini mõju emakasisese arengu 3. nädala jooksul embrüo närvilise toru moodustamise rikkumistele.

Samal ajal võib sama teratogeenne aine põhjustada erinevaid defekte, mõjutades embrüogeneesi erinevaid tähtaegu.

On teada, et embrüo kaotamisel tekib punetli viirus Rubelolar embrüokiast (Gregg-sündroom), mis on silmade, südame, aju, hambapiiride ja sisemise kõrva vices. Samal ajal ilmuvad silmade arendamise defektid (katarakt, mikroftarralmia jne) juhtudel juhul, kui ema edastab punetiste kuu viimasel kümnendil või kaks esimest aastakümmet

Võimsus rasedus, aju defektid (mikrokephals) - kogu teise kuu jooksul, sisemine kõrva - kuu kolmandal kümnendil II ja esimesel kümnendil

IIIme rasedus.

Iga elundi puhul on teatud aja jooksul, mille jooksul teratogeense ainega kokku puutute, on videote arendamise videod. See aja segment kutsuti teratogeenne lõpetamise periood (lat. teratos.- Ugly I. terminus.- piir, piir), st Piirperioodil, mille jooksul teratogeenne tegur võib põhjustada kaasasündinud vice (joonis 292). Embrüoloogide andmete kasutamine võib hinnata ühe või teise väärarengu toimumise ajastamist ja teha nn teratoloogilise

Joonis fig. 292.Üksikute organite ja kehaosade teratogeense lõpetamise perioodi skemaatiline esitus (Gertler)

lENDARI erinevate elundite arendamise defektide eest. Eksperimentaalsete teratoloogia andmetel on see kõrgem arendamise kudede mitootiline aktiivsus, seda tundlikumad on teratogeense aine mõju.

Siiski tuleb arvesse võtta, et kahjulik agent võib olla suur või vähem afiinsus ühe või mõne muu koe intsidentide suhtes, mis mõnikord põhjustab teatud patogeeniaine iseloomuliku funktsioone.

Niisiis, 1957-1964 toimus nn Talidomiid katastroof Saksamaal ja teistes maailma riikides. Talidomiidi kasutati rahustavana (unerohtidena). Selgus, et selle valmisoleku väikesed annused on inimese embrüo jaoks ohtlikud; Nad ei tegutse loomadel. Paljud naised, kes võtsid talidomiidi teisel kuul raseduse ajal sündinud lapsi tõsiste trahvide arengu jäsemete - Amelia, Focomelia. 40% juhtudest mõjutasid ülajäsemed, 10% madalam, 20% -l - ülemine ja alumine jäsemed, 20% - jäsemetes (ülemine ja alumine), kuulmis- ja nägemisorganid (andmed 1961 ja 1962). Vastavalt 1964. aastani 45% juhtudest, Thalidomiid embrüpeatika läks vaikimisi arengu siseorganite. Ülaltoodud vaatlusest on selge, et talidomiidil on eriline tropisism jäsemete loomise arendamiseks.

Lisaks morfogeneesihäiretele oli võimalik, et embrüo võib jälgida selle nekrootiliste kudede, koe turse, verejooksu ja embrüogeneesi lõpus isegi mittetäieliku regenereerimise lõpus armide moodustamisega. Tuleb meeles pidada, et koe liimide kiirendamist täheldatakse morfogeneesi tavapärasel edenemisel, näiteks individuaalsete vahejuhtumite liitumise ajal, nende õõnsuste moodustumist, membraanidest (neelukell, kella) jne. Mahu ja looduse tingimused, füsioloogiliste rakkude surma protsess erineb patoloogia kontekstis nekroosi. Ta ei kaasne armistumist ja peamine asi ei too kaasa kujunemisprotsesside rikkumist. Piiride embrüokudede ulatuslik nekroos ilmub ilmselt embrüpaatide põhjustatud eksogeensete ainete tegevusest. Primaatorite olulise muutmise genotüüpsetes defektides ei ole elundeid ega seikluste diferentseerumise protsessis ainult viivitust.

Valdamas enamikul juhtudel on valitseva defekti morfoloogia mittespetsiifiline. Seetõttu eristada välimus genotüüpse asepreside fenopy 1 on võimatu. Embrüonaalse perioodi patoloogia peamine ilming on dizongegees kujul kaasasündinud defekte arendamiseks elundite või osade tuuma.

Loote esmane organogeneesi lõpp ja edaspidi kõrgusja loote kudede diferentseerimine.

Varajase loote perioodil jätkub suure aju ja immunogeneesi keskse organite osakaalu organogeneesi - Vilchochockova jätkub

1 Fenocopy - arenduspiir, mis tuleneb eksogeensete ainete mõju all, morfoloogiliselt identse genotüüpilise vokaal.

seetõttu võivad näärmed sel perioodil esineda aju arendamise defekte ja ajakudede valmimise viivitust.

Lisaks disontogeneesile vastab loote mõnikord teiste patoloogiliste protsessidega, kuna selle reaktiivvõime suurenevad võrreldes embrüoga. Lootel on muutlikud muutused, vähenenud põletik (vt Põletik),immunomorfoloogilised muutused (vt Immunopatoloogilised protsessid)vere ja lümforage, hüperplaasia ja regenereerimise häired. Seetõttu on loote perioodil sarnased haigused, mis on sarnased Outtopuse perioodi haigustega. Haiguste jaoks lootele - Phtopaatia - järgmisi funktsioone iseloomustab.

1. Kõik valusate kuju loote perioodil kombineerituna ontogeneesiga, kuid kanga tasemel. Sel juhul võib tekkida kas valede kudede valed suhted või küpsemise viivitus. Näiteks nagu megaduodenum, Megacolon.sooleseina lihaste seina ülemäärane areng on piisavalt arenenud närviseadmete puudumisel; Hiivi valmimise valmimise valmimisel glomeruli glomeruli tüübi arvukus (joonis 293) jne.

2. Nakkusliku fetopaatiaga täheldatakse alati kudede ja loote elundite üldistatud kahjustusi. Tavaliselt on parenhüümiorganite või generaliseerunud granuloseza korduvalt pelguva põletiku mitmekordne fookusolek (näiteks kaasasündinud süüfilis, lembery all).

3. Reeglina areneb väljendunud hemorraagiline sündroom, millel on nahal, limaskestad nahaga nahal, limaskestad, kusjuures hemorraagilised membraanid on siseorganites.

Joonis fig. 293.Garriers idu-tüüpi neeru Kore poiss vanuses 7 päeva

4. On viivitus kuvatiku ja üleliigse rakkude proliferatsiooni fookuses ekstrumedullaarse vere moodustumise välimus need väljaspool vabatahtlikke hematopoeetilisi elundeid. Küpses terve loote, sünniaeg, väheneb ekstraprulary vere moodustumise fookustamine.

5. Hüpertroofia ja taastamise protsessid lähevad mesenhümaalsete kudede hüperplaasia ülekaalselt, mis toob kaasa ühenduskoe liigse arengu (näiteks kuseteede all) megauter.lihaste kiudude samaaegse kaotusega; tsüstilise happega - kõhunäärmega; Südame fibroelastoosiga - valdusväärse elastsete ja kiudkoedega endokardias jne).

Puuviljahaiguste loetletud omaduste patogenees on tihedalt seotud nende kudede ja nende funktsioonide reguleerivate kudede struktuuri ja funktsionaalse ebakindlusega.

Seetõttu loetletud omadused haiguste loote perioodi on sunnitud eraldama neid võrreldes haiguste off-riski perioodi erirühmas ptopaatia.

Haigused Preaction ja Kimatogenees

Hammetopaatia

Hammetopaatia- See on mängude patoloogia. Nende hulka kuuluvad muna ja spermatosozoa kahjustuste ja spermatogeneesi kahjustusi enne viljastamist. Mõiste "Hametopaatia" hõlmab igat liiki kahju meeste ja naissoost gamete: geenimutatsioone ja pärilike haiguste ja päriliku talitlushäirete tekkimist, kromosomaalsed aberratsioonid, mis esinevad mittekuuluvate kromosomaalsete haiguste esinemisega, genoomsete mutatsioonide arvus Kromosoomid GAMET, mis viib tavaliselt spontaanse abordi või kromosomaalse haiguseni. Lisaks on vaja arvesse võtta seda tõsist kahju mitte ainult tuumas, vaid ka tsütoplasma haletid muutuvad nende surma allikaks steriilsuse ja viljatuse või spontaansete abortide ja nuristegevuse arendamisega. Sellest tuleneb, et gametopaatia on üks emaste suremuse tegureid, mida ei saa täpselt registreerida.

Tuume kahjustuste korral võib tekkida geneetiline aparaat. Muutused geenides, nende mutatsioonid toovad kaasa nende muutuste konsolideerimise järgnevatel rakkude põlvkondadel. Tuleb meeles pidada, et hasatsid on nende geenide kandjad kõigi kaugete esivanemate poolt pärit geenide kandjad. Seetõttu hõlmab hametopaatia kontseptsioon lüüasaamist mitte ainult Hames'i vanemaid, vaid ka kaugemaid sondi esivanemaid. Gameta geeni defekti või geenidega saab muutuda päriliku väärarengute või haiguste allikaks, mis väljendub emakasisese ja mittekasutatava arengu eri etappides.

Geenide ja haiguste võib pärida autosomaal-retsessiivne, autosomaalsed domineerivad tüübidvõi mutant geen võib olla Ühendatud seksuaalse x-kromosoomiga.Autosomaalse retsessiivse pärandi tüübiga pildistamisel

puudub asepresident ainult siis, kui mutant geen saadi Isalt ja emast. Sondi vanemad võivad olla terved, olles mutantgeeni ainult heterosügootne kandja. Autosomaalse domineeriva pärandi tüübiga edastatakse mutant geen Isalt või emast, mis ise kannatavad sarnase asepresidendi all.

VICES, mille geenid on X-kromosoomis lokaliseeritud, võib omakorda pärida retsessiivse või domineeriva tüübi järgi. Retsessiivse tüübi suhtes edastatud X-kromosoomiga loetletud vead on reeglina poistena täheldatud, sest ainus X-kromosoom on nendega mõjutatud. Mutant geen edastab ema, kes ei ole patsient. Väga harva võib asetseja vedaja olla tüdruk. See juhtub, kui isa oli haige ja ema on mutantse geeni kandja.

Lisaks geneetilise aparaadi kohalikule kahjustusele võib gametogeneesi aja jooksul esineva gametogeneesi muutuste kujul geenimutatsiooni tuum, kromosoomi mutatsioon kujul ilmuda nende arvu ja struktuuri muutuste kujul. Kromosoomi mutatsioone kutsuti kromosomaalsed aberratsioonid.Kromosomaalsed aberratsioonid esinevad kõige sagedamini mängude vähendamise ajal. Tulemuseks on kromosomaalsed haigused, mis enamikul juhtudel ei ole päritud, kuna nende lennuettevõtjad surevad sageli lapsepõlves või on viljatu.

Kromosomaalsete haiguste tüüpilised näited on dauna haigus(Trisomy 21. autosoome paari kohta), sündroomi PatAau.(Trisomy 13.-15-ndatel autosoomide paari kohta), sherosezhevsky-Turner sündroom(Sugu kromosoomi monosoom - 45 ho) jne

Dauna haiguskirjutatud vastsündinutes suhe 1: 600, 1: 700, see on kõige levinum. Kliiniliselt lastel sünnil on vaimse ja füüsilise arengu väljendunud hilinemine. Patsientidel on tüüpiline välimus: kaldus silmade lõigatud nina, nina, kõrge taeva, väikeste aerude madal paigutus, väljendunud lihaste hüpotensioon. Lapsed surevad pidevamatest haigustest sagedamini. Enamik neist tuvastab südame ja peamiste laevade defekte (Tetrad Fallo, jne), harvemini - seedetrakti ja urogenitaalküsimuste arendamise defektid. Nendel lastel on suurte aju poolkerad, eriti selle eesmise fraktsioonid neuronite diferentseerimise viivitusega, müeliinisatsiooniprotsesside rikkumise, aju veresoonte arhitektonics.

Sündroomi PatAau.vastsündinud ja surnult sündinud vastab sagedusega 1 kuni 5149 sünnitust. Välipeetud üldhüpoplasia, kolju ja näo anomaaliad on iseloomulikud: madala kalde otsaesine, kitsaste silmade lüngad, sulatatud transport, nina lai alus, hüpoteelorism, "peanaha defektid", madalad rüvedega deformeerunud kõrvalamutused, tüüpilised lõhed ja taevas. Poljade, mikroftarralmia, kolobomi ja sarvkesta pilve polüdictilisuse ja paindumise asend on täheldatud. Aju pea, mikrokephalia, aplaesfalia (puudumise puudumine haigusse aju), aplaasia või hüpoplaasia ussi uss jne on ka kaasasündinud näited südame, seedetrakti organite, uriini süsteemi jne. Lapsed ei ole vastutav.

Blastopaatia

Blastopaatia- patoloogia blastotsüstid, mis tulenevad Nidaria perioodil ja purustamisel esimese 15 päeva jooksul alates väetamise hetkest enne embrüo ja trofoplassi ekstraheerimist.

Etioloogia ja patogenees.Blastopaatia põhjus on kõige sagedamini kromosomaalsed aberratsioonid kombinatsioonis söötme (ema, hüpoksia jne endokriinhaiguste mõjudega). Patogenees sõltub võita blastotsüstide tüübist. Näiteks on kaksiku deformatsioonide patogenees seotud välimusega kahe või enama sõltumatult kasvava keskuse purustamisel. Arvatakse, et kui need keskused on üksteisest eraldatud, arenevad kaks sõltumatult ühekordseid kaksikuid, mille normaalset arengut ei tohiks põhjustada blastopatsiga. Kui kasvukeskused asuvad lähedal ja neil on ühine vahetsoon kahele kaksikule, arenevad kaks lagunenuk twin. Mõlemal juhul on see võimalik sümmeetriline ja asümmeetriline kaksikud.

Blastopaatia morfoloogia on mitmekesine. Nende hulka kuuluvad implantatsiooni rikkumised Blastootsüstid, nimelt ektopiline rasedus, pinnal või väga sügav implanteerimisplastotsüstide endomeetriumi, moodustuva embrüoblase orientatsiooni rikkumise blastotsüstis seoses endomeetriumi, aplaasia või areneva embrüoblase surmaga tühja idu koti moodustamisega. Kogu embrüo defektid, mõned üksikud süttimängud, kaksik deformatsioonid ja lõpuks aplasia või hüpoplaasia moodustasid trofoblast - Amnion, Amnioni jalad, munakott. Pindvõi liigne sügavad implanteerimise blastotsüstidviib vormi kujundamise vormi, lokaliseerimise, samuti platsenta suurendamiseni (vt allpool), mis on tööjõu tegude ajal täis lootele surma. Embrüoblasti orientatsiooni rikkumisedtäieliku topograafilise inversiooniga lõpeb embrüoblastide surm. Mittetäieliku inversiooni korral täheldatakse väärarenguid (vt allpool), mis võib põhjustada sünnituse ajal loote surma. Tühjade germinaalsete kottidenad on blastotsüstid, mis ei sisalda embrüoblastit ega seda sisaldavaid jääke. Mõnikord võivad nad tuvastada amniotilisi kestasid, nabajuhet, reaalset kotti.

Arengu patoloogia kogusumma embrüo see on tavalised tõsised rikkumised, mis ei ole elus ühilduvad.

Ühekordsed ja mitu defektset defekti, mis tulenevad Billula (esimese 8-12 nädala jooksul), leitakse 14,3-22,9% kõigist spontaanselt katkestatud embrüotest. Samal ajal, 46,2% juhtudest, nendega kaasas autori kõrvalekalded. Selline kombinatsioon põhjustab sageli embrüo surma.

Twin deformatsioonid leidub kujul ümbritsevad kaksikud. Kui vastuolulised kaksikud koosneb võrdsetest sümmeetriliselt väljatöötatud komponentidest, kutsutakse seda diplopagus (diplopagus.kreekast. diploid.- topelt, agus.- ühendada); Kui see koosneb asümmeetriliselt arenenud com-

Twin deformatsioonid kombineeritakse mitte-valmisolekuga. Harvadel juhtudel on kirjeldatud olulist eluiga selliste kaksikute küps vanuses kirjeldatakse. Ainult pehmete kudede lahingutel on võimalik kirurgiline korrektsioon võimalik.

Embrüpeatia

Embrüpeatia- embrüonaalse perioodi patoloogia raseduse 16. päevast kuni 75. päev kaasava, mille jooksul peamine organogenees ja amnioni ja šorioni moodustumine on lõpeb. Embrüpeatia peamised liigid hõlmavad kaasasündinud väärarenguid.

Kaasasündinud väärarengnn resistentsed morfoloogilised muutused organit, osa keha või kogu organismi, mis ületab teatud bioloogiliste liikide normaalse struktuuri variatsioonide piire, mis põhjustab morfogeneesihäirete tõttu emakasisest. Kuna organogenees lõpeb peamiselt embrüonaalse perioodiga, ilmuvad enamik arenguelementidest rasedusliku eksistentsi selles etapis. Lisaks kaasasündinud rikkumistele, millel on elundite peamise morfogeneesi väärtuse langusega, on olemas kaasasündinud defektid, milles arenguhäireid täheldatakse koe diferentseerumise tasemel. Need on sageli süsteemsed, näiteks transversaalsete lihaste (kaasasündinud müthonia Oppenheim) defektid, sidekoe (Marfana haigus), nahk (kaasasündinud ihthüoos), kõhre luud (kaasasündinud hondrodisplaas) jt. Development defektid võivad ka koes puudutada ühe keha, näiteks hüpoplaasia. Sujuva lihaskoe koos megauurter,närviline intramuraalne masin - millal megacolon,kopsukangast - tsüstilise valguse ja teistega. Nende vices esinemise osas kuuluvad varajasetele fetopaatidele. Varased fuutops on sageli kombineeritud embrüpaneatiaga; Näiteks kaasasündinud ichthyoosi ja hondrodisplasis - näomõisted, Martani tõbi - näo ja aordi arendamise defektid jne. Kaasasündinud defektide sagedus, kes on 1,3% sünnide koguarvust.

Iga kaasasündinud asepresident võib ilmneda kujul: 1) mis tahes organi puudumine või kehaosa (agenesia, aplasia); 2) elundi vähenemine (hüpoplaasia); 3) ülemäärane areng (hüperplaasia) või elundite üleliigse arvu olemasolu (kahekordistus jne); 4) muutused (elundite liitmine, atesia, aukude stenoos, kanalid, düsrappiad - embrüonaalsete lünkade puudumine, ecstropy - ECHO jne); 5) muutus

orgaanide asukohas (ECTOPIA); 6) embrüonaalsete apteekide püsivus (preEexisting) organite püsivus.

Klassifikatsioon.Kaasasündinud väärarengud jagunevad aste aste kehas, lokaliseerimine konkreetses orel, etioloogia poolt. Vastavalt levikule kaasasündinud defektid võivad olla: 1) isoleeritud - ühendi lüüasaamisega; 2) süsteemne - ühe süsteemi organite lüüasaamisega; 3) mitmesuguste süsteemide elundite kahjustamine. Kõrval lokaliseerimine kesknärvisüsteemi, kardiovaskulaarse, seedetrakti, urogenitaali ja muude süsteemide arendamiseks on olemas vices. Nende lokaliseerimise arendamise kaasasündinud defektid on patoloogias suurim väärtus. Kõige sagedamini on olemas kesknärvisüsteemi ja südame-veresoonkonna süsteemide arendamise vices, kuna need süsteemid on suurim teratogeenne lõpetamise periood (vt joonis 292). Isoleeritud arengufektid on sagedamini mitu, hoolimata asjaolust, et teratogeenne lõpetamise periood langeb kokku paljude organite jaoks.

Kõige täiuslikum on arengu väärarengute klassifikatsioon etioloogia, kaasaegsete teadmiste tase ei võimalda siiski seda kinni jääda. Kuid teatud tüüpi süsteemsed ja mitmed kaasasündinud defektid, mis on seotud teatud etioloogiaga, nagu Rubelar embryochia, alkohoolne, talidomiid embrüpaneatia jne, samuti pärmiteeritud genotüüpsed kaasasündinud defekte ja kaasasündinud defekte tõttu kromosomaalsete aberratsiooni; Viimane on reeglina mitmekordse iseloomuga.

Genotüüpiliste kaasasündinud teadete eraldamine nende fenokoopidega on võimalik genealoopilise meetodi abil sugupuu uurimiseks, tsütogeneetilise meetodiga, mis võimaldab uurida asepartjari kangate Karyotüüpi oma kasvatamise ajal, kasutades kahekordset meetodit Kaasasündinud defektide avastamise sagedus ühekordse kahekordse kaksikute ja dermatoglüüfilise meetodiga - sõrmede peopesade, tallade ja paindumise pinnal asuva naha mustri kompleksi uurimine, mida kasutatakse kromosomaalsete haiguste kiireloomulise diagnoosimiseks.

Kesknärvisüsteemi kaasasündinud defektid

Kaasasündinud defektid CNS.sagedus hõivab teiste inimeste seas esimene koht, lastes leiduva arengu defektide seas on 30% juhtudest.

Etioloogia ja patogenees.Eksogeensetest teguritest peaks punetiste viiruse, inimese immuunpuudulikkuse, lihtsate herpeside viiruse väärtus mõjutama tsütomegaalsete viiruste, koksi, narkootikume (chinini, hündanotoini jne), alkoholi, kiirguse energiat, hüpoksiat. Geenimutatsioonide vaieldamatu väärtus; Kromosomaalsete haiguste hulgas on mitmete defektide hulgas peaaegu reeglina. Arengu asetäitja on seotud mõju kahjustav agent ajal kogu embrüonaalse perioodi, sealhulgas varajase loote.

Kõige tõsisemad vices esineb närvistoru järjehoidja järjehoidja alguses kahjustuste ajal (3-4. Intraeeriini eluiga).

Patoloogiline anatoomia.Kõige raskem kaasasündinud defektide liigid on kõige raskem kaasasündinud kesknärvisüsteemi tüübid. Anediefalia- Aju agensia, kus puuduvad eesmised, keskmised, mõnikord tagumised osakonnad. Pikkus ja seljaaju salvestatakse. Aju saidil leitakse ühendav kude, rikas laevade, kus on eraldi neuronite ja neuroglia rakke. Antsephalia kombineeritakse Akramyaga - kolju kolju luude puudumine, mis katab nende pehmete kudede ja naha.

Mikrokefaalia- aju hüpoplaasia, selle massi vähendamine ja maht; koos kolju kasti mahu vähenemise ja kolju luude paksenemise samaaegse vähenemisega; Selle aseese erinev raskusaste on võimalik. Microhydia- suurenenud aju hingede arvu suurenemine nende suuruse vähenemisega.

Portachacephalia- Erinevate suuruste tsüsti välimus ajus, mis suhtlevad aju külgventriinidega, mis on ependaga vooderdatud. True Porencefaliyast tuleks eristada vale, milles tsüstid ei edastata vedeliku kõrvaldamise teel ja moodustatakse aju koe endise pehmendamise kohas.

Kaasasündinud Hydrocephalia- liigne kogunemine alkoholi aju ventriinidesse (Sisemine Hydrocephalus) või Subaraknoidruumides (välimine Hydrocephalus) (joonis 294) on kaasas aju kolju suurenemine ja terava vastuolu suurenemine näo - nägu tundub väike, otsaesine - riputatud. On lahknevus ja

Joonis fig. 294.Hydrocephaly (A.V. Zinzerling)

kolju luude hõrenemine, puhub kevadel. Aju aine atroofia kasvab, enamikul juhtudel, mis on seotud häirete väljavoolu tõttu stenoosi, split või atresia suurte aju veevarustuse (Silviev veetorujuhtme), atresia mediaan ja külgmised avad IV vatsakese ja sekkumiskoht.

Tsüklope- haruldane asepresident, mida iseloomustab ühe või kahe silmade olemasolu, mis asuvad ühes silma ja nina arendamise ja aju lõhnakaupaga samaaegse määratlusega. Nimega loote sarnasuse tõttu nägu nägu müütilise koletis - tsüklopa.

Hernia peaja selgroogaju aine ja selle kestade kaudu on väljaulatuv kolju, nende õmbluste ja seljaaju kanali luude defektide kaudu. Brain Hernia: Kui seal on kest ja lycvore kestad hernial kotti meningocele,kestad ja aju ained - meningoenceFalocele,aju ja aju ventrikulaarsed ained - entsefalotsüstotsele.Sagedamini, seljaaju hernias, mis on seotud dorsaalse selgroolüliosakondade jagamisega spina Bifida.Seljaaju hernia, nagu pea, sõltuvalt rämpsposti sisust, võib jagada meningocele, melocele, meningomyelice.Väga harva esineb rahioshiz.- seljata kanali, pehmete kudede, naha ja aju kestade tagaseina täielik defekt; Samal ajal, sulatatud seljaaju seisneb kanali esiseseinale avatud, ei ole väljaulatuv.

Prognoos kaasasündinud kesknärvisüsteemiga on enamik neist eluga kokkusobimatud. Kirurgiline korrektsioon on tõhus ainult mõnel aju ja seljaaju hernia juhtudel. Lapsed surevad sageli katkematute nakkushaiguste kinnitamisest. Aju ja seljaaju hernia on keeruline mädane nakatumine väljakujunenud meningiidi ja meningoentsefaliidi arendamisega.

Kaasasündinud südame defektid

Kaasasündinud südame defektidsageduse osas jookssid nad pärast kesknärvisüsteemi väärarenguid teise pärast. Erinevate autorite sõnul leidub need teiste defektide seas 16-40% ja 3-8% juhtudest vastavalt perinataalsele perioodidele surnud lastele.

Etioloogia ja patogenees.Nende defektide põhjused on erinevad ja mitte seotud konkreetsete eksogeensete tegurite mõjuga. On vaieldamatu väärtus geenimutatsioonide ja kromosomaalsete aberratsiooni. Kromosomaalsete haiguste käigus täheldatud mitmesuguste defektide hulgas on südame defektid vähem levinud kui kesknärvisüsteemi vices. Arengu ase on seotud mõju kahjulik agent embrüo 3rd kuni 11. nädalast emakasisese arengu. Erinevad deformatsioonid sõltuvad südame morfogeneesi etappide moonutamisest, millest põhilised põhilised südame järjehoidjate paari defektid on primaarse südametoru valed paindused, arengu või ebaõige Südamete vaheseinte paigutamine, mis jagavad seda ja arteriaalsete barreli

paremale ja vasakule poole, püsivus kodade ja vatsakese ühendid, mis eksisteerivad emakasisese elu jooksul.

Patoloogiline anatoomia.Kaasasündinud südame defektidega müokardi hüpertroofia protsessis lastel esimese kolme kuu jooksul lastel mitte ainult nende ultraustruktuuride hüperplaasia mahu suurenemine, vaid ka kardiomüotsüütide tõeline hüperplaasia. Samal ajal areneb südame südame südamest reticuliini argirofiilsete kiudude hüperplaasia. Järgnevad düstroofilised muutused müokardi ja stroma muutused mikroni kajade arendamiseni viia ühenduskoe järkjärgulise kasvu ja difuusse ja fookuskaardiskleroosi esinemise järkjärgulise kasvu.

Hüpertrofeeritud südame vaskulaarse kanali kompenseerivate restruktureerimisega kaasneb südame intramuraalsete laevade, arterio-veenide, kõige väiksemate veenide (nn anuma-tebrise anumate suurenemine südamega. Müüokardi sklerootiliste muutuste tõttu ja verevoolu tugevdamine õõnsustes ilmub endokardi paksenemine selle kasvava elastse ja kollageeni kiudude tõttu. Vaskulaarse voodi ümberkorraldamine areneb ka kopsudes. Kaasasündinud südame defektidega lastel on üldise füüsilise arengu mahajäämus.

Surm on esimestel elupäeva hüpoksiast eriti tõsistes vormides või hiljem südamepuudulikkuse arengus. Rinnakirurgia edenemine oli paljude kaasasündinud defektide ravi, kasutades kirurgilisi parandusi ja proteesid, mis oluliselt muutnud lastel kaasasündinud südamepuudulikkuse kursust ja tulemusi. Tänu keerukust protsesside embrüogenees südames, kaasasündinud vices on mitmekesine. Kuid enamik neist on seotud ebanormaalsete sõnumitega vereringe väikese ja suure ringluse vahel, nende süsteemide kitsenemise või nende vahel tavaliste sõnumite puudumisega, kuni väikese ja suure vereringe ringiga, mis on elu vastuolus täieliku koormusega. Sõltuvalt hüpoksia astest verevoolu vähenemise tõttu väikese tsirkulatsiooni ringis ja verevoolu suunda läbi ebanormaalsete radade vahel väikese ja suure ringlusringi vahel, südame defekte võib jagada kahte peamist tüüpi - sinine ja valge. Vastupidi sinine tüüp verevoolu vähenemine on väikeses vereringes, hüpoksia ja verevoolu suunas ebanormaalse teega - paremale vasakule. Vastupidi valge tüüp hüpoksia puudub verevoolu suund vasakult paremale. See jaotus on aga skemaatiliselt ja mitte alati kohaldatav kõigi kaasasündinud südame defektide puhul.

Kaasasündinud defektid südame süvendi divisjoni kahjustusega.Sekkumiskoha defektsageli kohtub see selle esinemine sõltub mahajäämusest üks vaheseina moodustavate struktuuride kasvust, mille tulemusena areneb ventriinide vaheline ebanormaalne sõnum. See on sagedamini defekt ülemise sidekoe (membraani) osa partitsiooni (joon. 295). Vereproov läbi defekti

Joonis fig. 295.Defekt südame seinte vaheseina vahesein (A.V. Zinzerling)

see viiakse läbi vasakult paremale, mistõttu ei täheldata tsüanoosi ja hüpoksiat (valge tüüp). Defekti aste võib varieeruda, kuni partitsiooni täieliku puudumiseni. Olulise defektiga areneb õige vatsakese südame hüpertroofia, kus on ebaolulised - olulisi hemodünaamika muutusi ei esine.

Interpodentiaalse partitsiooni defektisoleeritud asepresidendi kujul on see haruldane. See esineb kas primaarse kodade partitsiooni väljatöötamise rikkumise korral embrüogeneesi 5. nädalal või hiljem, teisese partitsiooni moodustamisel ja ovaalse augu moodustamisel. Esmase partitsiooni defekttal on välimus, mis asub otse ventrikulaarsete ventiilide kohal; Defekti jaoks teisese partitsioonseal on lai avatud ovaalne auk, millel on klapid. Selles ja teisel juhul esineb verevool vasakult paremale, hüpoksia ja tsüanoos ei juhtu (valge vice tüüp). Süda parema poole veres ülevoolu on kaasas õige vatsakese hüpertroofia ja pagasiruumi laienemine ja kopsuarteri oksad. Sekkumis- või tõlgendavate vaheseinte täielik puudumine toob kaasa kolmekambri südame arendamisele rasket vice, milles aga kompensatsiooniaja jooksul ei ole arteriaalse ja venoosse vere segamist täielikku segamist, kuna ühe või teise põhivolid Veri säilitab oma suunda ja seetõttu suureneb hüpoksia aste dekompensatsiooni progresseerumisena.

Kaasasündinud südame defektid arteriaalse varre rikkumisega.Üldine arteriaalne pagasiruumi, millel on arteriaalse varre jagamise täielik puudumine, on haruldane. Sel juhul üks ühine arteriaalne

barrel pärineb mõlemast vatsakestest, väljumine on 4 pool-lunut ventiilid või vähem; Vice on sageli kombineeritud sekkumiskoha defektiga. Pulmonaarsed arterid liiguvad ventiilide kogu barrelist eemale pea ja kaela peamiste anumate harule, võivad nad olla täiesti puuduvad ja siis kopsud saavad verd pikendatud bronhiarteritest. Sel juhul täheldatakse järsku hüpoksia ja tsüanoosi (sinine asepresident), lapsed ei vastuta.

Kopsuarteri ja aordi täielik ülevõtminesee tekib arteriaalsete barreli partitsiooni kasvuse vale suunas, kui see ei ole heeliksil, vaid jääva südame osakondade tekkimise suunas. Samal ajal asetatakse aordi asepresident südamesse ja paremale paremale, kopsuarteri seisneb aordi taga ja lahkub vasakult vatsakesest. Arteriaalne verd võivad saada suuresse vereringesse ringi ainult südame juhtide defektide ajal või arteriaalse (Botalli) kanalise ja ovaalse auguga. Viis on kaasas terav hüpoksia ja tsüanoos (sinine asepresident).

Müokardi kannatab märkimisväärselt, kuna kroon arterid ei saa arteriaalse verega. Lapsed ei vastuta.

Stenoosja kopsuarteri atresiaseda täheldatakse, nihutades arteriaalsete barreli partitsiooni paremale, sageli kombineerides seinte vaheseina ja teiste vices'i defektiga. Mis märkimisväärne kitsenemine kopsuarteri, veres kopsudes langeb läbi arteriaalse (botalleres) kanalis ja laiendada bronhiarterite. Vastuvõtuga kaasneb hüpoksia ja väljendunud tsüanoos (sinine asepresident).

Stenoosi ja ATRESIA awordstagajärjel arteriaalse pagasiruumi partitsiooni ümberpaigutamise tagajärjel vasakule. Nad on vähem levinud kui vaheseina ümberpaigutamine paremale, mis on sageli kaasas südame vasaku vatsakese hüpoplasia. Samal ajal on parema vatsakese südame hüpertroofia järsk hüpertroofia, parema aatriumi laiendamine ja terava tsüanooside laienemine. Lapsed ei vastuta.

Aordi ahenemine on aordi aordi (coarctation),kuni oma ATRESIA, kompenseeritakse tagatise vereringe arendamine interkostaalsete arterite kaudu, rindkere arterites ja südame vasaku vatsakese terava hüpertroofia.

Arteriaalse (Botallovi) kanali puudumist võib pidada asepresidenda oma samaaegse laienemisega vanematel lastel kui 3-kuuline elu. Verevoog viiakse läbi samal ajal vasakult paremale (valge tüüp). Isoleeritud väga piisavalt kirurgilise korrigeerimise.

Kombineeritud kaasasündinud südame defektid.Kombineeritud vices, triad, tetrad ja Pentada Fallo on tavalisemad. Triad fallosellel on 3 märki: defekt sekkumiskoha partitsiooni, seinad kopsuarteri ja selle tulemusena selle õige vatsakese hüpertroofia. Tetradi Fallosellel on 4 märki: sekkumiskoha defekt,

kopsuarteri ahenemine, aordi dekstrapositsioon (aordi suu nihutamine paremale) ja parema vatsakese südame hüpertroofia. Pentada Fallolisaks nendele neljale sisaldab 5. märki - interpidentsiaalse partitsiooni defekt. Kõige sagedamini on Tetradi Fallo (40-50% kõigist kaasasündinud südame defektidest). Kõigi Fallo tüübi vices'iga, verevoolu paremas vasakul, verevoolu vähenemine väikese ringlusringi, hüpoksia ja tsüanoosina (sinine defektne tüüp). Rohkem haruldasi kombineeritud kaasasündinud teavituste hulka kuuluvad arusaamatu vaheseina defekt vasakpoolse atreservantilise avamise (Lyutoubache haiguse) seintega, seinte vaheseina defekti ja aordi dekstrapositsiooniga (Eisenmen Genera haiguse) ja vasakpoolse südame arteri filiaali (Blanda-valge Garlandi sündroom), primaarne kopsuhüpertensioon (aerza), sõltuvalt kopsulaevade lihaste kihi hüpertroofiast (väikeste arterite, veenide ja vesa) hüpertroofiast jne.

Seedetrakti kaasasündinud väärarengudperinaalperioodil on 3-4% surnute avadest ja moodustab 21% kõigist selle perioodi kaasasündinud defektidest. Need on kõige sagedamini atesia ja seedetrakti stenoos.

Etioloogia ja patogenees.Analiava atresia, nagu teised embrüo kaudaalse otsa defektid, on diabeedi embrüpeatia tavalisemad. Üldiselt on nende vices päritolu erinev.

Patogenees on seotud seedetraktitorude akude moodustamise katkemisega perioodi jooksul alates neljandast emakasise arengu 8.-nädalast, kuna esimesel lõpeb see toru mõlema otsaga pimesi. See on oluline ja säilitamise repaanaliseerumise, sest alates 8. nädalast emakasisest elu, kasvav epiteeli sulgeb täielikult soole torude kliirens, mis veelgi taastatakse moodustumise ajal limaskestamembraani.

Atresia.ja stenoossagedamini täheldatud söögitoru, kaksteoolikodenalist, proksimaalne segment kõhn ja distaalne segment iliac piirkonnas pärasool ja anal auk. Colonis leidub neid harva. Esopagus, lisaks võib täheldada trachetsoopiline fistul(Jn 296), mille moodustumine sõltub primaarse soole jagunemise rikkumisest söögitoru ja hingetoru kohta. Need fistula toovad kaasa tõsise aspiratsiooni kopsupõletuse arengule. Atresia sooled võivad olla ühe ja mitmekordse ja viimasel sooles sarnaneb "vorstide kimp". ATRESIA valdkonnas on soolestiku kujul tiheda sidekoe kujul, mis peristalite mõju all võib venitada ja murda, mis viib perforeeritud peritoniit vastsündinute esimestel päevadel.

Erinevatel versioonidel võib täheldada pärasoole atresiat ja anaalseid avasid: 1) aTRESIA Ainult anal auk- tavalises arengus eraldatakse pärasoole sellest membraaniga; 2) aTRESIA AINULT RECLEM- anal auk viib lühikese pimekanalile,

Joonis fig. 296.Trachecopic fistul. Ülemine segment lõpeb pimesi, dramaatiliselt laiendatud; Alumine segment avaneb trahheto oma bifurkatsioonis (A.V. Zinzerling)

selle kohal on raske pärasoole; 3) aTRESIA ANAL AUTja pärasool- Anal auk on puudu, pime otsa pärasoole on kõrge; neli) atreesia fistulatega- soolestiku tagakülje avaneb põie, kusiti, tupe, munandit, rubriik ja muud urogenitaalisüsteemi organites.

Soole individuaalsete osade kahekordistaminesee puudutab kõige sagedamini limaskesta membraani, lihaste kest on tavaline. Kahekordselt maatükil võib olla tsüstide vorm, divertsicula või toru. Vice on keeruline verejooks, põletik, nekroos perforatsiooni.

Girshprungi haigus(viitab varajastele fetopaatidele) - segmentaalne Aganglioois, megacolon.- Neuronite puudumine intertatiivse (nn AUERBAKHOVA) Sigmoid ja pärasoolu alumise segmendi plexuse Plexuse puudumine. Õndsuse säilitamise tõttu (nii

nimega Maissner) Plexus Aganglionaarsed sektorid on resistentselt vähenenud, üle selle on intestiseerunud mekonia või väljaheitega soolestiku venitamisega, kusjuures järgneva kompenseeriva lihaste sünge hüpertroofia arendamine; Venitatud segmendis on mõnikord haavandid. Patsiendid kannatavad kõhukinnisuse all, obstruktsioon areneb.

Hüpertroofiline pylorostenoos(viitab varajase futopaatiale) - pyloric mao lihaste kaasasündinud hüpertroofia, millel on tema luumeni ahenemine; Kõige tavalisem kaasasündinud vice mao, etioloogia ja patogeneesi, mis ei ole selgitatud. Seda leidub 0,3% vastsündinutest, poistest - 5-7 korda sagedamini. On perekonna iseloomu haiguse. Normaalse pylorial tsükli asemel on olemas toru, millel on kitsas luumeni ja paksu tihe seinad, duodeeritud kaksteistsõrmiksoole. Täheldatakse kangekaelne oksendamine, alustades 3-4-st elunädalast kooma arengust kloriidide vähenemise tõttu. Kirurgiline ravi viib lõpetada ravi.

Seedetrakti vices, mis on seotud mõnede embrüonaalsete struktuuride säilitamisega.Nende hulka kuuluvad naba naba, tsüstid ja fistulas nabarõngaste ja Mekklev Divertsicul.

Hernia naba- naba väljalülitava eesmise kõhu seina defekt, millel on väikese soolestiku silmus, mis on moodustatud poolläbipaistva herniaalse koti väljaulatuva küljega. Vice tekib tingitud asjaolust, et soolestiku silmuseid ei lähe kõhuõõndele emakasisese arengu 8-10 nädala jooksul. Kirurgiline ravi. See peaks olema temalt eristatav kõhuarvandite evaniseeriminehüpoplaasiaga, kus kõhu seina laieneb, puudub hernia, kirurgiline ravi on ebaefektiivne. Tsüstidja fistulalüngade tsükli piirkonnad moodustuvad munakollase kanase püsivuse tõttu, mis ühendab sooletoru munakotiga emakasisese arengu varases staadiumis. Kui kanal on täielikult salvestatud, ilmub soolestiku soolestiku fistuli kahjustamine, \\ tmillest väljaheited on eraldatud. Kui see säilitatakse osaliselt, moodustub Naba piirkonnas soole tsüst - enterokistom,kakenduse osaline kaitse soole piirkonnas viib hariduseni mEKKELEV DIVERTICULA- ileumi seina sõrmetaoline eend, mis asub tavaliselt 25 cm kõrgusel Ileal-slaualist (nn baginiyevaya) klapp. Nende vahel ja nabanöör on mõnikord säilinud jääk Yolk kanalis kujul sidekoe kujul. Kõik need vead võivad põhjustada verejooksu, põletiku, sealhulgas peritoniit, takistuse, invasiini; Kirurgilise ravi suhtes kirurgiline ravi.

Maksa- ja sapiteede kaasasündinud teavitused.Polütsüstiline maks- mitme erineva suurusega tsüstid, mis on vooderdatud epiteeliga ja täidetakse läbipaistva vedelikuga, on haruldane, sageli kombineeritud polütsüstiliste neerude ja kõhunäärmega.

Atresia.ja stenoosi ekstrahepaatiliste sapi kanalitevõib täheldada ühes või kõigis kolmes kanalis. Agnesiaja hüpoplaasia sisemise sapi kanalid(viitab varajastele fetopaatidele) - sapi kanalite arvu vähenemine või täieliku puudumise vähenemine portaalis triate valdkonnas. Etioloogia on seotud hepatiidi viirusega. Abielus olevad juhtumid on märgitud. Seda peetakse tagajärjel tekkinud kanalite moodustamise rikkumiste tagajärjel maksas diverticulus (5-8-nädalane nädal) või mässute viivituste (8. nädala jooksul emakasisese arengu). Jaunde on väga intensiivne, areneb 3-5. elupäeval, asepreside viivad maksatsirroosi maksatsirroosile. Intrahepaatiliste kanalite agent ja hüpoplaasia, kaasasündinud, sapiteede tsirroos on võimalik. Lapsed elavad 6-7 kuud. Kaasasündinud tsirroosiga surevad nad maksapuudulikkuse esimestel elupäevadel.

Intrahepaatiliste sappide kanalite kaasasündinud hüperplaasia(viitab varajase fetopaatiale) - sapi kanalite kasvatamine portaali teedel, millel on sidekoe liigne areng koos väikeste neerudega. Jaunde on Uncharacterne, see ilmub lisamise puhul sekundaarse mädane kolangiit. See asetäitja esineb ka täiskasvanutel. Kui kombinatsioonid väikeste tsüstroidide neeruga, surma pärineb neerupuudulikkust esimestel elupäeva.

Kaasasündinud defektid, kuseteede ja suguelundite elundid

Etioloogia.Defektide väljatöötamine ei ole seotud teatavate eksogeensete ainete toimega. Paljud neist on pärilik või perekond. Seda leitakse kromosomaalsete sündroomide puhul. Defektid on erinevad ja tekivad Kimatogeneesi 4-8 nädala jooksul.

Kaasasündinud defektid.Agnesia neerud- kaasasündinud puudumine ühe või mõlema neerude (ariatsioon) - see harva esineb, samas vastsündinud väljendatakse kokkuklapitavad nahka, nägu on mõte-out, vana, kõrva-valamud asuvad madalad, nina on lai ja tasane, väljaulatuv eesmised muhked; Seal on kaasasündinud aknad ja muud organid. Lapsed ei vastuta.

Hüpoplasia neerud- nende massi ja mahu kaasasündinud vähenemine võib olla üksik ja kahepoolne; Ühepoolse hüpoplaasiaga täheldatakse teise normaalse neeru vicinaalse hüpertroofiat.

Düsplaasia neerud- Hüpoplaasia koos embrüonaalsete kudede neerude samaaegse esinemisega. Mikroskoopiliselt neerukangastes avastatakse nefroblastomesi, primitiivsete torude ja kindade majutamisega, tsüstide, kõhre saarte ja silelihaste koe majutamisega. Koos aplaasia, hüpoplaasia või atresia ja ureterside stenoosiga. Kahepoolse teravalt väljendunud hüpoplasia ja nalja düsplaasia, lapsed ei vastuta.

Madala keha neerud(Täiskasvanud neeru tüübi polütsüstoosis) on kahepoolne märkimisväärne neerude suurenemine suure hulga suurte tsüstide moodustumisega nende kortikaalsesse tsüstide koorekihis läbipaistva sisuga tsüstide vahel - normaalse neerukoe piirkonnad (joonis 297). Plok on kombineeritud maksa- ja kõhunäärme tsüstidega, mis pärinevad domineeriva tüübi järgi. Patogenees on seotud metanephrogeense koe vahejuhtumite ja uretraalse toru vahejuhtumite katkemisega, säilitamise tsüstid.

Joonis fig. 297.Polütsüstiline neeru (makrokootori)

Väike Kilneies(Polüstüstroos "infantiilne" tüüp) - neerude kahepoolne märkimisväärne kasv koos paljude väikeste tsüstide moodustamisega kortikaallikes ja aju kihtides, üksteisega tihedalt kõrval. Neerud on omamoodi suur käsna. Mikroskoopilise uurimisega näeb kogu neerukate täielikult asendatud kuupmeetri epiteeliga vooderdatud tsüstidega. Vice on kombineeritud maksa tsüstide ja hüperplaasia sapi liigub. Lapsed ei vastuta.

Neeride lahing(Horseshoe neerude) ja düstopia ei ole kliiniliselt avaldunud.

Kuseteede kaasasündinud väärarengud.Peamised komponendid on: 1) lochide ja uretrite kahekordistamine; 2) agenesia, atesia, võimsus stenoos, etopopia nende suu; 3) megaalooreter viitab varajase ftopaatiale - uretri terav laienemine (üks või kaks) lihaskoe või närviaparaadi hüpoplace'i tõttu; 4) põie ekstraatroof selle eesmise seina, kõhukelme ja naha aplaasia tulemusena häbemepiirkonnas; 5) põie anesteesia; 6) Atresia, kusiti stenoos (sagedamini tüdrukutes) ja hüposfadia - alumise seina defekt, epispadia - ureetra kanali ülemine seina defekt poistes.

Kõik kuseteede vigid viivad uriini väljavoolu rikkumisele ja ilma õigeaegse kirurgilise ravi rikkumiseni, mis on praegu täielikult rakendatud, põhjustavad neerupuudulikkust. Nende kõige tõsisem (näiteks Agenesia, uriteemi atresia atresia) põhjustavad uremia surma varsti pärast sündi, muu pikka aega ei saa ilmneda kliiniliselt, vaid järk-järgult põhjustada hüdronefroosi, mõnikord kivide teket Katsendav krooniline pyelonefriit, mis ähvardab neerupuudulikkuse arengut, mis lõpeb patsiendi surmaga (sagedamini 20-30 aastat) uremiast.

Kaasasündinud väärarengud.Need on sageli seotud ema ja loote endokriinsete näärmete (neerupealiste neerupealiste, hüpofüüdete) haigusega, kusjuures hormonaalsete ravimite vastuvõtmine raseduse ajal; Installitud päriliku ülekande üle retsessiivne tüüp. Need sisaldavad: cryptorchism- kõhuõõne või kubemekanali munandite viivitus (vastsündinuid ei tohiks pidada asepresidendiks, kuna neil on Cryptorchism 30% juhtudest 12-16-ga, ainult 2-3% juhtudest täheldatakse ja seejärel järgitakse ja seejärel Seda peetakse asepresidendiks; aTRESIA Cervixaja vagina, emaka kahekordistamine; hermafroditism- mõlema soo tähiste olemasolu ühest inimesest. Eristama tõsi hermafrodiitism - naise ja isaste idu samaaegne esinemine vale - Välised suguelundite seksuaalorganisatsioonid seksnäärmetele vastas. Genital Life Organide arendamise vices ei ohusta mõnel juhul kirurgilist ravi.

Kaasasündinud väärarengudsageli kombineerituna teiste vaatetega ja leidub 4,2% -l nendest, kes surid perinataalse perioodi jooksul, 3% lastest, kes surid 1 aastani.

Aplaasiaja gimoplasia Bronchi.ja kopsudÜks kopsu või tema osa on sagedamini leitud. Kopsu hüpoplaasia on peamiselt sekundaarne, kui rindkere düsplaasia on.

Kerge tsüstid(Vt varajane ja hiline fetopaatia) võib olla mitu (polütsüstiliste kopsude), mis asub ühes valguses, ühes osaliselt või üks. Tsüstidel on erinev päritolu - on moodustatud ühe bronchi hargnemise korralduste amidiesia. Esimesel juhul ei teostata gaasivahetust, kuna pimesi lõpeb hargneva hargneva Bronchi ümbritseb sidekoe. Teisel juhul lähevad suured ja keskmise suurusega bronandid otseselt kopsukangasse või bronhioolidesse. Postnataalse perioodi jooksul põhjustab väljakujunenud hingamisseade bronchi tsüstide eakaasiat nn nn kaasasündinud bronhiectaasov(Joon. 298).

Kaasasündinud emfüseem(viitab varajasele ja hilisele ptopaatiale) - teravpuhitus sagedamini kui vasakpoolse kopsu ülemise lobe, mis on tingitud kõhre, elastsete ja lihaste bronchi kudede hüpoplaasiast. See põhjustab mediastiinumi organite nihkumise vastupidises suunas. Vice tuvastatakse ainult postnatal perioodil.

Kaasasündinud väärarengudkui need on kooskõlas eluga, põhjustavad tüsistusi sekundaarse infektsiooni kujul kroonilise bronhiidi ja kopsupõletik, mis on pneumomleroosi tulemus, pleura õõnsuste tihedus, kopsu süda selle hilisema puudusega. Surm nendest tüsistustest täheldatakse sagedamini täiskasvanutel.

Joonis fig. 298.Kaasasündinud bronhideklaasid (A.V. Zinzerling)

Luu-liigend- ja lihassüsteemide kaasasündinud defektid

Kaasasündinud skelettja lihaste süsteemsee leitakse vastavalt AUTOPSIES, 0,5-0,8 ja 13,5% juhtudest vastavalt kõigi surnute defektide seas perinatal perioodil. Oma etioloogias on talisomiid eriti oluline eksogeensete tegurite eest. Eristage süsteemi ja isoleeritud skeleti mustrid.

Luude kunstilise süsteemi süsteemi defektid.Hondrodisplaasia(viitab varajase fetopaatiale) - grupp kaasasündinud defekte iseloomustab märkimisväärne lühendamine ja paksenemine jäsemete. Hondrodisplaasia loote või flying Microeelia (Joonis 299) - jäsemete lühendamine ja paksenemine, nende naha moodustab suured voldid, vastsündinud pea suureneb, nina on kurvalt, suu on varras, keel on paks, kaela on lülisamba keha keha on ka paksenenud, rindkere on hüpoplaseeritud; Vice on kombineeritud kopsu hüpoplaasiaga. Teine vaade Hondrodisplaasiale on aKHONDROPPLASIA, iseloomustab ainult jäsemete lühendamisel ja paksendamisel ja näo skeleti luude arengu rikkumisest. Viide avaldub hiljem, kui lapse tegevusrühm kasvas muutub märgatavaks; Domineeriva tüübi päritud, spontaansed geenimutatsioonid on võimalikud. Asese olemus seisneb kõhre genesi luude arendamise rikkumisest, arenevad normaalselt arenevad luude luude luud.

Mikroskoopilises uuringus leitakse enchondral Costethi moodustumise muutus periorassalduse säilitamisel, mis toob kaasa torukujuliste luude kasvu rikkumise. Elu prognoos on soodne, vaimse jäägi ei täheldatud.

Ebatäiuslik osteogenees(Varajane fetopaatia) - kaasasündinud luude ebakindlus on pärinud domineeriva tüübi järgi. Vice iseloomustab mitu, sageli kaasasündinud luumurrud kumerus jäsemete ja ribide. Kolju kaare on ehitatud ainult sidekoest, on otoskleroos, sinine sklera, hüdrokefaal.

Joonis fig. 299.Hondrodisplaasia (poolt A.V. Zinzerling)

Kaasasündinud marmorist(Varajane fetopaatia) - hääldatakse osteoskleroosi päriliku päriliku päriliku koe samaaegse kahjustusega. Lapsed surevad esimestel kuudel, harvemini - elu esimestel aastatel.

Kondi liigeste süsteemi isoleeritud maitsed.Need sisaldavad kaasasündinud dislokatsioonja düsplaasia puusaliigendei meeldi kahepoolne (varajane fetopaatia), kaasasündinud amputatsioonja aplaasia (Amelia) jäsemed, Fotomelgia- proksimaalne jäsemete alaerelool, kui jalad ja harjad algavad otse kehast, polüdaktiline- suurendada sõrmede arvu, syntactilia- Fucking sõrmed jne

Mussekoe süsteemne hüpoplaasia.Näide sellest võib olla kaasasündinud Mythonia Oppenheima (viitab varajase fetopaatiale), kus hüpoplaasia põiki lihaseid täheldatakse. Elu esimestel kuudel surevad lapsed pneumooniast, mille arendamine on seotud hingamisteede hüpoplaasiaga, välja arvatud diafragma.

Lihasüsteemi isoleeritud väärareng.Nende hulka kuuluvad kõige olulisemad: kaasasündinud tõdeja vale diafragmaalne hernia.Ei ole vale Hernia kotti, on diafragma defekt, mille maht varieerub selle kaudu kõhuorganite, sagedamini hinged, võib tungida rindkere õõnsusesse. Kaasasündinud Krivoshoyeseda iseloomustab rinnapõhine lihaste lühem fookuskauguse fibroosi tõttu, mistõttu lapsepea kaldub kahjustatud poolel.

Kaasasündinud näod.Peamised kaasasündinud teavitused on: heiloshiz.- ülemine huulte jagamine, paladoshiz- Solid Sky jagamine, mikrognatia- Alumine lõualuu hüpoplasia, hüperelism- lai vahemaa silmade vahel. Need vead on sageli kombineeritud teiste mitme defektiga.

Feopaatia

Feopaatia- loote perioodi patoloogia 76. kuni 280. raseduse päevani, mille käigus peamine koe diferentseerumine ja platsenta moodustumine lõpeb. Fetopaatia iseloomulik tunnusjoon on kahe tüübi kahjustuste kombinatsioon - koe morfogeneesi häired reaktiivsete muutustegama kujul vereringehäired, düstroofia, nekroosi, põletik, immuunreaktsioonid, kompensatsiooni-adaptiivseid protsesse, regenereerimist. Jaoks varajane fetopaatia haigused valitsevad koe morfogenees, samas hilja- jET-protsessid.Nakkusliku ja mitte-nakkumatu ptopaatia tuleks eristada.

Nakkuslik fetopaatia

Etioloogia ja patogenees.Nakkusliku fetopaatia võib olla seotud viiruste, paljude bakterite ja teiste patogeenide mõjuga. Placentas on sageli põletik.

Loote infektsioon on kõige sagedamini hematogeenne viis. Põhjuslik agent läbi platsenta maa-aluses Vienna siseneb lootele kehale. Põletikulise protsessi liigutamisel loote kestadest platsentast spindli vee infektsioonmillele järgneb vahetaminevõi püüdluspatogeeni viljad. Vähem sageli infektsioon toimub kasvav viis läbi vagiina emakakaela kanali või allapoole torude kaudu, kui kõhuõõne ema on põletiku fookus. Infektsiooniallikaks on sagedamini emade aeglane krooniline või varjatud infektsioonid, kuna nakkushaiguste voolu vormid ei ole immunoglobuliinide ja vastavate immuunsete antikehade siteri sisaldus ema lõpuleviimiseks piisav ise ja vältida haiguse loote. Selliseid suhteid täheldatakse näiteks toksoplasmoosiga, seerumi hepatiit.

Patoloogiline anatoomia.Kõigi nakkusliku fetopaatiaga, üldise ja bakteriaalsete ja seente septiliste muudatustega mitme fookuse moodustamise muutustega areaalse nekroosiparenhüümiaorganites ja ajus (kaasasündinud tuulepumba, lihtsate herpes, tsütomegaalia, infektsiooniga koksi viirusega) või produktiivne difuusse põletikuliste infiltraatide kombinatsioonis assotsiivse nekrootilise fookusega (kaasasündinud seerumi hepatiit, tsütomegaalia, punetiste, toksoplasmoosi) või vormi granloospaljudes organites (kaasasündinud süüfilis, lembery, tuberkuloos, seente kahjustamine). Samal ajal võib üldiste kahjustuste taustal teatud organite muutused ülimuslikud näiteks toksoplasmoosiga - ajus, seerumi hepatiidi ajal - maksas, nakkus koksi viirusega - müokardi ja aju, jne reeglina täheldatakse hemorraagiline sündroomnaha peternate kujul, limaskestadel ja seroosne kestad, vereorganite verejooksud, mille kalduvus nakkusohtlikus protsessis suureneb üldise vaskuliidi arengu tõttu. Immuunreaktsioone lootele väljendatakse hilinemise valmimise kahvli nääre, oma atroofia, vähenedes selle maht ja mass, juuresolekul fookuskaualsed puuviljad ekstramedullaarse vere moodustumise,ja ennetähtaegselt - nende mahu suurendamisel, millele on lisatud Hepato ja Splenomegaliga. Seal on sageli konjugatsiooni kollatõbi, kanga ebaküpsus elundite dokkimine või enneaegse ja üldise hüpotroofia lootele.

Prognoosenamikul juhtudel esineb ebasoodne surm esimestel päevadel või esimese kolme kuu jooksul. Kui taastumine, resistentsed muutused elundites, mis viivad puuetega või surma tõttu elutähtsate organite ebapiisavusest teistele eluperioodidele.

Noncompienune fetopaatika

Põhivormidele noncompienune fetopaatikahemolüütiline haigus vastsündinute, loote klaaskiud, fibroelastoos

endocardia, diabeetiline fetopaatia ja paljud, peamiselt varakult, fetopaatia. Varajane fetopaatia ilmneb isoleeritud kaasasündinud defektide kujul (hüpertroofiline pylorostenoos, megaloloon, megalouter, agnesia, hüpoplaasia ja hüperplaasia sapi tsüstoos jne), samuti luu- ja lihaskoe süsteemne kaasasündinud defektid, nahk , jne.

Loote klaaskiud- perintaalselt esilekerkiv vorm fibroosi (kõhunäärme tsüstiline fibroos). Haiguse kaasneb muutustega lima olemus ja muud saladusi eraldatud epiteeli erakordsete näärmete, mis leidub vastavalt laste avadele, 0,1-0,2%. Kõige sagedamini esineb kahjude soolestik, mida esimeste elukuude laste lapsed on haiged, märgib vähem isoleeritud kopsu või soole vormi, mida täheldatakse lastel igas vanuses. Tipi maksatsirroosi arendamise vormid on väga harva avastatud (esineb vanematel lastel ja täiskasvanutel). Loote fibroos arendab intrauteriini või elupäeva elupäeva.

Etioloogia ja patogenees. Haigus pärineb autosomaalse retsessiivse tüübiga. Patogeneesi aluseks on ilmselt ensümesopaatia, kelle iseloomu ei avaldata glükoproteiinide struktuuri rikkumist (mukoidid). Paljude näärmete saladus muutub tihe, viskoosne, mis viib selle evakueerimise viivituseni, säilitamise tsüstide väljatöötamisele ja looduslike kanalite vastuolu rikkumisele. Kõigepealt mõjutavad kõhunäärme erakordsed seadmed, hingamisteede ja seedetraktide limaskestad, galleelsed, süljes, higi ja pisaranäärmed.

Patoloogiline anatoomia. Makroskoopilises uurimisel pankrease raud võib olla muutumatu, harvadel juhtudel on pitser, allakriipsutatud fraktsioonide muster, väikeste tsüstide välimus. Mikroskoopiliselt tsüstilistes laiendatud kanalites ja atsinustes on salajane paksenemine. Usaldusväärne PARENCHIMA ATROPHICHNA, Island aparatuur on konserveeritud, difuusse fibroosi ja lümfogistogitaartehnoloogia infiltraadid täheldatakse Interstice (Joon. 300). Muudatused võivad ulatuda ühe kanalite tsüstilisest laienemisest ja acinasside tsüstilisele transformatsioonile kõikide erireformeerimisega. Lima paksendamise tulemusena bronhide. obstruktiivsed atelektrise tekivad paratamatu sekundaarse infektsiooni ja arenguga krooniline bronhiit, kopsupõletikbronhiektaasia ja abstsessiga. Sisse soolestik carte masside paksenemine koos coprostaasi, perforatsioonide ja pahatahtliku peritoniidi arendamisega. FECESi omaduste muutus aitab mitte ainult lima paksendamist, vaid ka kõhunäärme puudumist (lipaasi, lipokaiini ja trüpsiini puudumine). Sisse maks on rasva infiltratsiooni. Sappide kolation viib kolestaasi ja biliary Cirrhoosi.Loote fibroos avaldub megonaalse kujul soole obstruktsioon(Mekoniaalne Ileus). Pankreas

Joonis fig. 300.Kõhunäärme tsüstiline fibroos tsüstilise fibroosi

väljendunud tsüstilised muutused võivad puuduvad. Kogu peensooles ILIAC-Sloppy (Bauginium) klapp täidetakse rohekas-oliiviõli tiheda, viskoosse mekoniumi, kadunud paksu soolestikuga, on nn mikrococolaadi välimus. Pärast perforatsioone soole silmuseid, mass segusse ja fibriin-mädased kehtestamise kõhukelme on nähtav. Jaoks intrauteriin Mekonial peritoonittesoole soole soole vahel moodustub naeludega, millel on neis toonitud mescaria. Sellised plaasilised tihedad ülekatted leidub parietaalsetes kõhukelmetel põrnas kapsel ja maksas.

Tüsistused. Lisaks komplikatsioonidele, mis on seotud otse peamise haigusega (krooniline kopsupõletik, ratastooli ja migoniit, maksa tsirroos), on patsientidel progressiivne üldine ammendumine, mis sõltub lipiidide, valkude, vitamiini metabolismi (vitamiinide A, D, E Vitamiinide rikkumisest ja K, lipiidide lahustuv) suureneva kõhunäärme puudumise tõttu.

Surm see pärineb pulmonaalsest südamepuudulikkusest, peritoniitist, maksa-koomast. Mis mekoniaalne Ileus, lapsed surevad esimestel elupäeva elu.

Fibroelastoos endokardi- kaasasündinud haigus, milles endokardias ja suvekarikas müokardi kihis täheldatakse skleroosi elastsete kiudude arvukusega. See on haruldane.

Etioloogia ja patogenees. Haiguse perekonna iseloomu täheldatakse, tsütomegaalse viiruse mõju, ema valgu paastumise, avitaminoosi, loote hüpoksia. Patogenees ei ole selge. On võimalik, et juhtiv roll kuulub müokardi kahjustustele vastuseks, millele kasvab endokardi elastsed ja kollageeni kuded.

Patoloogiline anatoomia. Süda suureneb 2,5-4 korda võrreldes normiga tõttu olulise hüpertroofia peaseisev vatsakese, endoward see on järsult paksenenud, valkjas kollane. WHO-

sa võid samaaegselt võita ülejäänud südamete endokardid. Pooltel juhtudel täheldatakse mitraalsete ja aordi ventiilide paksendamist ja deformatsiooni, 1/3 tähelepanekutest - kombinatsioon kaasasündinud teavitustega, sagedamini aordiga.

Endokrüüri ja kardioskleroosi märkimisväärne komootor põhjustab müokardi kontraktiivse võime vähenemist.

Surm see pärineb ägeda südamepuudulikkuse (välk vormis) elupäeva esimestel päevadel või südamepuudulikkuse suurendamisest intermenkursihaigustes (kopsupõletik) elu esimestel kuudel.

Diabeetiline fetopaatia- Puuviljahaigus, mis on tingitud preparaadi ja ema diabeedi tõttu.

Etioloogia ja patogenees. Peamine tähtsus on süsivesikute lootevahetuse metabolismi rikkumine, mis mõjutab pidevat muutust glükoosi tasemel ema veres, eriti oluline rasedate halvasti töödeldud diabeediga. Seoses katse kompenseerida veresuhkru taset loote, südameparaadi hüpertroofia areneb selle ja β-raku düstroofia hilisema ammendumisega, samuti incelko-cushing sündroomi. Pärast sündi, kui mõju emade diabeedi väheneb, taastamine loote kõhunäärme funktsiooni ja normaliseerumise vahetamise võib tekkida. Kui see ei juhtu, areneb tõsised kannatused - vastsündinud diabeet.Siiski ei ole vastsündinud diabeet alati seotud ema diabeediga, kuna see võib sõltuda teise päritolu loote süvendi tekitamise kahjustusest. Erinevalt sellest diabeetiline fetopaatia on ühendatud ainult diabeedigaja prediabet ema.

Patoloogiline anatoomia. Selle fetopaatiaga on kalduvus suurte viljade sündi - keha mass 4-6 kg, kuigi see on vabatahtlik. Keha lootele on kaetud rikkaliku toores määrdeainega, nahk on petechiaga vead, kaela on lühike, nägu on mõelnud, turse, pehmed torso ja jäsemete pehmed koed (joonis 301) Sügavatuse tunnused - puusaugu puudumine või selle suuruse ja muu hepato ja kardiomegaalide vähenemine. Mikroskoopilise uuringu kõhunäärmesse, kõhunäärme saared hüpertroofia, mis suureneb β-rakkude arvu suurenemisega. Koos selle rakkude tuumade degranulatsiooni, vaakulatiivse ja pikenoosiga, mis näitab nende sekretsiooni ammendumist. Maksas on hajutatud rasvata infiltratsiooni, ulatusliku fookusega ekstrapastalary vere moodustumise, mõnikord nekroosi. Müokardium on vacuoleetiline düstroofia, mikroni külmutatud, neerudes - glükogeeni sadestamine keerdunud tubulides põrnas - ekstramedullaarse verejooksu. Neerude mikrotsiseerimisvoodi laevadel täheldatakse nahka silma võrkkesta seinte paksendamist shic-positiivse materjali ladestumise tõttu, endoteeli proliferatsioon koos olulise heitlusega ja etaziaga veresoonte voodi.

Joonis fig. 301.Diabeetiline fetopaatia

of tüsistused puuviljad ja vastsündinu diabeetilise ptopaatiaga arenevad sageli hüpoksia sünnituse ajal, haridus hyalin membraanidkopsudes, mis sõltuvad anti-selektiivse faktori - pindaktiivse aine puudujäägist, fosfolipiidide ainest - diabeetilise fetopaatia häirete tõttu mitte ainult süsivesikute, vaid ka lipiidide metabolismi häirete tõttu.

Surm see pärineb loote asfüksiast või vastsündinust ning hüpoglükeemiast tulevad pärast üldist stressi.

läbimõõt kraatogenees

1) Blastogenees

2) Embrügenees

3) Fethogenees Alates 76.-280. päeval, kui platsenta moodustati, esineb loote kudede diferentseerumine ja valmimine. Fetogeneesi periood on jagatud varajane loote periood (Alates 76. - 180. päeval), mille lõpuks on ebaküpsed puuviljad elujõulisuse ja hiline loote periood (181.-st kuni 280. päevani), kus loote küpsemine toimub platsenta samaaegse vananemisega. Hiline loote periood läheb lühiajaliseks intranataalne periood (Boutsi välimusest kuni juhtmeheli ajani), mis kestab 2-4 kuni 18-20 tundi.

Hüpoglükeemia ravi.

AGA. Kui vere glükoositase on alla 2,6 mmol / l (45 mg / dl), kuid üle 1,1 mmol / l (25 mg / dl)

1. Rakendage laps rinnale sagedamini. Kui laps on võimatu imetada, on vaja anda talle pikendatud rinnapiima alternatiivse meetodi abil (tass, lusika, süstal, mao sond).

2. Määrake 6 tunni pärast veresuhkru taset:

Kui vere glükoositase on endiselt alla 2,6 mmol / l (45 mg / dl), kuid mitte väiksem kui 1,1 mmol / l (25 mg / dl), tuleb suurendada rinnapiima rinnaga toitmise sagedust ja / või mahtu. Kui veresuhkru tase ei ole normaalsete näitajateni jõudnud, mõtle intravenoosselt glükoosi infusiooni määramisele;

Kui vere glükoositase on alla 1,1 mmol / l (25 mg / dl) - töödeldakse allpool kirjeldatud viisil.

B. Vere glükoositase on alla 1,1 mmol / l (25 mg / dl)

1. Veenduge intravenoosse juurdepääsu, kui seda pole veel tehtud. Intravenoosselt tindiga, aeglaselt 5 minutit, 10% glükoosilahus kiirusega 2 ml / kg kehakaalu kohta.

2. Kui intravenoosne kateetrist ei suuda kiiresti kasutusele 2 ml / kg kehakaalu 10% glükoosilahust suukaudselt (mao sondi kaudu, kui laps ei saa imeda).

3. Jätkake intravenoosset manustamist 10% glükoosi lahuse lahuse koguses, mis vastab lapse vanustele vajadustele (keskmiselt 90 ml / kg päevas).

4. Määrata vere glükoosi tase 3 tundi pärast ravi algust;

Kui vere glükoositase jääb alla 1,1 mmol / l (25 mg / dl) - korrake glükoosi inkjeti manustamist, nagu eespool kirjeldatud ja jätkata infusiooni;

Kui vere glükoositase on suurem kui 1,1 mmol / l (25 mg / dl), kuid alla 2,6 mmol / l (45 mg / dl) iga kord, kui see määratakse, jätkake pidevat infusiooni ja määrake glükoosi taseme vere iga 6 tunni järel, kuni see jõuab 2,6 mmol / l (45 mg / dl) ja rohkem kui kaks üksteise analüüsi järel;

5. Rakendage last rinnale sagedamini. Kui laps on võimatu imetada, anna talle laiendatud rinnapiima või segu, kasutades alternatiivset söötmismeetodit (tass, lusikas, süstal, mao sond).

6. Enteri söötmise parandamisega väheneb intravenoosselt manustatud glükoosi maht aeglaselt (3 päeva jooksul), suurendades samal ajal suukaudseid sööki.

Ärge katkestage glükoosi infusiooni.

Prognoos DF-i ajal. Ferinataalne laste suremus DF-iga on umbes 2-5 korda suurem kui keskmine piirkondlik. SD-de laste grupis SD-ga keeruliseks proliferatiivse retinopaatia ja diabeetilise kardiopaatia tõttu on tegemist 6-10% -ni. Kuigi arvatakse, et need, kes elasid DF-i laste vastsündinutel perioodil, millel ei ole kaasasündinud defekte 2-3 kuud, on kõigi fetopaatia märke täielik vastupidine arendamine, ilmnenud ajude düsfunktsioonid 1/3 3-1 / 4 (lisades 2-3% - laste aju paralüüsi, epilepsia või krambiivse sündroomi), umbes pool pooltoitealaseid kõrvalekaldeid kardiovaskulaarsest süsteemist 1/3 - süsivesikute metabolismi rikkumine. Alaealiste diabeedi oht DF-dega lastel on 2% (SD-st Isast - 6%).

Lapsed emade kilpnäärmehaigustega. Arvatakse, et umbes 0,5-1,0% rasedatest naistel on kilpnäärme haigused, kuid ainult mõnede nendega (difundeeruv toksiline Goiter, autoimmuunne türeoidiit, millel on raseduse ajal autoimmuunne türeoidiit, suurenenud embrüo- ja ptopaatia sagedus Peamiselt hüpoplasia või kilpnäärme aplasia (kaasasündinud hüpotüreoidismi diagnoositakse 12-15% vastsündinutel hajutatud mürgiste toksiliste hiilgustega) ja kilpnäärme funktsioonete mööduvaid häireid (mööduv neonataalne türotoksikoos - 1,0-1,5%).

Thyareoxic embryochiasee võib tekkida raseduse esimesel trimestril difuusse toksilise striideri hajumise korral, eriti Mercazolyla esmase eesmärgiga: emakasisese arengu hilinemine düsplastilisest tüübist ja sageli kaasasündinud väärarengute - süda, neeru-, mikrokephalsfalia, hüdrokefaal ja muud TSA lüüasaamid ( Sagedus 5-7 korda kõrgem kui tervislike emade lastel). Seetõttu difuusne toksiline Goiter esimese trimestri raseduse on märge selle katkestuse. Rasedus Rasedus on võimalik mitte varem kui 2 aastat pärast Edu edukat konservatiivset või kirurgilist ravi ja mõju autoantikehade kadumise kilpnäärmega.

Alkohoolse embopaatiasee areneb 30-50% lastest, kes on sündinud kroonilise alkoholismi all kannatavatest emadest. Tulevase lapse puhul on aga isegi kontseptsioon alkoholi joobeseisundi seisundis ohtlik. Sellistes lastes on intellektuaalne koefitsient koolikäe vanuses oluliselt väiksem, neuroos, enureesis, anomaalia, kuulmine, suurenenud agressiivsus on sagedamini täheldatud. Arvestades, et süstemaatilise kasutamisega alkohol võib põhjustada suguelundite rakkude degeneratiivseid ja düstroofilisi muutusi väetamiseks, isa alkoholi, kuigi see ei põhjusta alkoholi fetopaatiat, vaid võib põhjustada entsefalopaatiat, mis avaldab ülalkirjeldatud sümptomeid.

Alkoholi kasutamisel tuvastatakse ema esimestel rasedusnädalatel etanooli ja atsetaldehüüdi embrüotoksilise toimega (embrüo ei ole alkoholi dehüdrogenaasi ja atsetaali dehüdrogenaasi aktiivsust järsult vähenenud) - DNA sünteeside pidurdamine ja Valgud (sh ensüümid), peamiselt ajus, väheneb peamiselt. Alkoholi kahjuliku mõju patogeneetiliste tegurite hulgas mehe idu, foolhappe ja tsinki puudus, prostaglandiini E, lipiidide vaba radikaalse peroksüdatsiooni oksüdeerimise aktiveerimine, platsenta vereringe rikkumine ja siit - Hüpocia Loote vabastatakse ka. Lisaks on alkoholismi puhul tavaliselt mitmeid samaaegseid haigusi, toitumishäireid, muid halbu harjumusi (suitsetamine).

Clinic alkoholi alkoholi embrüofotopaatia ilmingud: 1) Intrateriini arengu (ZOR) viivitus düsplastilistele (harveminiproofilisele) ja lapse sündi asfüksias;

2) Kaardi-näo düsmorfism 80-90% lastest (mikrofraorgaalmiku mikrofhtralmia, mis on lühendades silma pilu pikkust dokkimis- ja enneaegset pikaajalist rasedust - vähem kui 14 mm ja suure valestijäämise ajaga - vähem kui 13 mm ; Lamedas hüpoputatud nina, madal otsmik, kõrge taevas, bowling; harva sageli on olemas eepitsendid, squint, blefrofomia, proaktiivsus, suur suu õhuke ülemine huule ja pikliku filtriga - huule, varguse soon - "Kala suu ", ülemise kõvera kald ja kõrva kestade madal paigutus, keskmise isiku hüpoplaasia);

3) kaasasündinud väärarendid 30-50% lastest (südamed - sagedamini defektid vaheseinad; suguelundid - hüpoplastilised seksuaalsed huuled tüdrukutes, kahekordistavad tupe; anal auk - selle sulgemine, nihutamine; jäsemete anomaalne sadestamine , küünte hüpoplasia, Sindactylony, Clinodactyline, Hip düsplaasia, mittetäielik pikendus küünarnuki liigestes; rindkere; hemangioom; liigne juuksed kate, eriti otsaesisega; kortsud; ebanormaalsed read peopesadel ja muudel dermatoglüüfilistel häiretel;

4) Aju rike ja vaimne viivitus oligofreeniaga tulevikus, hüperreaktiivsus ja agressiivsus, lihaste hüpotensioon.

Enamik lapsi alkoholi embrüofoopaatia - tüdrukud. Meeste mikroobe surevad tõenäoliselt varasemate arengutappides (etanooli embrüotoksiline toime).

Vastsündinute perioodil on hüpermaatse sündroom sageli imemiseks, neelamis-, mootori koordineerimisel, hüpoglükeemiaks raske. Mõnikord on esimestel töötundidel, hüperproportsionaalsus nii väljendunud, et koos hinge, treemoriga, rahutu nutma, krambid, mis mööduvad pärast lapse suvila 0,5 g alkoholi, ilmuvad; Laps diagnoositakse alkohoolse abstriini sündroomiga.

Tulevikus täheldatakse alkoholi ftopaatiaga lapsi füüsilise arengu lag (mikrokefaalia muutub selgemaks), dementsuse ja teiste neuropsühhiaatriliste haiguste, endokriinsete häirete tõttu. Sagedased hingamisteede haigused sellistes lastes on tingitud hingamisteede fiskaalpiteeli sekretoari immuunsuse ja tsiliaatide defektist, mukotsüülaarne transport.

Isegi puudumisel sünnil alkoholi embrüofeetopaatia sünnil alkoholi alkohoolikud perekonnad, madal intellektiivsus koefitsient, agressiivsus, kõnehäired, neuroos, ümbris, epilepsia, oligofreenia, anomaalia vaate ja kuulmine on sageli täheldatud, s.o. Alkoholi sünnieelsel toimel on "käitumuslik" teratogeenne toime.

Alkoholi embrüofotopaatiaga sündinud laste avamisel leiavad nad aju raskeid vicesit: suurte ajude ajukoore vähenemine, ventriinide ja tserebelli vaskulaarsete plekside, glüode, rakuliste kihtide ebatüüpilise asukoha aegumine.

Tuleb märkida, et alkoholi tarbimise "ohutu" tase raseduse ajal ei eksisteeri ja selle vastuvõtmise keeld rasedatele ja imetavatele naisele on absoluutne.

Tubaka puuviljade sündroomon võimalik mitte ainult aktiivsete suitsetajate (rohkem kui 5 sigareti kasutamine päevas), vaid ka passiivsetes.

Naistel, nuristegede sagedus, geesoos, väärkasutus, kohalolek ja eraldamine platsenta verejooks sünnituses; Lapse zvoris hüpotofilise tüübi tõttu emakasisese hüpoksia tõttu, hüpovitaminoosi (eriti foolhappe puudus, folikobalamiin), mürgiste ainete (karboksügloglobiini, nikotiini, tiokionaatide loote loote kogunemine ja foolhappe puudus). Heaven, sündi asfüksia, perinataalne haigestumus ja suremus, sealhulgas ootamatu surma sündroomi arendamine.

Vastsündinute kohandamise raskus mittekasutatavat elu - polükidemeetilise sündroomi aktiveerimist, sümpaatilise neerupealise süsteemi aktiveerimist hüperophaanilise sündroomiga, aktiivne kehakaalu ja kollatõbi kadumise aeglane taastumine, aktiivsem ja aktiivne süntees loote hemoglobiini ja 2,3-difosfooga sünteesi - Jätkuva koe hüpoksia märgid.

Lisaks lapsele nii vastsündinutel perioodil kui ka tulevikus hingamisteede häirete ohtu unistuses (lärmakas, vilgas, norskamine), pulmonaarse patoloogia (Arvi, bronhiit), hilineb psühhomotoorses ja füüsilises arengus, ootamatu surma sündroom Esimese 8 kuu elu elu.

Samuti leitakse, et tagajärg tagajärgede tubakaga kokkupuute võib olla vähenemine intellektuaalsete võimete, varajase kaldumise suitsetamise. On tööd, kus 2 korda sagedasem sündi lastel kaasasündinud defekte, kajastuvad lapse saatus, isad - innukite suitsetajad.

Suitsetamine võib vähendada ka emapiima piima ja nikotiini, sigaretisuitsutoodete kogust - emapiimas.

Toksikomiinia ja narkomaaniaga emade lapsed.Kaasaegses Megalopolis on 2-3% lastest sündinud rasedus- narkomaanidest või toksikomanist. Reeglina ei ole ühtegi ainet toksikoomi ja narkomaanide puhul, nad kuritarvitavad kõige erinevamaid ravimeid ja lisaks suitsu kasutab alkoholi, samaaegseid haigusi (aneemia, kardiopaatia, maksahaigus, neerud, närvisüsteem, vaimsed häired) Seksuaalselt edastatud haigused.

Naine sõltlased reeglina, düstroofia, elavad sageli halbades kodumaiste ja sotsiaalsete tingimustes. Rasedad narkomaanid tavaliselt muutuvad meditsiiniasutustes hiljaks või ei registreeru naiste konsultatsiooni üldse.

Muidugi kõigil ülaltoodud ainest loetletud ainetel on konkreetsed omadused, mis põhjustavad ema patoloogia eripärasid, embrüo ja loote kahjustamist, kuid kõrge sagedusega esinevad üldised mõjud:

1) raseduse rasedus, raseduse katkemine ja nakkumine;

2) geesoos, eclampsia, loote ebanormaalsed positsioonid, platsenta patoloogia (eeldus, eraldumine, platsentaat puudulikkus ja loote krooniline hüpoksia);

3) loote puuviljad hüpoplastilisel või hüpotroofilisel ja isegi düsplastilisel tüübil;

4) ebanormaalne üldine aktiivsus (vee enneaegne laiendamine, üldise aktiivsuse nõrkus, chorioamnionitis);

5) sünnieelne entsefalopaatia lootele (kõigepealt aju arendamise kõrvalekalded - nii nähtavad kui nähtavad ilmsed kaasasündinud defektid ja ainult täiendavad uuringud), erinevate elundite ja süsteemide kaasasündinud defektid (süda, geniitopassor süsteem), sageli Stigma Dissembogeneesi kombineeritud või arvukus;

6) laste sündi asfüksias koos meconia aspiratsiooniga;

7) intracranial verejooksud lastel;

8) pulmonaarse patoloogia varases vastsündinutel perioodil;

9) lapse perinatalinfektsioonid, sealhulgas omandatud perinataalse immuunpuudulikkuse tõttu;

10) emade ja perinataalse suremuse, äkilise surma sündroom laps nii vastsündinutel perioodil kui ka hiljem.

Loomulikult ei juhtu kogu patoloogia konkreetne laps reeglina. Näiteks arvatakse, et emade Cocainase laste peamine probleem on ennetähtaegselt.

Neonatoloogi kõige tüüpilisem probleem emade-narkomaanide ja toksikodade lastega töötamisel on nende abstinensuse arendamine - narkootikumide puundamise sündroom.

Abstinensuse sündroomsee võib tekkida vastsündinutel, narkomaanidel ja toksikondomankankastel, samuti alkoholid või kutserõõmud enne sünnitus-, rahustid, antidepressandid, difedrollid ja muud histaginoblockers. Astmelise sündroomi kliinilist pilti iseloomustab rikkalik higistamine, suurenenud neuropsühhootilise erutuse suurenemine "augustamine" mitte-tagasihoidliku nutiga, kaootilise mootori aktiivsusega "külmutatud" külge kinnitatud asendites, hüperesheesias ja hüperaktis (laps reageerib hüübimisele Püüdke võtta teravat heli, teravat valgust), treemorit, kõõluse reflekse taaselustamist, "krambivoolikut" või krambid; Unehäired, kangekaelne imemiseks sõrmed, harjad, harjad, kuid halvad imemiseks rinnal või pudelitest, jeeping, "kaitsjad" (lapsed "its"), oksendamine, kõhulahtisus, tõmbekõht, ninakinnisus, chichany, tahhükardia või bradükardia, tahhüüpne ja lühikesed püksid , ründab apnoe rohkem kui 10 sekundit, erinevat tüüpi perioodilise hingamise, lihaste hüpertensiooni, klooni, nüstagmi, kiire külmutamise või ülekuumenemise, vegetatiivse väärtuse languse ("marmori" naha ja selle suurenenud rikkumise, harlequini sümptomitena), subprile ja Mõnikord väljendas palaviku kehatemperatuur mööduv kollatõbi.

Diagnoos põhineb ema põhjalikul ajalool, vestlused oma sugulastega ja teistega, kliinilise pildi analüüs ema ja lapse, ema ja lapse uriini narkoloogilise uuringu andmetega ning mõnikord nende veri.

Sõbraliku sündroomi diagnoosimine põhineb L.Fnegani skaala - 9 punkti ja palju muud hinnangul.

Vastsündinute abstinesendi sündroomi hindamise süsteem(L.Finnegan modifikatsioonis J. Youn)

Creek: Kõrge sagedus (2), püsiv (3)

Uneta kestus pärast söötmist (kell): 1 (3) 2 (2) 3 (1)

Reflex Moro: kõrgendatud (2), väljendatud (3)

Treemor lapse ärritamisel: valgus (2), väljendatud (3)

Tremor rahulik seisukorras: valgus (3), väljendatud (4)

Lihaste tooni parandamine: valgus (3), väljendatud (6)

Krambid (8)

Söötmine: Liigne rusikate imemiseks (1) Lahtine imemine (1) Regurseerimine (1) oksendamine purskkaev (2)

Juhataja: kõhulahtisus (2), vedelik (3)

Palavik: 37,8-38,3 ° (1)\u003e 38.3 ° (2)

Hingamine:\u003e 60 minutis (1), Kernute / diafragma tõmbeseadmed (2)

Koorimine: nina (1), põlved (2), stop (3)

Sagedane halastamine (1)

Chihanye (1)

Nina mugavus (1)

Jook (1)

Tavaliselt tekib abstinaalne sündroom kliiniliselt kohe pärast sündi, sagedamini vastsündinu elu esimese 72 tunni jooksul, kuid võib-olla tema välimus ja isegi 2-3 eluaastal. Ägede ilmingute kestus on tavaliselt mitu päeva nädalasse, kuigi kirjeldatakse pikemaid juhtumeid - isegi kuni mitu nädalat.

Ravi viiakse läbi vastavalt järgmisele skeemile. Soovitav on paigutada ema ja lapse samasse kambrisse ja nende konstantse kontakti (vastavalt "Kangaroo"). Lapset tuleb toita sagedamini - 8-10 korda päevas, hüperkallaariumi segud on kasulikud kunstliku söötmise jaoks. Turvarežiimi näitab süstide minimeerimist. Alates narkootikumide ravimitest, millel on lapse väga tugev põgenemisega, on esimese valiku konfiskeerimised fenobarbitaal: esimene päev "koormuse" päevases annuses - 20 mg / kg jagatud 3 vastuvõtuks ja seejärel 4,5 mg / kg päevas .

Fenobarbitaali šokkannusid ei ole ette nähtud, kui lapsel on hingamisteede häirete sündroom, eriti kui hingamine konstantse positiivse survega õhust rada (positiivne rõhk ekstralatsiooni) kasutatakse. Teise valiku ettevalmistamine on diasepaam (Seduksn, SIBAZ). Tuleb meeles pidada, et abstinensi sündroomi maksimaalne kliiniline raskusaste on 3-5 elupäeva ja selle intensiivsus väheneb. Farmakoteraapia kestus on tavaliselt vähemalt 7-10 päeva. Teine ravi on sümptomaatiline; Näiteks näitab asfüksia Nipfini ametisse nimetamine (0,01 mg / kg).

Katamnesis selgitavad sellised lapsed sageli psühhomotoorse ja füüsilise arengu viivitusi, kuulamise puudust, madala intellektuaalse koefitsiendi, seksuaalse arengu anomaaliate, käitumise.

Tööstusliku vilja sündroom- Hiljuti eraldatud ja selgelt kirjeldatud sündroomi poolt, mida iseloomustab arusaamatus või igat liiki arusaamatus või , raskuste kohandamine ärakasutamisega, väljendunud mööduva kollatõbi, lapse kalduvus kõrge verejooksu tõttu K-vitamiini, nakkuste puuduse tõttu Algse kehakaalu ja aeglase taastamise kahjumid, neuroloogilised rikkumised.

Sündroomi vabastamine on tingitud keskkonnamõjust, keskkonnareostusest nafta, dioksiidi, plii, räni, herbitsiidide ja muude tööstusheidete mittetäieliku põletamisel. Mainitud ja teiste platsenta toodete kogunemine toob kaasa oma barjääri ja muude funktsioonide rikkumise, emakasisese hüpoksia ja troofiliste häirete rikkumise lootele peamiselt maksa ja aju funktsionaalse seisundi rikkumisele. On selge, et sellised lapsed on tõusnud sünni sageduse asfüksia, neuroloogiliste häirete puhul nii vastsündinutel perioodil kui ka tulevikus.

Järgmiste ksenobiootikumide teratogeenne toime on: bensiini, dioksiinide, isotsüanaatide, süsinikmonooksiidi, pestitsiidide (heksaklootsükloheksaan, difenüülkloroetaan, klorofos), klorofos), elavhõbe, plii, tolueen.

Arvatakse, et suurenenud sageduse see sündroom on täheldatud naiste elavate naiste lähedaste bensiinijaama lähedal suuri teede, suurte keskkonda ebasoodsas olukorras olevate linnade, mis töötavad CHAUFS, bensiinijaamade, ettevõtete keemiatööstuse, Eudochimikatsiga põllumajanduses . Muidugi, igal konkreetsel juhul on vaja hoolikalt hinnata emade, vanuse ja seisundi, töötingimuste, platsenta ja alles pärast seda, et teha kohtuotsuse tegemiseks. Iga keemiline põhjustab konkreetse lüüasaamise. Näiteks massiivne kontakt rasedat naise metüülitud elavhõbeda 60% juhtudest, lootele areneb mikrokefaalia ja seejärel hilineb psühhomotoorse arengu, pimeduse, kurtuse, spastilisuse, krampide, silma anomaaliate; Juhtmega - suurenenud sagedus surnultriti ja raseduse katkemise, vices of Brain Development.

Kiirgus embroryochia.Arvatakse, et see tekib siis, kui rase naine kiiritatakse varajastel perioodidel, kuid ei ole konkreetset pilti: Zvor hüpoplastilise tüüpi mikrokefaalilise ja mõnikord nefropaatiaga ja tulevikus erinevates psühhomotoorse arengu defektide. Järgnevas elus on leukeemia suurenenud sagedus pahaloomulised kasvajad viljatus. Kõige tundlikum näitaja võimaliku kiirguse embrüpaneatia on suurenenud sagedus kompleksi tsütogeneetiliste anomaaliate rakkude perifeerse vere. Sellised anomaaliad leiti 39% isikutel 20 aastat, mis puutub kokku kiirgusele emakas annuses umbes 100 rõõmuga või rohkem (2% kontrollrühma inimestes).

Meditsiiniline embiofetopaatia.Alguses umbes 5 miljonit ravimit ja ksentobiootikum, millega isik on kontakt, kuid ainult 1600 neist on uurinud katsetes rasedatele. Samal ajal on inimeste kõrvaltoimete oht inimestel inimestel üsna raske hinnata, sest see on vajalik, et võtta arvesse ema haigusi, nii tunnustatud kui ka mittetunnustatud, raseduse kursuse tüsistusi, \\ t Rasedate naiste ja hüpovitaminoos, genotüüp, ema ja isa vanus, nende professionaalne kahjustus, spontaannete defektide sagedus, ökoloogiline olukord ja ilmselt mõned tundmatute tegurite.

Embrüotoksilised, teratogeensed ja spetsiifilised ja mitte-spetsiifilised farmakoloogilised toimed narkootikumide ja ksentobiootikumide eristatakse (välismaalase kemikaalide inimestele) puuviljadel.

Embrüotoksiline toimexenobiotics seisneb aine negatiivses mõjus Zygota ja blastotsüstil, mis on emaka (falopy) torude või emakaõõnes. Embrüotoksilisuse tagajärg võib olla raseduse katkestamine, kaksikute moodustamine, väärarengud embrüo halvenenud teljega.

Teratogeenne tegevus -võimalus rikkuda embrüo normaalset arengut ja põhjustada erinevate kaasasündinud defektide ja anomaaliate tekkimist. Kõige ohtlikum aeg selles osas on 15-60 päeva emakasisest elu.

Konkreetne ja mittespetsiifiline ravimite farmakoloogiline toime puuviljadelekasutatakse emakasisese patsiendi raviks (näiteks südame rütmihäiretega lootele), kuid see võib põhjustada komplikatsioonide tekkimist nagu loote (Narkootikumide fetotoksilisus),nii ja manifesti ainult vastsündinu.

On grupp narkootikume, embrüotoksilist, mille teratogeenset toimet paigaldati, on tõsiseid põhjuseid, et eeldada nende embrüotoksilisust (klass D): androgeenid, nende derivaadid (sh dranasool, rettabolil jne) ja antidensoonid, östrogeenid, anti- -estrogeenid, progestogeenid, anti-ramp ja suukaudsed antidiabseetilised preparaadid, suukaudsed rasestumisvastased vahendid (võetud raseduse ajal), kasvajavastaste ravimite, antimetaboliidide, anti-epilepsiavastaste ravimite (eriti difeniin), anti-emigrantide, D-penitsillamiin, suukaudsed antikoagulandid - V-vitamiin Antagonistid, Sissehingamine Anestesics (kontori personali jaoks), streptomütsiin, tetratsükliin, Talidomyd. Neid ravimeid ei tohiks ette näha rasedatel naistel, kui puuduvad eluohtlikud riigid, kus neid tuleb rakendada (näiteks lümfograanulomatoosi või muu kasvajahaiguste, korduvate krampide epilepsia).

Teises grupis, narkootikumide, informatsioon selle embrüotoksilise toime kohta on vastuolulised (c): kortikosteroidid, rahustid, antidepressandid, neuroleptikumid, kilpnäärmehormoonid, peegeldusvastased ravimid, anti-tuberkuloos ja põletikuvastased ained (salitsülaadid), sulfoonamiidid, Barbituraadid, diureetikumid, antihistamiinid. Neid ravimeid ei tohiks rasedatele naistele laialdaselt ette nähtud maksimaalsetes annustes ja võimaluse korral nimetaksid raseduse esimeses kahe kuu jooksul mitte-tugevaid kursusi, tuleks neid vältida. 80-ndate keskpaigast Inglismaal, atsetüülsalitsüülhape (aspiriin), mis on määratud annuses 1-2 mg / kg / päevas laialdaselt gesiti ravis. Selles annuses ei muuda aspiriin, pidurdamine tromboksaani A2 sünteesi, prostaccliini ja muude anumate sünteesimist ning prostaglandiini trombotsüütide agregatsiooni pidurdamist, mis toob kaasa verevoolu reoloogiliste omaduste paranemise, Vähendab dramaatiliselt emaka-platsentaalse puudulikkuse tõsidust, hüpoki loote. Aspiriini antakse pikka aega - mitu kuud, ilma loote tüsistusteta. Siiski tuleb aspiriini tühistada 2 nädalat enne manustamist. Atsetüülsalitsüülhappe ravi hemorraagilise diateesiga on vastunäidustatud, eriti päriliku trombotsütopaatiaga.

Emad päriliku trombotsütopaatiaga (ligikaudu 5% kõigist naistest) on võimalik verejooks erineva raskusastmega verejooks, mida nad lapsele edastavad, mitte ainult aspiriini ravis, vaid ka mõju ajal samaaegselt mitmed trombotsüütide inhibiitorid.

Narkootikumide fetotoksilisus võib põhjustada vastsündinute erinevaid patoloogilisi sündmusi.

Hemorraagilised haigused vastsündinute nõuandev ema ilmub varsti enne sünnide antikonvulsante, salitsülaate, kaudse antikoagulante, karbenitsilliini, sulfanüültioomi ja hüpotiasiidi, furosemiidi antidiabeetide derivaate.

Hüperbilirubineemiamogut debiteeritakse viimase raseduse sulfoniamiide, levomütsetiini, barbiidi, amidopiini, penaatsetiini, antipiini, paskide, novobiosiini, glükokortikoidhormoonide viimasel perioodil.

Asphyxia sünnil , esimese hinge väljanägemise viivitus põhjustab narkootilisi ravimeid, üldist anesteetikume.

Nina limaskesta turse siit pärsoolu nina liigub vastsündinutel võib tekitada hüpotensiivseid ettevalmistusi, mida ema varsti enne kohaletoimetamist (reserpine jt). Need samad ravimid võivad põhjustada loote bradükardiat, paralüütilise soole obstruktsiooni.

Madal kehakaal Brewing võib põhjustada määratud ema kursust enne levomütsetiini sündi (lisaks "hall sündroom", puhitus, kokkuvarisemine ja aneemia), aminoglükosiidid (koos selle ja kurtusega), beeta-blokaatorid.

Hingamisteede häirete sündroom võib aidata etanooli kasutamist tööjõu enneaegsete põlvkondade mahasurumiseks.

Südamepuudulikkus vastsündinu võib provotreerida emade nimetamise ajal raseduse salitsülaatide indometatsiin, sest need, pidurdamine sünteesi prostaglandiinide, põhjustada spasm arteriaalse loote kanalis.

FETOPLACENTATIONI PIKKUMINE VÕI FETALI JÄRGI - kõige universaalsem sümptomite kompleks, mis peegeldab loote ebasoodsat seisundit, mida saab lühidalt kirjeldada järgmiselt:

Sümmeetriline (hüpoplastilised) või asümmeetrilised (hüpotroofsed) Intraeeriini arengu viivituse vormid (ZVOR).

Loote südametegevus (impulsi kiirenduse episoodid kuni 150-170 pildi minutis, ekstrasüstool, impulsi aeglustumine episoodid, mille sagedus on väiksem kui 110 lööki minutis).

Muudatused respiratoorsete liikumiste sagedusel lootele (DDP): tõstes - rohkem kui 60 1 minuti jooksul, lammutamine - vähem kui 45 per 1 minuti jooksul, DDP kestuse lühendamine on väiksem kui 30 sekundit, DDP puudumist .

Loote mootori aktiivsuse muutused (üks või kaks üldiste liikumiste episoodi, ainult jäsemete isoleeritud liikumist, loote ebaühtlasesse mootori aktiivsuse, liikumisteta).

Muudatused loote toonis (keha ei tekita, registreeritakse ainult jäsemete laiendatavad liikumised, loote lagunenud asend, naasmise puudumine paindumise esialgse asendisse).

Anomaaliad platsenta (vastavalt ultraheli) on märke kohaliku tegevusrühma või enne küpsuse aste Placenta (seisund platsenta, mitte sobiva raseduse), anomaalne asukoht, patoloogilised kandmised platsenta, platsenta paisub.

Muutused õhusõidukite vee mahus (Multi-Way, Lowland).

Kõige selgemad andmed fetoplatsentari puudulikkuse registreerimiseks lootele saadakse loote ja doppleromeetria "biofüüsilise profiili" hindamisel (verevoolu hindamine nabanööri, aordi ja keskmise aju arteri arterites). Kõige sagedasemad ilmingud fetoplatsentaatide puudulikkuse vastsündinud on: sündi asfüksia seisundis või hingamise depressiooni, Zvor'i tunnused, kohanemise rikkumised erakorralise elu tingimustega, suurenenud nakkusliku esinemissagedusega.

Mitu rasedus.Sündimus kaksikud on ligikaudu 01:80 Genera kõikumised erinevates riikides - alates 1: 500 Sünnist Aasias 1:20 Genera Aafrikas. Monosilised paarid on umbes 30% ja valides - 70% kõigist kaheinist. Kaksikud on tõusnud Zvor sageduse, kaasasündinud väärarengute sageduse, eriti monokooria monosiislikus. Ligikaudu 10% kaksikud on feto-loote transfusioon polütsüteemia ühest neist ja aneemia - teises. Kui see toimus varajase loote perioodil, siis võivad tagajärjed olla nii puuviljade jaoks väga rasked.

Sagedusega 1: 35,000 sünnitust sündroomi vastupidine arteriaalse perrifusiooni Akardia või acephalia on üks kaksikud ja tarnimise verevoolu kulul teise. Flaggeeritud kaksikud - Torakopagi (jagatud pectorral), Xifopagi (täielik eesmine kõhu seina - mõõgakujulisest protsessist nabale), pikopaad (üldine tuhara area, tuharad), kraniopaad (üldine pea).

Twin, sündinud teise, on 2-4 korda suurem kui risk asfüksia, SDR-sündroom, samas nakkusliku tüsistused on sagedamini esimese kahe.

Ravi

Viimastel aastakümnetel 20. sajandi põhiliselt uus suund meditsiinis - looteravi. Hemolüütilise haiguse loome (erütroblastoos) loote diagnoosimisel asendati vereülekanded, aneemia - erütrotsüütimassi transfusioon nabanõendite anumade kaudu rekombinantse erütropoetiini sissetoomist.

Hüpotüreoidismi identifitseerimisel manustatakse türoksiini amniotilisele vedelikule, adrenogenitaalündroomile - ette nähtud rasedate südame-südame rütmihäirete deksametasoon - β-adrenerblockers, kaltsiumkanali inhibiitorid, südame glükosiidid jne.

Kui loote leitakse PRD-s, arutavad kollegiaalne sünnitusarst, laste kirurg ja lastearstlik sünnituse taktika, lapse hoidmise ja ravimise taktika kohe pärast sündi. Kirjanduse sõnul on kirurgi konsulteerimine vajalik umbes 5% rasedatest naistest. Praegu on kirjeldatud paljusid edukaid emakasiseseid kirurgilisi sekkumisi - nefrostia määramine või amnioni obstruktiivsete nefropaatiliste šuntide loomine ja loote hüdronefroos, rinnaccessis hüdrootraxi ajal, embrüonaalsete kasvajate eemaldamine jne.

Ärahoidmine

Ante ja perinataalse patoloogiaga on ennetamine terviklik ja algab enne rasedust; See peaks olema riigi iseloom ja olema esmane ja sekundaarne:

Ennetamise diagramm

Vaade	Taset	Esitaja	Sündmused	Efekti hinnang
Esmane (massiivne)	Prameetytic	Sanitaar- ja epidemioloogiline teenus	Keskkonnaseisundi, toidu kvaliteedi, narkootikumide ja kodumaiste toodete kontrollimine, töötingimuste kaitse jne. Uue teratogeeni tekkimise vältimiseks	Armeenia sagedus elanikkonnast, ettevõtte sünnide sagedus, laste esinemissagedus, puue, suremus
Sekundaarne (üksikisik)	Auhind	Meditsiiniline ja geneetiline teenindus, sünnitusabiteenus; Ultraheli diagnostikakapid	Meditsiiniline ja geneetiline nõuannete prognoosi prognooside prognoosimise, ettevõtte'i ennetamise prognoosi, ettevõtte sünnieelse diagnostika	Sagedussagedus UPR, laste võimetus, puue, suremus
Postnataalne	Meditsiiniline ja geneetiline teenindus, pediaatriline teenus	Ettevõtte geneetiline jälgimine, laste varajane avastamine ja ravi	Ka

Iga tüdruk ja tüdruk tuleks vaadelda dispensariseerimisena tulevase emana. Tervendustegevuse kompleksis on oluline rõhutada uriini ja korrigeerivate või terapeutiliste meetmete varajase ametisse nimetamise seisukohast ning seetõttu on oluline varajane diagnoos ja suund laste günekoloogile, kellel on ebakõla seksuaalne areng.

Kroonilise infektsiooni fookuste sanktsiooni tuleks läbi viia, et kaitsta ravimite eest, mis aitavad kaasa sensibiliseerimisele (immunoglobuliinide, vereinfusioon, plasma), määrates punetiste vastu vaktsineerimisel õigeaegselt (kui tüdruk ei kahjustanud teda) emaduse tunne. Tüdrukute ratsionaalsele füüsilisele ja seksuaalharidusele suunatud sündmused, spetsiaalsete kappide loomine naiste konsultatsioonides noorukitele ja laste günekoloogilistele kontoritele, lai meditsiiniline ja geneetiline nõustamine on oluline lingid sünnituse patoloogia ennetamiseks.

Haige teismelistele tüdrukute lastele, terapeutile, günekoloogile ja vajaduse korral peaksid kitsad spetsialistid välja töötama konkreetse terviseürituste konkreetse kompleksi kompleksi.

Vastsündinute laste embrüo ja fetopaatia. Diagnostika, ravi ja ennetamine

Inspektsiooni arendamine, mis algab suguelundite raku valmimisest (käik), kuni küpse loote sündi on jagatud pretensiooniks ja kimatogeneesi. Ajast läbimõõt vastab kaalude küpsemisele (muna ja spermatozoa) väetamiseni, kellaajani kraatogenees see arvutatakse viljastamise hetkest kuni sündi.

Lapse arengu emakasise (kimatogenees) emakastus (rasedus) kestab 280 päeva (40 nädalat) viljastamise hetkest kuni lapse sündi. Kuna on võimatu täpselt kindlaks teha viljastamise aega täpselt, praktikas usuvad, alustades ema viimase menstruatsioonitsükli esimesest päevast. Intrauteriinne etapp jaguneb kolmeks ajaks:

1) Blastogenees Alates viljastamise hetkest kuni raseduse 15. päevani, kui muna purustatakse, lõpetades embrüo ja trofoblasti moodustumisega;

2) Embrügenees Alates 16.-st raseduse 75.-päevast kuni peamise organogeneesi teostamisel ja moodustub amnion ja šorion;

3) Fethogenees , alates 76. - 280. päeval, moodustades

Embrüpeatika põhjus võib olla pärilikud geneetilised häired, nakkushaigused, mürgistused mürgistused, hapniku puudumine, kiirguse puudumine, kiirguse ja teiste emade idanevate patogeenide puudumine. Embrüpaneatia põhjustab embrüoorganite organite moodustumise rikkumist ja on kahju põhjuseks elundite arendamise ja kehaosade, spontaansete abortide tekkimise põhjuseks.

EmbaryPathicsi vältimiseks on oluline naise tervis raseduse esimestel kuudel (vt antitaalse loote kaitset).

Embyenuaatia (kreeka keeles. Embrüon - emaka puuviljad, embrüo ja patos - kannatused, haigus) - embrüogeenia perioodi jooksul tekkiva embrüo haigus - kõige olulisemate organite peamine primitiivne järjehoidja.

Embrügenees algab esimese kuu keskpaigast ja lõpeb emakasisese elu kolmanda kuuga (joonis fig.

Prenataalse perioodi patoloogia Gertleris (skeem): I - Preaction patoloogia; Ii-V-patoloogia embrüo (1-280. päev): II - patoloogia bluseogeneesi perioodi (1-15 päeva); III - embrüogeneesi perioodi patoloogia (16-75. päev); Loote perioodi IV-patoloogia (76-280. päev); V on platsenta arengu patoloogia (15-280. päev). 1 munasarja; 2 - muna; 3 - Esbroblast; 4 - trofoblast; 5- AMNION; 6 - embrüo; 7 - chorion; 8 - puuviljad; 9 - Placenta.

Mis tahes kahjulik embrüo mõju põhjustab kas selle surma või moodustamise protsesside rikkumise, mida nimetatakse väärarenguks. Järelikult avatakse embrüpeatika embrüo organismi või kehaosade väärarengute kujul. Lisaks morfoloogiliselt väljendunud väärarengutele täheldatakse nii organite kui ka süsteemide funktsionaalseid häireid (ensümaatiline ja metaboolne iseloom). Sellist funktsionaalset embrüpemaatikat saab tuvastada indiviidi jätkuva elu jooksul.

Embrüoloogia andmete kasutamine võib teatud määral otsustada embrüpeatika esinemise ajast, kuna organ on kõige tundlikum formatiivsete koeprobleemide kõrgeima mitootilise aktiivsuse ajal. Ühe või teise väärarengu toimumise peamine määrav punkt on aeg, mil peamine vanus on andnud embrüo mõju; Näiteks võivad erinevad ained (kiirguseenergia, emade diabeedi) kaasa tuua sama arengu määratluse (enentsfalia) tekkimist, kui nende mõju esines embrüoelu 3. nädalal. Siiski on võimatu välistada kõige kahjulikuma agendi iseärasuste rolli, kuna selle esindaja tropism ühele või mõnele muule embrüokudedele (näiteks punetiste viirus mõjutab valdavalt kudede paigaldamist objektiivi, piimahambad, Sisemine kõrva, südamed; epideemiline hepatiidi viirus - maksa ja sapi märgistused).

EmbaryPathy põhjused võivad olla endogeensed (genotüüpilised) ja eksogeensed (erinevate kehaosa erinevad mõjud). Erinevate eksogeensete mõjude teratogeenne toime sõltub teema geneetilistest omadustest. Seega ei ole geneetiliselt erinevate tüvede loomade katses, mis on eksogeensete mõjude mõju all saadud arengu defektide arv sama.

Inimese embrüpeatia individuaalsete vormide kohta on endiselt väga vähe. Embrüolaari embrüoki embrüolari embrüoookal mõistab embrüolari embrüoki, mis sõltuvalt ema haiguse kestusest, väljendub Rubella silmade arendamise vices, sisemine kõrva, südamed, dentitees. Eeldatakse, et gripi viirused, epideemia hepatiit, poliomüeliit, koksi, tsütomegel on ka teratogeenne toime.

Diabeetilist embrüoke täheldatakse 3-12% juhtudest lastel, kelle emadel on diabeedi all kannatavad; Samal ajal tekkivad soolestiku intensiivsus, südame vices, jäsemete arendamise defektid, kolju ja anensfalia tekkivad.

Inimese ray embrüpeatia õppis vähe. Aatomipommi poolt mõjutatud Hiroshima ja Nagasaki elanikud olid raseduse katkemine, enneaegsete puuviljade või puuviljade sündi funktsionaalsete häiretega; Määrangute märgatavat väärarengute suurenemist ei täheldatud.

Meditsiinilise embrüpeatika uuritakse laialdaselt katse. Sulfanimamiidide teratogeenne toime, mõned antibiootikumid (tetratsükliini, terricine, auromütsiin), hormoonid (kortikosteroidid, insuliin), tsütostaatikumid (aminopterin), vitamiinid. Ta sai Fame Talidomiidi embrüoke, mis oli koht Lääne-Saksamaal pärast taliidomiidi kasutamist rasedatele naistele. Samal ajal olid lapsed sündinud jäsemete arengu defektidega. Mõned teadlased viitavad kiniini teratogeensele toimele (närvitoru, jäsemete ja jäsemete vices). Teiste ravimite embrüpeatiate puhul on inimesel seni usaldusväärne teave.

Elu tähtsamate elundite embrüpeatika prognoos. Mõnel juhul on võimalik kirurgiline sekkumine võimalik. Ennetamine on otsustava tähtsusega - rasedate naise tara (eriti raseduse esimestel nädalatel) igasugustest kahjulikest mõjudest, sealhulgas aktiivse ravimiravi kasutamisest. Tuleb meeles pidada, et embrüoke saab kombineerida ptopaatiaga (vt). Sellistel juhtudel on võimaluse korral vaja aktiivset vastsündinuteraapiat konkreetset laadi. Vaadake ka vicesit, arengut.

Kui läbi viidud gametopaatia?

Hammetopaatia Sisaldab lapsevanemate suguelundite rakkude (juhuslike mutatsioonide) genitaalterakkude (pärilikvate mutatsioonide) mutatsioonide (päriliku mutatsioone) mutatsioonide (päriliku mutatsioonide) mutatsioonide ulatusliku ringi ulatuslikku ringi

Kui läbi viidud blastopaatia?

Blastopaatia - laiem kontseptsioon, sealhulgas gamedeneesi häired, samuti kõik patoloogilised protsessid vabas või fikseeritud blastocyse'is ja selle implanteerimisega emakaepiteeli kaudu endomeetriumi, mis on esimese 1 2-1 päeva pärast viljastamist. Arendada kahjulike tegurite mõju (alkoholi, kemikaalide, kiirguse, raseduse, ekstragnatsioonitali ja emade nakkushaiguste mõju all.

Blastopaatia klassifikatsioon:

1) blastopaatia, mis viis embrüo varajase kõrvaldamiseni (raseduse esimestel nädalatel).

1. Arengu anomaaliad blastotsüstid, amniotiline õõnsus ja munakott.

2. Tühjendage idu kott aplaasia või embrüoblastide resorptsiooni tõttu (ilma amnion, amnioni jalad ja kollane kott).

3. Amniotilise õõnsuse hüpoplaasia koos embrüo osalise või täieliku väljaulatuva paigutusega kogu.

4. Aplasia, hüpoplaasia või munakoti kaltsikatsioon.

5. Topeltvaade: Torakopagi, Ishopagi jne

6. Ebamugav varajane blastopatops: anomaalne lööklaine tsüst, täielik topograafiline inversioon embubliini.

2) blastopaatia, mis põhjustas embrüo ja loote tõsiseid häireid raseduse esimestel kuudel.

1. Implantatsiooni blastotsüstide - ektopilise raseduse (munasarjade, toruja ja intraper-rehvi) patoloogia.

2. Intrauteriin-Ektopia: implantatsiooni blastotsüstide emaka rogis, emakakaela kanali sisemises suumil - platsenta madal kinnitus ja kohalolek, emakakaela rasedus.

3) blastopaatia viivitusega kliinilise toimega.

1. Implantatsiooni sügavuse häired - pinna implantaat - hüpoplaasia ja platsenta kujul.

2. Sügav implanteerimise: platsenta ümbermõõdul, fenestrerata, marginaalt, membraanacea, acceta, platsenta juurdekasv (joonis 13.3).

3. Külg- ja EDGE orientatsioon - Shell või Edge manus nabanööri.

4. Blastopaatia kunstliku väetamisega. mida et embrüpaneatia?

Embrüpeatika hulka kuuluvad patoloogilised muutused rakkude ja embrüokudede diferentseerimisel, arendades 20. päevast kuni 1 nädalani pärast viljastamist, mis viib embrüo loote arendamise, viivituse või surma väärarengute viiks.

Embrüpaneatia klassifikatsioon:

1) embrüo algse histogeneesi vices (13. - 19. raseduspäevani).

1. Aksiaalkompleksi anomaaliad embrüo 6-8 press-sõrmetappidel.

2. Horo- ja aplaasia akord ja närvisiku rekord.

2) embrüo esialgse organogeneesi defektid (20. - 34. päev).

1. Panorganodisplasis koos embrüo 9-1 2 ja 1 3-1 5 postsomiidi etappidega anomaaliaga.

2. Arvestamata kõrvalekaldeid varasemate nuristegedega.

3) embrüo hilise organogeneesi patoloogia (alates 35.-lt 70. päevast).

1. Kaasasündinud tsüstilised emakakaela lümfžiciomas.

2. elundite ja süsteemide ühekordsed ja mitu väärarengut.

3. Eraldav rasedus.

mida et fetopaatia?*,

Feopaatia - Need on haigused ja funktsionaalsed häired, mis tulenevad lootest eksogeensete mõjude mõjul raseduse 13. nädalast enne sündi.

Milline eksisteerima vaated fetopaatia?

Sõltuvalt patogeneesist ja etioloogilisest tegurist eristatakse nakkusliku ja mittekuivata ptopaatia.

mida sisaldama et nakkav fetopaatia?

Nakkuslikud vead hõlmavad ftopaatiat, mis tuleneb nakkusliku aine nakkuse ja üldistamise tendentsiga, millele lisanduvad konkreetsed muudatused loote kehas (kaasasündinud süüfilis, tuberkuloos, tuberkuloomiga seotud infektsioonid).

"Sünnitusabi küsimustes ja vastused"

mida sisaldama et mittekutsuv fetopaatia?

Non-nakkuslik ptopaatia hõlmab loote haigusi, arendades protentaalse puudulikkuse ja valuutahäirete tulemusel raseduse ja ekstrageenitavate haiguste tüsistustes (hüpoksia, loote hüpotroofia; loote hemolüütiline haigus; müokardiga fibroelastoos; diabeetiline, türotoksiline, alkohoolne, ftopaatia).

mida et kriitiline periood?

Kriitiline periood - See on arenguperiood, mida iseloomustab embrüo ja embrüo suurenenud tundlikkus erinevate tegurite kahjulike tegevuste suhtes.

Milline eksisteerima kriitiline perioodid?

Esimene kriitiline periood langeb esimese ja kogu tiirituse teise nädala lõpule. Kahjuva teguri mõju rakendatakse reeglina embrüo surmana kujul.

Teine kriitiline periood esineb raseduste 3-6. nädalal. Antenataalse kahju jaoks on kõige ohtlikum I trimester kõige ohtlikum, kui ema-platsenta süsteem - ainult puuviljad ja nende eraldi osade vahelised seosed on endiselt habras.

Kolmas kriitiline periood on raseduse viimane kuu, mida iseloomustab platsenta massi kasvu lõpetamise oluline dissotsiatsioon ja loote kiire kasv.